Žultsceļu cistas: kas jums jāzina?

Žultsceļu cistas ir reta iedzimta slimība. Šī novirze ir diezgan nopietna, jo tā var izraisīt vairākas komplikācijas, piemēram, žultsakmeņus, žults ceļu infekcijas... Tomēr satraucoši ir tas, ka šīs cistas bieži kļūst par vēzi, ja tās netiek diagnosticētas un tiek veikta radikāla rezekcija. Tātad, kas vecākiem jāzina par žultsceļu cistisko slimību? Apskatīsim šodienas rakstu.

saturu

• 1. Kas ir žults cista?
• 2. Žultsceļu cistu klasifikācija
• 3. Dažas lietas, kas jāzina par žultsceļu cistām
• 4. Kādas ir žults cistu izpausmes?
• 5. Ļaundabīgo audzēju risks (kļūt par vēzi)
• 6. Komplikācijas
• 7. Kā tiek diagnosticēta žultsceļu cista?
• 8. Diagnostiskās attēlveidošanas metodes
• 9. Ārstēšana
• 10 Komplikācijas pēc operācijas

1. Kas ir žults cista?

Holedokāla cista, parastā žultsceļa cista, kopējā žultsceļa malformācija vai iedzimta kopējā žultsceļa paplašināšanās ir vienas un tās pašas iedzimtas anomālijas dažādi nosaukumi. To raksturo cistu paplašināšanās vienā vai vairākās žultsceļu sistēmas vietās – garu cauruļu tīklā, kas gremošanai ved žulti no aknām uz tievo zarnu.

Viena iezīme, kas liek mums būt ļoti uzmanīgiem, ir šo cistu ļaundabīgas transformācijas risks. Turklāt tie var izraisīt arī žultsakmeņu bojājumu komplikācijas, holangītu, žults ceļu striktūru, žults cirozi...

Šajā rakstā mēs apskatīsim pamatinformāciju vecākiem, piemēram, kad slimība parasti notiek, kādas ir klīniskās izpausmes, kā arī holedokālo cistu diagnostiku un ārstēšanu.

2. Žultsceļu cistu klasifikācija

Žultsceļu cistas ir sadalītas 6 veidos:

• I tips – visizplatītākais (līdz 50-85 no 100 gadījumiem). Ekstrahepatiskā žultsvada (ieskaitot kopējo aknu kanālu un kopējo žults ceļu) paplašināšanās sfēriskā vai rombveida formā.
• II tips ir ekstrahepatiskā žultsceļa divertikula. Šis veids ir rets, novērtējiet <>
• III tips – kopējā žultsceļa prolapss.
• IV tips - nosaka vairāku cistu klātbūtne gan intrahepatiskajā, gan ekstrahepatiskajā žults ceļā.
• V tips – kam raksturīga viena vai vairākas intrahepatiskā žultsceļu cistas.
• VI tips (reti).

Žultsceļu cistas ir sadalītas vairākos veidos ar dažādu ļaundabīgo potenciālu

3. Dažas lietas, kas jāzina par žultsceļu cistām

Dažās Āzijas valstīs sastopamība ir diezgan augsta (1 no 1000 cilvēkiem ar šo slimību saslimst), un lielākā daļa gadījumu notiek Japānā. Lai gan citos kontinentos šis rādītājs ir daudz zemāks.

Vjetnamā slimība ir diezgan izplatīta. Bērnu slimnīcā 1, Hošiminā, divu gadu laikā no 2001. līdz 2002. gadam tika konstatēti 147 žultsceļu cistu gadījumi, kas tika ārstēti ķirurģiski. Nacionālajā bērnu slimnīcā 4,5 gados (no 1/2007 līdz 7/2011) ar šo slimību slimojuši 400 bērni.

Žultsceļu cistas biežāk sastopamas sievietēm. No četriem pacientiem trīs ir sievietes, un tikai viens ir vīrietis.

Lielākā daļa žults ceļu cistu tiek atklātas pirms 10 gadu vecuma. Pat ar ultraskaņas attīstību dažus gadījumus var atklāt pirms dzimšanas.

4. Kādas ir žults cistu izpausmes?

Lielākajai daļai pacientu ar žultsceļu cistām simptomi parādās pirms 10 gadu vecuma. Raksturīgās slimības izpausmes var raksturot kā "trīskāršus" šādi:

• Sāpes vēderā – biežāk sastopamas vecākiem bērniem nekā jaunākiem bērniem.
• Dzelte – bieži parādās viļņveidīgi, var būt kopā ar baltajam stārķim līdzīgiem izkārnījumiem. Ārstējot ar antibiotikām, dzelte var samazināties vai izzust.
• Sataustāma masa vēderā.

Tomēr lielākajai daļai pediatrisko pacientu būs tikai viena vai divas no šīm pazīmēm, pateicoties modernu attēlveidošanas metožu (īpaši ultraskaņas) attīstībai, kas ļauj diagnosticēt slimību agrīnā stadijā.

Turklāt var būt arī vairāki citi simptomi, piemēram:

• Slikta dūša, vemšana.
• Drudzis.
• Nieze.
• Svara zudums (vecākiem bērniem) vai lēns svara pieaugums, svara pieaugums (maziem bērniem).

5. Ļaundabīgo audzēju risks (kļūt par vēzi)

Žultsceļu cistas spēj vairākas reizes palielināt risku saslimt ar noteiktiem vēža veidiem, salīdzinot ar cilvēkiem bez slimības (īpaši holangiokarcinomas). Tie ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, piemēram:

• Vecums  – ar vecumu pieaug ātrums, kādā slimība kļūst par ļaundabīgu audzēju. Vecumā <18 t koeficients="" ratio="" chemical="" evil="" only="" ir 0,4%,="" in="" when="" at="" grādi=" " vecums 18-30="" is="" 5%="" jo="" tātad, iespējams="" ietilpība="" jā="" ung="" burts="" must="" vienmēr= "" vienmēr="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnostice="" guess="" nang="" sugar="">
• Žultsceļu cistu klasifikācija  – ļaundabīgo audzēju iespējamība var rasties visās holedokālo cistu formās. Tomēr visaugstākais ir I un IV tipā.
• Iedzimtas žults-pankreatīta anomālijas – patoloģiska aizkuņģa dziedzera savienojuma klātbūtne arī palielina cistas ļaundabīgu audzēju risku.

6. Komplikācijas

Papildus ļaundabīgo audzēju iespējamībai citas žultsceļu cistiskās slimības komplikācijas var ietvert:

• Žultsakmeņi (biežāk), žultsakmeņi  – bieži vecākiem bērniem.
• Žultsceļu infekcijas – bieži sastopamas vecākiem bērniem ar tipiskām pazīmēm, piemēram, drudzi, sāpēm vēderā un dzelti. Infekcija (īpaši, ja tā atkārtojas) izraisa pericistiskos saaugumus, padarot operāciju grūtāku nākotnē.
• Cistas perforācija vai plīsums.
• Hepatīts.
• Akūts un hronisks pankreatīts.
• Žults ciroze, kas ir sekundāra pastāvīgas žultsceļu obstrukcijas un atkārtota holangīta dēļ – tomēr tas var uzlaboties pēc cistektomijas.
• Žultsvada asiņošana.
• Zarnu obstrukcija, invaginācija.

7. Kā tiek diagnosticēta žultsceļu cista?

Pediatrijas pacientiem ar raksturīgu simptomu "triādi", piemēram, sāpes vēderā, dzelte vai vēdera masa, sākotnējā diagnoze var būt vieglāka. Citos gadījumos, pirms ārsts varēs noteikt precīzu diagnozi, būs nepieciešama rūpīga diagnostikas procedūra. Kopumā diagnostikas darbības var notikt šādi:

Pēc rūpīgas izmeklēšanas bērnam parasti tiek lūgts veikt vēdera dobuma ultraskaņu, lai sniegtu ārstam kādu sākotnējo informāciju. Ja neparasti rezultāti liecina par cistu esamību žults ceļā, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP) parasti ir nākamais solis, lai apstiprinātu diagnozi un vadītu ārstēšanu.

* Tomēr šis process var atšķirties atkarībā no gadījuma. Konsultējieties ar savu ārstu, ja jums ir kādi jautājumi par bērna veselību.

Turklāt, pateicoties vieglai piekļuvei modernām attēlveidošanas metodēm (ultraskaņa, CT un magnētiskā rezonanse), arvien vairāk cistu gadījumu tiek atklāti nejauši:

• Kad ultraskaņa vēlīnās grūtniecības stadijās.
• Vēdera attēlveidošanas laikā cita iemesla dēļ, kas var nebūt būtisks.  

8. Diagnostiskās attēlveidošanas metodes

Ir daudzas attēlveidošanas metodes, lai novērtētu žults cistas, tostarp:

• Vēdera dobuma ultraskaņa  – piemērota žultsceļu cistu diagnosticēšanai. Tomēr vairāki faktori var ietekmēt tā spēju to darīt, tostarp pacienta fiziskais stāvoklis, gāzu klātbūtne zarnās un grūtības redzēt struktūras dziļi.

Ultrasonogrāfijas straujā attīstība ir ļoti palīdzējusi holangiokarcinomas diagnostikā (pat pirmsdzemdību noteikšanā).

• Datortomogrāfija  – var atklāt visu veidu žults cistas, novērtēt apkārtējās struktūras un sniegt informāciju, kas liecina par ļaundabīga audzēja esamību.
• Magnētiskās rezonanses holangiogrāfija  (MRCP) – priekšrocība ir tāda, ka pacients nav pakļauts jonizējošajam starojumam un viņam nav ar ERCP saistītu komplikāciju riska. Daudzos gadījumos tas ir izvēles tests, lai diagnosticētu un vadītu ārstēšanu.  
• Tiešā holangiogrāfija  (endoskopiskā, perkutānā vai intraoperatīvā) ir ļoti noderīga holedokālo cistu diagnosticēšanā. Turklāt tas ļauj arī detalizēti pirmsoperācijas novērtēt žults ceļu operācijas, žults sistēmas anomālijas, piemēram, akmeņus vai ļaundabīgus audzējus utt. Tomēr šīs metodes reti izmanto diagnostikas nolūkos tās komplikāciju, piemēram, holangīta un pankreatīta, dēļ.

Izmantotās metodes izvēle būs atkarīga no ārsta vērtējuma katrā konkrētajā gadījumā.

9. Ārstēšana

Ja bērnu žultsceļu cistas to neārstē, tās izraisīs nopietnas komplikācijas ar augstu mirstības līmeni. Tāpēc agrīna operācija jebkurā vecumā pēc diagnozes noteikšanas (pat ja bērnam vēl nav simptomātiska) ir vērsta uz:

• Samazinot slimības komplikāciju risku
• Samaziniet komplikāciju biežumu operācijas laikā un pēc operācijas.

Zīdaiņiem, kuri diagnosticēti pirms dzimšanas, piemērots laiks operācijas veikšanai ir aptuveni 2-4 nedēļas veci.

Cistas ķirurģiska noņemšana ir labākā šodien pieejamā metode

Ķirurģiskā ārstēšana ir atkarīga no cistas veida. Pašlaik visbiežāk izmantotā metode ir visas cistas izgriešana.

Tomēr, ja pacients nonāk slimnīcā tādu komplikāciju dēļ kā holangīts vai pankreatīts, bērns saņems medicīnisko palīdzību, lai stabilizētu viņa veselību pirms cēloņa ķirurģiskas ārstēšanas.

10 Komplikācijas pēc operācijas

Progresēšana pēc cistektomijas bērniem parasti ir laba. Reti ir notikusi intraoperatīva un pēcoperācijas mirstība. Arī komplikāciju biežums pēc operācijas ir diezgan zems (tikai <10%), tās iedala "two="" group="" the="" variables="" control ="" soon="" and="" >

Agrīnas komplikācijas rodas tūlīt pēc operācijas vai vairākas dienas vēlāk. Iespējamie ir:

• Žults noplūde;
• Asiņošana (iekšpusē vai ārā);
• Pankreatīts;
• Zarnu aizsprostojums.

Vēlīnās komplikācijas ietver:

• Atkārtots holangīts;
• Žultsakmeņi;
• Pankreatīts;
• Ļaundabīgais audzējs – vēzis var rasties šuvju vietā, operācijas laikā pāri palikušajā cistiskajā daļā vai jebkurā citā vietā visā žults kokā.

Skatīt arī : Žultspūslis un interesantas lietas, kas jums jāzina

Žultsceļu cistas ir retas žults ceļu slimības, kas visbiežāk sastopamas bērniem Āzijas valstīs. Tās izpausmes atšķiras atkarībā no vecuma, ko raksturo "triāde": sāpes vēderā - dzelte un vēdera masa. Slimību diagnosticē galvenokārt ar attēlveidošanas līdzekļiem, piemēram, ultraskaņu, CT, MRI... un galvenā ārstēšana ir operācija, pēc iespējas ātrāk veicot pilnīgu cistektomiju. Lūdzu, dalies, lai visi tevi pazīst!