Primární myelofibróza: Jak rozpoznat, sledovat a léčit

Primární myelofibróza je neobvyklé, ale velmi nepříjemné onemocnění. Může být překvapivé a zvláštní slyšet tuto diagnózu od ošetřujícího lékaře. Co je tedy toto onemocnění, jak ovlivňuje a jak se léčí? Pojďme to zjistit v tomto článku. 

obsah

• 1. Co je primární myelofibróza? 
• 2. Co je příčinou onemocnění? 
• 3. Jak nebezpečná je nemoc jako forma rakoviny?
• 4. Kdo je náchylný k onemocnění?
• 5. Jak se primární myelofibróza projevuje symptomy? 
• 6. Jak poznám, že mám opravdu primární fibrózu? 
• 7. Jak se léčí primární myelofibróza? 
• 8. Čemu je třeba věnovat pozornost při léčbě pacientů s primární myelofibrózou?

1. Co je primární myelofibróza? 

Pokud je to vědecky správné, jedná se o formu rakoviny krve . Onemocnění patří do skupiny myeloproliferativních onemocnění, což je nadměrný růst buněk v kostní dřeni. Konkrétně se jedná o vazivové buňky, které rostou hustě a vytlačují normální krvetvorné buňky a způsobují lidem s touto nemocí příznaky. 

Společným rysem myelofibrózy je, že sekundární myelofibróza často pochází z jiných onemocnění stejné skupiny, jako jsou:

• Primární polycythemia vera. 
• Primární trombocytémie.

Mezitím primární myelofibróza není jasná u žádného onemocnění. 

2. Co je příčinou onemocnění? 

Příčina onemocnění není skutečně jasná. Obecně, stejně jako mnoho jiných rakovin, může onemocnění souviset s prostředím, toxiny, zářením atd. 

Vědci zjistili, že některé genetické mutace hrají velmi důležitou roli při vzniku onemocnění. Jsou zdrojem, který způsobuje proliferaci fibroblastů (kmenových buněk před vytvořením vláknitých vláken). Tyto mutace způsobují:

• Buňky jsou stimulovány k nepřetržité proliferaci.
• Doba přežití buněk je delší. Neumírejte podle vrozených „předpisů“ těla.

3. Jak nebezpečná je nemoc jako forma rakoviny?

Nejprve je třeba zdůraznit, že se jedná o chronickou rakovinu. To znamená, že nemoc bude postupovat postupně. Existuje mnoho typů rakoviny krve a tento je v chronické kategorii a pacient může mít lepší dobu přežití než některé jiné typy, zejména ve srovnání s akutní formou. 

Myeloproliferativní skupina však zahrnuje 4 onemocnění:

• Chronické myeloidní leukocyty.
• Primární polycythemia vera.
• Primární trombocytémie.
• Primární myelofibróza.

Myomy jsou onemocněním s nejhorší prognózou. Pacienti mohou být vážněji postiženi poruchou funkce krvetvorby a dalšími souvisejícími následky. Nerovnováha v „ekosystému“ tvorby a ničení krvinek je také zdrojem mnoha závažných komplikací myelofibrózy.

4. Kdo je náchylný k onemocnění?

Onemocnění je běžné pouze u starších osob. Průměrný věk v době diagnózy primární myelofibrózy je 67 let. Ve vědeckých studiích se uvádí, že míra diagnostikovaných onemocnění u lidí mladších 40 let je 5 % a mladších 17 %. 

Tato míra prudce vzroste, pokud má nemoc přímý příbuzný (rodič, sourozenec).

5. Jak se primární myelofibróza projevuje symptomy? 

Onemocnění se projevuje řadou různých příznaků, ale mezi některé prominentní patří:

5.1. Slezina

To může být pro pacienta nejvýraznější a nejviditelnější příznak. Je to také příznak, který nutí pacienta vyhledat lékařskou pomoc. Slezina umístěná pod levým žeberním okrajem může být velmi velká, dokonce dosahuje protější jámy kyčelní. Když se velikost sleziny zvětší, povede to k řadě příznaků:

• Velké břicho.
• Jezte dobře.
• Nepohodlí, pocit dušnosti nebo nevolnost, zejména po jídle.
• Tupá bolest, možná intenzivní bolest nepřetržitě při infarktu sleziny (okluze krevních cév zásobujících slezinu způsobující nekrózu).

Umístění sleziny, zvětšená slezina může jít dolů do ilické jamky.

5.2. Příznaky anémie

Toto jsou nejčastější příznaky, pozorované ve většině případů. Bude zahrnovat následující: 

• Pocit dušnosti, únava, vyčerpanost.
• Závratě, závratě při změně polohy, chůzi nebo těžké práci.
• Bušení srdce, bušení srdce, bušení srdce. 
• Závažné případy mohou způsobit neklid nebo mdloby.

5.3. Nejednoznačné příznaky malignity

• Mírná horečka.
• Ztráta váhy.
• Noční pocení.
• Bolest kostí.
• Svědivý.

5.4. Poranění jiných orgánů

Když je dřeň vláknitá, nemůže již produkovat krev jako obvykle, některé jiné orgány mají odezvu na vytvoření "krematopoézy mimo kostní dřeň". Vede k tomu, že se některé části zvětší a poškodí.

• Velká játra.
• Lymfadenopatie.
• Pleurální výpotek.
• Břicho zadek.
• Perikardiální výpotek.

5.5. Další příznaky s progresí onemocnění

• Hluboká žilní trombóza a možná i plicní embolie.
• Krvácet.
• Infekce.
• Potíže s močením.
• Poškození kůže.
• Neurologické příznaky.

6. Jak poznám, že mám opravdu primární fibrózu? 

Diagnóza a identifikace této patologie je úkolem hematologa. Aby se potvrdilo, že pacient skutečně má primární myelofibrózu, je zapotřebí řada testů:

6.1. Základní krevní test

• Zaměřte se na kontrolu počtu krvinek a dalších podezřelých příznaků. 
• Základní a ovlivněné funkce orgánových soustav těla

6.2. dřeňový graf

Nebo přesněji cytologický test kostní dřeně. Lékař odebere trochu tekutiny z kostní dřeně k analýze buněk. Jedná se o test, který patří do zvláštní skupiny k diagnostice nebo odlišení jiných onemocnění.

Postup aspirace kostní dřeně k vytvoření grafu kostní dřeně.

6.3. Biopsie kostní dřeně

Malý kousek kosti (obvykle pánev) bude analyzován a obarven k detekci vláknitých pásů a buněčných charakteristik v kostní dřeni. Velmi důležité pro diagnostiku.

6.4. Genetické testování

Nalézt mutace k potvrzení nebo vyloučení jiných onemocnění, kromě toho, že plní terapeutickou roli. 

7. Jak se léčí primární myelofibróza? 

V současné době neexistuje žádný specifický lék, který by nemoc úplně vyléčil. Léčba bude záviset na tom, jak symptomy ovlivňují každodenní život pacienta. 

Příznaky neovlivňují kvalitu života pacienta. Léčba může být zbytečná a dokonce škodlivá.

Když pacient vykazuje známky anémie, mohou lékaři zasáhnout krevní transfuzí, výživovými doplňky a léky na stimulaci krvetvorby. 

Případy hepatosplenomegalie ovlivňují mnoho života. Může být zvážen inhibitor progrese onemocnění (Ruxolitinib). Má účinek na zmenšení velikosti sleziny a snížení nepohodlí pro pacienta. Náklady jsou však stále vysoké a vedlejší účinky je také třeba pečlivě sledovat.

Když je pacient silně postižený a kvalifikovaný. Při agresivní léčbě lze zvážit transplantaci krvetvorných buněk. Pacienti však během transplantace i po ní čelí mnoha rizikům.

8. Čemu je třeba věnovat pozornost při léčbě pacientů s primární myelofibrózou?

• Když pacient dostane krevní transfuzi, je záznam krevní skupiny a času poslední krevní transfuze velmi užitečnou informací pro léčbu.
• Dodržujte dietu a léky, které vám předepsal lékař.
• Určitě informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, nebo dokonce o potravinách, které pravidelně užíváte. 
• Včasné sledování, sledujte vedlejší účinky podle pokynů. Pokud máte neobvyklé příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. 
• Udržujte prostředí a potraviny čisté, abyste zabránili infekci.
• Rozhodně neužívejte svévolně další léky, zejména tradiční léky a bylinné léky.

Primární myelofibróza je ve Vietnamu vzácné onemocnění. Onemocnění způsobuje výrazné příznaky, jako jsou anémie a splenomegalie. Léčba bude záviset na tom, jak příznaky ovlivňují kvalitu života pacienta. Jedná se o chronické onemocnění, proto je nutné bezpodmínečně dodržovat pokyny lékaře pro dosažení minimální účinnosti léčby.

Doktor Dinh Gia Khanh

Zobrazit další související články: