Biliárne cysty: Čo potrebujete vedieť?

Biliárne cysty sú zriedkavým vrodeným stavom. Táto abnormalita je dosť vážna, pretože môže spôsobiť množstvo komplikácií, ako sú žlčníkové kamene, infekcie žlčových ciest... Je však znepokojujúce, že tieto cysty majú vysokú mieru rakoviny, ak sú nedostatočne diagnostikované a vykonaná radikálna resekcia. Čo teda rodičia potrebujú vedieť o cystickej žlčovej chorobe? Poďme sa pozrieť na dnešný článok.

obsahu

• 1. Čo je to žlčová cysta?
• 2. Klasifikácia biliárnych cýst
• 3. Niektoré veci, ktoré by ste mali vedieť o žlčových cystách
• 4. Aké sú prejavy žlčových cýst?
• 5. Riziko malignity (stať sa rakovinou)
• 6. Komplikácie
• 7. Ako sa diagnostikuje biliárna cysta?
• 8. Diagnostické zobrazovacie metódy
• 9. Liečba
• 10 Komplikácie po operácii

1. Čo je to žlčová cysta?

Choledochálna cysta, cysta spoločného žlčovodu, malformácia spoločného žlčovodu alebo vrodená dilatácia spoločného žlčovodu sú rôzne názvy pre rovnakú vrodenú abnormalitu. Je charakterizovaná dilatáciou cýst na jednom alebo viacerých miestach žlčového systému – siete dlhých trubíc, ktoré vedú žlč z pečene do tenkého čreva na trávenie.

Jedna vlastnosť, ktorá nás robí veľmi opatrnými, je riziko malígnej transformácie týchto cýst. Okrem toho môžu viesť aj k vzniku komplikácií poškodenia žlčových kameňov, cholangitídy, biliárnej striktúry, biliárnej cirhózy...

V tomto článku sa budeme venovať základom pre rodičov, ako napríklad kedy sa ochorenie zvyčajne vyskytuje, aké sú klinické prejavy a diagnostika a liečba choledochálnych cýst.

2. Klasifikácia biliárnych cýst

Biliárne cysty sú rozdelené do 6 typov:

• Typ I – najčastejšie (až 50-85 zo 100 prípadov). Rozšírenie extrahepatálneho žlčovodu (vrátane spoločného pečeňového a spoločného žlčovodu) do guľovitého alebo kosoštvorcového tvaru.
• Typ II – je divertikul extrahepatálnych žlčových ciest. Tento typ je zriedkavý, ohodnoťte <>
• Typ III – Prolaps spoločného žlčovodu.
• Typ IV – definovaný prítomnosťou viacerých cýst v intrahepatálnom aj extrahepatálnom žlčovom trakte.
• Typ V – charakterizovaný jednou alebo viacerými cystami intrahepatálnych žlčových ciest.
• Typ VI (zriedkavé).

Biliárne cysty sú rozdelené do niekoľkých typov s rôznym malígnym potenciálom

3. Niektoré veci, ktoré by ste mali vedieť o žlčových cystách

Výskyt je pomerne vysoký v niektorých ázijských krajinách (1 z 1 000 ľudí dostane túto chorobu), pričom väčšina prípadov sa vyskytuje v Japonsku. Zatiaľ čo na iných kontinentoch je táto miera oveľa nižšia.

Toto ochorenie je vo Vietname pomerne bežné. V Detskej nemocnici 1 v Hočiminovom meste sa v rokoch 2001-2002 vyskytlo 147 prípadov biliárnych cýst, ktoré boli liečené chirurgicky. V Národnej detskej nemocnici bolo za 4,5 roka (od 1.2007 do 7.2011) 400 detí s týmto ochorením.

Biliárne cysty sú bežnejšie u žien. Zo štyroch pacientov sú tri ženy a iba jeden muž.

Väčšina žlčových cýst sa zistí pred dosiahnutím veku 10 rokov. Dokonca aj s rozvojom ultrazvuku sa dá zistiť niekoľko prípadov pred narodením.

4. Aké sú prejavy žlčových cýst?

U väčšiny pacientov s biliárnymi cystami sa príznaky objavia pred dosiahnutím veku 10 rokov. Charakteristické prejavy ochorenia možno opísať ako "trojité" takto:

• Bolesť brucha – vyskytuje sa častejšie u starších detí ako u mladších detí.
• Žltačka – často sa vyskytuje vo vlnách, môže byť sprevádzaná stolicou podobnou bocianovi bielemu. Pri liečbe antibiotikami sa žltačka môže znížiť alebo vymiznúť.
• Hmatateľná hmota v bruchu.

Väčšina detských pacientov však bude mať len jeden alebo dva z týchto príznakov, a to vďaka vývoju moderných zobrazovacích metód (najmä ultrazvuku), vďaka ktorým je ochorenie diagnostikované vo včasnom štádiu.

Okrem toho môže byť prítomných množstvo ďalších príznakov, ako napríklad:

• Nevoľnosť, vracanie.
• Horúčka.
• Svrbivý.
• Chudnutie (u starších detí) alebo pomalé priberanie, priberanie (u malých detí).

5. Riziko malignity (stať sa rakovinou)

Biliárne cysty majú schopnosť mnohonásobne zvýšiť riziko niektorých typov rakoviny v porovnaní s ľuďmi bez tohto ochorenia (najmä cholangiokarcinóm). Závisia od mnohých faktorov, ako sú:

• Vek  – Rýchlosť, s akou sa choroba stáva malignitou, sa zvyšuje s vekom. Vo veku <18t je ratio="" ratio="" chemical="" evil="" only="" 0,4 %,="" in="" when="" at="" Degrees=" " vek 18-30="" is="" 5%.="" pretože="" so, possible="" capacity="" yes="" ung="" písmeno="" must="" always= "" always="" is="" see="" review="" zavináč="" one="" person="" šéf="" to="" new="" is="" diagnóza="" uhádni="" nang="" sugar="">
• Klasifikácia biliárnych cýst  – potenciál pre malignitu sa môže vyskytnúť u všetkých foriem choledochálnych cýst. Najvyššia je však v I. a IV. type.
• Vrodené abnormality biliárnej pankreatitídy – prítomnosť abnormálneho pankreatického spojenia tiež zvyšuje riziko zhubného nádoru cysty.

6. Komplikácie

Okrem potenciálu pre malignitu môžu ďalšie komplikácie biliárneho cystického ochorenia zahŕňať:

• Žlčové kamene (častejšie), žlčníkové kamene  – časté u starších detí.
• Infekcie žlčových ciest – časté u starších detí s typickými príznakmi ako horúčka, bolesť brucha a žltačka. Infekcia (najmä keď sa opakuje) spôsobuje pericystické zrasty, čo sťažuje operáciu v budúcnosti.
• Perforácia alebo prasknutie cysty.
• Hepatitída.
• Akútna a chronická pankreatitída.
• Biliárna cirhóza sekundárna k pretrvávajúcej biliárnej obštrukcii a rekurentnej cholangitíde – toto sa však môže zlepšiť po cystektómii.
• Krvácanie zo žlčovodu.
• Črevná obštrukcia, intususcepcia.

7. Ako sa diagnostikuje biliárna cysta?

Pre pediatrických pacientov s charakteristickou „triádou“ symptómov, ako je bolesť brucha, žltačka alebo brušná masa, môže byť počiatočná diagnóza jednoduchšia. V iných prípadoch bude potrebný starostlivý diagnostický postup, kým lekár stanoví presnú diagnózu. Vo všeobecnosti môžu diagnostické kroky prebiehať takto:

Po dôkladnom vyšetrení bude dieťa zvyčajne požiadané o vykonanie ultrazvuku brucha, aby mal lekár počiatočné informácie. Ak abnormálne výsledky naznačujú existenciu cýst v žlčových cestách, počítačová tomografia alebo magnetická rezonančná cholangiopankreatikografia (MRCP) je zvyčajne ďalším krokom na potvrdenie diagnózy a nasmerovanie liečby.

* Tento proces sa však môže líšiť od prípadu k prípadu. Porozprávajte sa so svojím lekárom, ak máte nejaké otázky týkajúce sa zdravia vášho dieťaťa.

Navyše, s ľahkým prístupom k pokročilým zobrazovacím metódam (ultrazvuk, CT a magnetická rezonancia) sa dnes náhodne objavuje stále viac prípadov cýst:

• Keď ultrazvuk v neskorých štádiách tehotenstva.
• Počas zobrazovania brucha z iného dôvodu, ktorý nemusí byť relevantný.  

8. Diagnostické zobrazovacie metódy

Existuje mnoho zobrazovacích metód na vyhodnotenie biliárnych cýst, vrátane:

• Ultrazvuk brucha  – dobrý na diagnostiku žlčových cýst. Jeho schopnosť to však môže ovplyvniť množstvo faktorov vrátane fyzického stavu pacienta, prítomnosti plynu v črevách a ťažkostí s videním štruktúr hlboko vo vnútri.

Rýchly rozvoj ultrasonografie veľmi pomohol v diagnostike cholangiokarcinómu (aj prenatálny záchyt).

• Počítačová tomografia  – dokáže odhaliť všetky typy biliárnych cýst, posúdiť okolité štruktúry a poskytnúť informácie naznačujúce prítomnosť zhubného nádoru.
• Magnetická rezonančná cholangiografia  (MRCP) – výhodou je, že pacient nie je vystavený ionizujúcemu žiareniu a nehrozia mu komplikácie súvisiace s ERCP. V mnohých prípadoch je to test voľby na diagnostiku a vedenie liečby.  
• Priama cholangiografia  (endoskopická, perkutánna alebo intraoperačná) – má veľký význam pri diagnostike choledochálnych cýst. Okrem toho umožňuje aj detailné predoperačné posúdenie operácií žlčových ciest, abnormalít žlčového systému ako sú kamene alebo malignity a pod.

Výber metódy, ktorú použiť, bude závisieť od posúdenia lekára v každom konkrétnom prípade.

9. Liečba

Ak sa nelieči, detské žlčové cysty povedú k závažným komplikáciám s vysokou úmrtnosťou. Cieľom skorého chirurgického zákroku v akomkoľvek veku po stanovení diagnózy (aj keď dieťa ešte nie je symptomatické) je:

• Zníženie rizika komplikácií choroby
• Znížte mieru komplikácií počas operácie a po operácii.

Pre dojčatá diagnostikované pred narodením je vhodný čas na vykonanie operácie približne 2-4 týždne staré.

Chirurgické odstránenie cysty je dnes najlepšou dostupnou metódou

Chirurgická liečba závisí od typu cysty. V súčasnosti je najčastejšie používanou metódou excízia celej cysty.

Ak však pacient príde do nemocnice kvôli komplikáciám, ako je cholangitída alebo pankreatitída, dieťa dostane lekársku liečbu na stabilizáciu jeho zdravia pred chirurgickou liečbou príčiny.

10 Komplikácie po operácii

Progresia po cystektómii je u detí zvyčajne dobrá. Zriedkavo sa vyskytla intraoperačná a pooperačná mortalita. Miera komplikácií po operácii je tiež dosť nízka (iba <10%), sú rozdelené do "dvoch="" skupín="" the="" variables="" control ="" soon="" a="" >

Včasné komplikácie sa vyskytujú bezprostredne po operácii alebo o niekoľko dní neskôr. Možné sú:

• Únik žlče;
• Krvácanie (zvnútra alebo zvonku);
• pankreatitída;
• Obštrukcia čriev.

Neskoré komplikácie zahŕňajú:

• Opakovaná cholangitída;
• Žlčové kamene;
• pankreatitída;
• Malignita – Rakovina sa môže vyskytnúť v mieste stehu, v cystickej časti, ktorá zostala po operácii, alebo z akéhokoľvek iného miesta v celom žlčovom strome.

Pozri aj : Žlčník a zaujímavosti, ktoré by ste mali vedieť

Žlčové cysty sú zriedkavé ochorenia žlčových ciest, najčastejšie sa vyskytujú u detí v ázijských krajinách. Jej prejavy sa líšia vekom, charakterizuje ich „triáda“: bolesti brucha – žltačka a brušná hmota. Ochorenie sa diagnostikuje najmä zobrazovacími prostriedkami ako je ultrazvuk, CT, MRI... a hlavnou liečbou je chirurgický zákrok, v čo najskoršom čase kompletná cystektómia. Prosím zdieľajte, aby vás každý poznal!