Primārā mielofibroze: kā atpazīt, uzraudzīt un ārstēt

Primārā mielofibroze ir retāk sastopama, bet ļoti neērta slimība. Var būt pārsteidzoši un dīvaini dzirdēt šo diagnozi no ārstējošā ārsta. Tātad, kas ir šī slimība, kā tā ietekmē un kā tā tiek ārstēta? Noskaidrosim šajā rakstā. 

saturu

• 1. Kas ir primārā mielofibroze? 
• 2. Kāds ir slimības cēlonis? 
• 3. Cik bīstama ir slimība kā vēža forma?
• 4. Kas ir uzņēmīgs pret slimību?
• 5. Kā primārās mielofibrozes simptomi izpaužas? 
• 6. Kā es varu noteikt, vai man tiešām ir primārā fibroze? 
• 7. Kā tiek ārstēta primārā mielofibroze? 
• 8. Kam jāpievērš uzmanība primārās mielofibrozes pacientu ārstēšanā?

1. Kas ir primārā mielofibroze? 

Ja tas ir zinātniski pareizi, tas ir asins vēža veids . Šī slimība pieder mieloproliferatīvās slimības grupai, kas ir pārmērīga šūnu augšana kaulu smadzenēs. Konkrēti, šeit ir šķiedrainas šūnas, tās aug blīvi un izspiež normālas hematopoētiskās šūnas un izraisa simptomus cilvēkiem ar šo slimību. 

Kopējā mielofibrozes iezīme ir tāda, ka sekundāro mielofibrozi bieži izraisa citas tās pašas grupas slimības, piemēram:

• Primārā policitēmija vera. 
• Primārā trombocitēmija.

Tikmēr primārā mielofibroze nav skaidra no nevienas slimības. 

2. Kāds ir slimības cēlonis? 

Slimības cēlonis īsti nav skaidrs. Kopumā, tāpat kā daudzi citi vēža veidi, slimība var būt saistīta ar vidi, toksīniem, starojumu utt. 

Zinātnieki ir atklājuši, ka dažām ģenētiskām mutācijām ir ļoti svarīga loma slimības izraisīšanā. Tie ir avots, kas izraisa fibroblastu (cilmes šūnu pirms šķiedru šķiedru veidošanās) vairošanos. Šīs mutācijas izraisa:

• Šūnas tiek stimulētas nepārtrauktai vairošanai.
• Šūnu izdzīvošanas laiks ir ilgāks. Nemirstiet saskaņā ar ķermenim raksturīgajiem "noteikumiem".

3. Cik bīstama ir slimība kā vēža forma?

Pirmkārt, jāuzsver, ka tas ir hronisks vēzis. Tas ir, slimība progresēs pakāpeniski. Ir daudz veidu asins vēža, un šis ir hronisks, un pacientam var būt labāks izdzīvošanas laiks nekā dažiem citiem veidiem, īpaši salīdzinot ar akūtu formu. 

Tomēr mieloproliferatīvā grupa ietver 4 slimības:

• Hroniski mieloīdie leikocīti.
• Primārā policitēmija vera.
• Primārā trombocitēmija.
• Primārā mielofibroze.

Fibromas ir slimība ar vissliktāko prognozi. Pacientus var smagāk ietekmēt traucēta hematopoētiskā funkcija un citas ar to saistītas sekas. Nelīdzsvarotība asins šūnu radīšanas un iznīcināšanas "ekosistēmā" ir arī daudzu nopietnu mielofibrozes komplikāciju avots.

4. Kas ir uzņēmīgs pret slimību?

Slimība ir izplatīta tikai gados vecākiem cilvēkiem. Vidējais vecums primārās mielofibrozes diagnosticēšanas brīdī ir 67 gadi. Zinātniskajos pētījumos ir ziņots, ka diagnosticēto slimību līmenis cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem, ir 5%, bet jaunākiem par 17%. 

Šis rādītājs strauji pieaugs, ja slimība ir slims tuvākajam radiniekam (vecākam, brālim un māsai).

5. Kā primārās mielofibrozes simptomi izpaužas? 

Slimībai ir vairāki dažādi simptomi, bet daži no tiem ir nozīmīgi:

5.1. Liesa

Pacientam tas var būt visievērojamākais un redzamākais simptoms. Tas ir arī simptoms, kas mudina pacientu meklēt medicīnisko palīdzību. Liesa, kas atrodas zem kreisās krasta malas, var būt ļoti liela, pat sasniedzot pretējo gūžas dobumu. Ja liesas izmērs ir palielināts, tas novedīs pie vairākām pazīmēm:

• Liels vēders.
• Labi paēst.
• Diskomforts, elpas trūkums vai slikta dūša, īpaši pēc ēšanas.
• Blāvas sāpes, iespējams, ilgstošas ​​intensīvas sāpes liesas infarkta gadījumā (liesu apgādājošo asinsvadu oklūzija, kas izraisa nekrozi).

Liesas atrašanās vieta, palielinātā liesa var iet uz leju līdz gūžas dobumam.

5.2. Anēmijas simptomi

Šie ir visizplatītākie simptomi, kas tiek novēroti vairumā gadījumu. Iekļauts: 

• Elpas trūkuma sajūta, nogurums, izsīkums.
• Reibonis, reibonis, mainot pozas, ejot vai veicot smagu darbu.
• Sirdsklauves, sirdsklauves, sirdsklauves. 
• Smagos gadījumos var rasties nestabilitāte vai ģībonis.

5.3. Neskaidri ļaundabīgo audzēju simptomi

• Viegls drudzis.
• Svara zudums.
• Nakts svīšana.
• Kaulu sāpes.
• Nieze.

5.4. Citu orgānu traumas

Kad smadzenes ir šķiedrainas, tās vairs nevar ražot asinis kā parasti, dažiem citiem orgāniem ir reakcija, lai radītu "ārpus kaulu smadzeņu hematopoēzi". Noved pie tā, ka dažas daļas tiek palielinātas un bojātas.

• Lielas aknas.
• Limfadenopātija.
• Pleiras izsvīdums.
• Vēdera dupsis.
• Perikarda izsvīdums.

5.5. Citi simptomi, slimībai progresējot

• Dziļo vēnu tromboze un, iespējams, plaušu embolija.
• Asiņot.
• Infekcija.
• Grūtības urinēt.
• Ādas bojājumi.
• Neiroloģiskas pazīmes.

6. Kā es varu noteikt, vai man tiešām ir primārā fibroze? 

Šīs patoloģijas diagnostika un noteikšana ir hematologa darbs. Lai pārliecinātos, ka pacientam patiešām ir primāra mielofibroze, ir jāveic vairāki testi:

6.1. Pamata asins analīze

• Mēģiniet pārbaudīt asins šūnu skaitu un citas aizdomīgas pazīmes. 
• Ķermeņa orgānu sistēmu pamatfunkcijas un ietekmētās funkcijas

6.2. smadzeņu diagramma

Vai, precīzāk, kaulu smadzeņu citoloģijas tests. Ārsts paņems nedaudz šķidruma no kaulu smadzenēm, lai analizētu šūnas. Šis ir tests, kas pieder īpašai grupai, lai diagnosticētu vai diferencētu citas slimības.

Kaulu smadzeņu aspirācijas procedūra, lai izveidotu kaulu smadzeņu diagrammu.

6.3. Kaulu smadzeņu biopsijas

Neliels kaula gabals (parasti iegurnis) tiks analizēts un iekrāsots, lai noteiktu šķiedru joslas un šūnu īpašības kaulu smadzenēs. Ļoti svarīgi diagnozei.

6.4. Ģenētiskā pārbaude

Atrast mutācijas, lai apstiprinātu vai izslēgtu citas slimības, papildus pildot terapeitisko lomu. 

7. Kā tiek ārstēta primārā mielofibroze? 

Pašlaik nav īpašu zāļu, kas pilnībā izārstētu slimību. Ārstēšana būs atkarīga no tā, kā simptomi ietekmē pacienta ikdienas dzīvi. 

Simptomi neietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Ārstēšana var būt nevajadzīga un pat kaitīga.

Ja pacientam parādās anēmijas pazīmes, ārsti var iejaukties ar asins pārliešanu, uztura bagātinātājiem un zālēm, kas stimulē asins veidošanos. 

Hepatosplenomegālijas gadījumi ietekmē lielu dzīvi. Var apsvērt slimības progresēšanas inhibitoru (ruksolitinibu). Samazina liesas izmēru un samazina diskomfortu pacientam. Tomēr izmaksas joprojām ir augstas, un arī blakusparādības ir rūpīgi jāuzrauga.

Kad pacients ir smagi ietekmēts un kvalificēts. Agresīvai ārstēšanai var apsvērt hematopoētisko cilmes šūnu transplantāciju. Tomēr pacienti saskaras arī ar daudziem riskiem transplantācijas laikā un pēc tās.

8. Kam jāpievērš uzmanība primārās mielofibrozes pacientu ārstēšanā?

• Kad pacients saņem asins pārliešanu, asinsgrupas un pēdējās asins pārliešanas laika reģistrēšana ir ļoti noderīga informācija ārstēšanai.
• Ievērojiet diētu un medikamentus, ja to noteicis ārsts.
• Noteikti pastāstiet savam ārstam par visām zālēm, ko lietojat, vai pat par pārtiku, ko lietojat regulāri. 
• Savlaicīga novērošana, uzraudzīt blakusparādības saskaņā ar instrukcijām. Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja Jums ir neparasti simptomi. 
• Saglabājiet vidi un pārtiku tīru, lai novērstu infekciju.
• Patvaļīgi nelietojiet vairāk narkotiku, īpaši tradicionālās zāles un augu izcelsmes zāles.

Primārā mielofibroze Vjetnamā ir reta slimība. Slimība izraisa tādus izteiktus simptomus kā anēmija un splenomegālija. Ārstēšana būs atkarīga no tā, kā simptomi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Šī ir hroniska slimība, tāpēc, lai sasniegtu minimālu ārstēšanas efektivitāti, ir stingri jāievēro ārsta norādījumi.

Ārsts Dinh Gia Khanh

Skatiet citus saistītos rakstus: