Primer myelofibrosis: Hogyan lehet felismerni, ellenőrizni és kezelni

Az elsődleges myelofibrosis nem gyakori, de nagyon kellemetlen betegség. Meglepő és furcsa lehet ezt a diagnózist hallani a kezelőorvostól. Tehát mi ez a betegség, hogyan érinti és hogyan kezelik? Ebből a cikkből megtudjuk. 

tartalom

• 1. Mi az elsődleges myelofibrosis? 
• 2. Mi a betegség oka? 
• 3. A rák egyik formájaként mennyire veszélyes a betegség?
• 4. Ki fogékony a betegségre?
• 5. Hogyan jelentkezik a primer myelofibrosis tünetei? 
• 6. Honnan tudhatom, hogy valóban primer fibrózisom van? 
• 7. Hogyan kezelik az elsődleges mielofibrózist? 
• 8. Mire kell figyelni primer myelofibrosisos betegek kezelése során?

1. Mi az elsődleges myelofibrosis? 

Ha tudományosan helyes, ez a vérrák egy formája . A betegség a mieloproliferatív betegségek csoportjába tartozik, amely a sejtek túlzott növekedése a csontvelőben. Konkrétan itt vannak a rostos sejtek, amelyek sűrűn nőnek, és kiszorítják a normális vérképző sejteket, és tüneteket okoznak a betegségben szenvedőknek. 

A myelofibrosis közös jellemzője, hogy a másodlagos mielofibrózis gyakran ugyanazon csoport más betegségekből ered, mint például:

• Primer polycythemia vera. 
• Elsődleges trombocitémia.

Eközben az elsődleges myelofibrosis egyetlen betegségtől sem egyértelmű. 

2. Mi a betegség oka? 

A betegség oka nem igazán világos. Általánosságban elmondható, hogy sok más ráktípushoz hasonlóan a betegség a környezettel, méreganyagokkal, sugárzással stb. 

A tudósok azt találták, hogy bizonyos genetikai mutációk nagyon fontos szerepet játszanak a betegség kialakulásában. Ezek azok a források, amelyek a fibroblasztok (őssejtek, mielőtt rostos rostok képződnének) elszaporodását okozzák. Ezek a mutációk a következőket okozzák:

• A sejteket folyamatos szaporodásra serkentik.
• A sejtek túlélési ideje hosszabb. Ne halj meg a testben rejlő "szabályok" szerint.

3. A rák egyik formájaként mennyire veszélyes a betegség?

Először is hangsúlyozni kell, hogy ez egy krónikus rák. Vagyis a betegség fokozatosan fejlődik. A vérráknak sok fajtája van, és ez a krónikus kategóriába tartozik, és a betegnek jobb túlélési ideje lehet, mint néhány más típusnak, különösen az akut formához képest. 

A mieloproliferatív csoport azonban 4 betegséget foglal magában:

• Krónikus mieloid leukociták.
• Primer polycythemia vera.
• Elsődleges trombocitémia.
• Primer myelofibrosis.

A mióma a legrosszabb prognózisú betegség. A betegeket súlyosabban érintheti a károsodott hematopoietikus funkció és egyéb kapcsolódó következmények. A vérsejteket létrehozó és elpusztító „ökoszisztéma” egyensúlyhiánya is számos súlyos szövődmény forrása a mielofibrózisban.

4. Ki fogékony a betegségre?

A betegség csak az időseknél gyakori. A primer myelofibrosis diagnosztizálásának átlagéletkora 67 év. Tudományos tanulmányok szerint a diagnosztizált betegségek aránya a 40 év alattiak körében 5%, a fiatalabbaknál pedig 17%. 

Ez az arány az egekbe fog szökni, ha egy közvetlen hozzátartozója (szülő, testvér) szenved a betegségben.

5. Hogyan jelentkezik a primer myelofibrosis tünetei? 

A betegség számos különböző tünetet mutat, de néhány kiemelkedő közülük:

5.1. Lép

Ez lehet a legszembetűnőbb és leglátványosabb tünet a páciens számára. Ez egy olyan tünet is, amely arra készteti a beteget, hogy forduljon orvoshoz. A bal bordaszegély alatt található lép nagyon nagy lehet, elérheti a szemközti csípőfossát is. Ha a lép mérete megnagyobbodik, az számos tünethez vezet:

• Nagy has.
• Jól enni.
• Kellemetlen érzés, légszomj vagy hányinger, különösen étkezés után.
• Tompa fájdalom, esetleg folyamatosan erős fájdalom lépinfarktus esetén (a lépet ellátó erek elzáródása, ami nekrózist okoz).

A lép elhelyezkedése, a megnagyobbodott lép lemehet a csípőüregbe.

5.2. A vérszegénység tünetei

Ezek a leggyakoribb tünetek, amelyeket az esetek többségében észlelnek. A következőket tartalmazza: 

• Légszomj, fáradtság, kimerültség.
• Szédülés, szédülés pozícióváltáskor, járáskor vagy nehéz munkavégzéskor.
• Szívdobogás, szívdobogás, szívdobogás. 
• Súlyos esetekben bizonytalanságot vagy ájulást okozhat.

5.3. A rosszindulatú daganatok kétértelmű tünetei

• Hőemelkedés.
• Fogyás.
• Éjjeli izzadás.
• Csontfájdalom.
• Viszkető.

5.4. Más szervek sérülése

Amikor a csontvelő rostos, a szokásos módon már nem tud vért termelni, néhány más szerv „csontvelőn kívüli hematopoiesist” hoz létre. Egyes részek megnagyobbodásához és megsérüléséhez vezet.

• Nagy máj.
• Lymphadenopathia.
• Mellkasi folyadékgyülem.
• Belly ass.
• Perikardiális folyadékgyülem.

5.5. Egyéb tünetek a betegség előrehaladtával

• Mélyvénás trombózis és esetleg tüdőembólia.
• Vérzik.
• Fertőzés.
• Vizelési nehézség.
• Bőrkárosodás.
• Neurológiai tünetek.

6. Honnan tudhatom, hogy valóban primer fibrózisom van? 

Ennek a patológiának a diagnosztizálása és azonosítása a hematológus feladata. Annak igazolására, hogy a páciens valóban primer myelofibrosisban szenved, számos vizsgálatra van szükség:

6.1. Alap vérvizsgálat

• Törekedjen a vérsejtszám és más gyanús jelek ellenőrzésére. 
• A szervezet szervrendszereinek alapvető és érintett funkciói

6.2. velő diagram

Vagy pontosabban csontvelő-citológiai vizsgálat. Az orvos folyadékot vesz a csontvelőből a sejtek elemzéséhez. Ez egy speciális csoportba tartozó teszt más betegségek diagnosztizálására vagy megkülönböztetésére.

Csontvelő-aspirációs eljárás csontvelő diagram készítéséhez.

6.3. Csontvelő biopsziák

Egy kis csontdarabot (általában a medencét) elemeznek és megfestenek, hogy kimutatják a rostos sávokat és a sejtjellemzőket a csontvelőben. Nagyon fontos a diagnózishoz.

6.4. Genetikai vizsgálat

Mutációkat találni más betegségek megerősítésére vagy kizárására, amellett, hogy terápiás szerepet tölt be. 

7. Hogyan kezelik az elsődleges mielofibrózist? 

Jelenleg nincs specifikus gyógyszer a betegség teljes gyógyítására. A kezelés attól függ, hogy a tünetek hogyan befolyásolják a beteg mindennapi életét. 

A tünetek nem befolyásolják a beteg életminőségét. A kezelés szükségtelen, sőt káros is lehet.

Ha a betegen vérszegénység jelei mutatkoznak, az orvosok beavatkozhatnak vérátömlesztéssel, táplálék-kiegészítőkkel és vérképzést serkentő gyógyszerekkel. 

A hepatosplenomegalia esetei sok életet érintenek. A betegség progresszióját gátló gyógyszer (ruxolitinib) szóba jöhet. Csökkenti a lép méretét és csökkenti a beteg kellemetlen érzéseit. A költségek azonban továbbra is magasak, és a mellékhatásokat is szorosan ellenőrizni kell.

Amikor a beteg erősen érintett és képzett. Agresszív kezelésként megfontolandó a vérképző őssejt-transzplantáció. A betegek azonban számos kockázattal szembesülnek a transzplantáció alatt és után.

8. Mire kell figyelni primer myelofibrosisos betegek kezelése során?

• Amikor egy beteg vérátömlesztést kap, a vércsoport és az utolsó vérátömlesztés időpontjának rögzítése nagyon hasznos információ a kezeléshez.
• Tartsa be a diétát és a gyógyszeres kezelést, ha orvosa felírja.
• Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát az Ön által szedett összes gyógyszerről vagy akár a rendszeresen fogyasztott élelmiszerekről. 
• Időben történő nyomon követés, a mellékhatások figyelése az utasításoknak megfelelően. Szokatlan tünetek esetén azonnal forduljon orvoshoz. 
• A fertőzés megelőzése érdekében tartsa tisztán a környezetet és az élelmiszereket.
• Semmiképpen ne vegyen be önkényesen több gyógyszert, különösen a hagyományos gyógyszereket és a gyógynövényeket.

Az elsődleges myelofibrosis ritka betegség Vietnamban. A betegség kiemelkedő tüneteket okoz: vérszegénység és splenomegalia. A kezelés attól függ, hogy a tünetek hogyan befolyásolják a beteg életminőségét. Ez egy krónikus betegség, ezért feltétlenül követni kell az orvos utasításait a kezelés minimális hatékonyságának elérése érdekében.

Doktor Dinh Gia Khanh

További kapcsolódó cikkek megtekintése: