A szaruhártya-dystrophia és amit tudnia kell

A szaruhártya dystrophia egy meglehetősen egyedi betegség, amely genetikailag összefügg, és meglehetősen ritka. Ezért sokan vannak, akik még mindig nem tudják megfelelően ezt a betegséget. Szóval milyen betegség ez? Mi okozza a betegséget? Mik a tudnivalók? 

tartalom

• Mi az a szaruhártya-dystrophia?
• A szaruhártya-dystrophia típusai
• A szaruhártya-dystrophia okai
• A szaruhártya-dystrophia tünetei
• A szaruhártya-dystrophia diagnózisa
• A kezelések

Mi az a szaruhártya-dystrophia?

A szaruhártya a szemgolyó hüvelyének egy része. A szaruhártya átlátszó, és segít megvédeni a szemgolyót. A szemgolyó elülső kerületének 1/6-án található, és a sclerához kapcsolódik.

A szaruhártya kívülről befelé 5 rétegből áll, beleértve:

• hámréteg,
• Bowman membrán,
• parenchima,
• Descemet membrán,
• Endothel réteg.

Szaruhártya-dystrophia esetén a szaruhártya egy vagy több rétegében idegen anyag kóros felhalmozódása van. A legtöbb szaruhártya-dystrophia mindkét szemet érinti. És a legtöbb családban fog futni.

A szaruhártya-dystrophia jelentős látásromlást okozhat, és idővel előrehalad. 

Szaruhártya dystrophia

A szaruhártya-dystrophia típusai

A szaruhártya-dystrophiának nagyon sok különböző típusa van (több mint 20 típus) és számos osztályozás létezik. A leggyakoribbak azonban általában három csoportba sorolhatók: 

• A szaruhártya külső felületét érintő csoport: ez a típus a szaruhártya legkülső rétegeit érinti, beleértve a hámot és a Bowman-membránt. 
• A csoport a szaruhártya parenchymát érinti: a szaruhártya középső és legvastagabb rétegét. 
• A szaruhártya legbelső részeit érintő csoport: magában foglalja az endothel réteget és a Descemet-membránt (ebben a csoportban a leggyakoribb a Fuchs endothel dystrophia).

A kezdeti életkor és a specifikus tünetek a betegség formáitól függően változnak.

Szaruhártya dystrophia

A szaruhártya-dystrophia okai

A patológia fő oka genetikai tényezőkhöz kapcsolódik, és általában családi eredetű. A betegség legtöbb formája autoszomális domináns lesz. Néhány típus azonban autoszomális recesszív lesz.

Azok, akiknek családjában előfordult már a betegség, fokozottan veszélyeztetettek. A legtöbb szaruhártya-dystrophiában a férfiak és a nők gyakorisága hasonló. A Fuchs endothel dystrophia kivételével, amely több nőt érint, mint férfit.

A szaruhártya-dystrophia tünetei

A szaruhártya-dystrophia tünetei a szaruhártya-dystrophia típusától is függenek. 

Homályos látás vagy csökkent látás tünetei

A legtöbb embernél az idegen anyagok szaruhártya felhalmozódása miatt a szaruhártya átlátszóvá válik, nem pedig átlátszóvá, mint általában. Ez pedig homályos látáshoz vagy csökkent látáshoz vezet.

Enyhe vagy súlyos szemfájdalom és fokozott fényérzékenység tünetei

Sok embernek szaruhártya-eróziója is van. Ez akkor fordul elő, amikor a szaruhártya felszínén lévő sejtréteg (a hám) leválik az alatta lévő rétegről (Bowman-membrán). A szaruhártya eróziója tüneteket okoz: enyhe vagy súlyos szemfájdalom és fokozott fényérzékenység

Néhány egyéb tünet

Párhuzamosan homályos látással és látáskárosodással. A szaruhártya-dystrophia a következő tüneteket is okozhatja: 

• Sír
• Száraz szemek
• Fényre érzékeny
• Szemet bántó
• Idegen tárgy érzése a szemben. 

A tünetek súlyossága a disztrófia típusától függően változik. Néhány embernek még tünetei sem lehetnek. 

A szaruhártya-dystrophia tünetei

A szaruhártya-dystrophia diagnózisa

A szaruhártya-dystrophia legtöbb esete véletlenül fedezhető fel a rutin szemvizsgálat során.

A betegnél akkor diagnosztizálják a betegséget, ha az alapos fizikális vizsgálat megerősíti. A páciens kórtörténetére vonatkozó részletes kérdés kíséretében, valamint más típusú vizsgálatok, például:

• Réslámpás vizsgálat (a mikroszkóp lehetővé teszi a nagyítást olyan struktúrák vizsgálatához, mint a szemhéj széle és a szemgolyó elülső része).
• Bizonyos betegségek molekuláris genetikai vizsgálatokkal még a tünetek előrehaladása előtt is diagnosztizálhatók.

A kezelések

A szaruhártya-dystrophia kezelése az állapottól függően változik.

Nincsenek tünetek, vagy csak enyhe tünetek

Azok a betegek, akik tünetmentesek vagy csak enyhék a tünetek, nem igényelnek kezelést. És ezeket a betegeket rendszeresen meg kell vizsgálni és megfigyelni a betegség lehetséges progressziójának kimutatása érdekében.

A betegségspecifikus kezelések közé tartozhatnak a szemcseppek, kenőcsök, lézerek és szaruhártya-átültetések.

A betegnek súlyos és progresszív tünetei vannak

Súlyos tünetekkel járó betegeknél. Szükség lehet szaruhártya-transzplantációra, ami rendkívül hatékony kezelés a betegségre. A szaruhártya-átültetések nagyon hatékonyak voltak az előrehaladott tünetekkel küzdő betegek kezelésében. A páciens esetétől függően az orvos kiválaszthatja a megfelelő szaruhártya-transzplantációs módszert a páciens számára, beleértve: 

• Szaruhártya-átültetés
• Mélyrétegű szaruhártya átültetés ill 
• Szaruhártya endothel transzplantáció.

Általában véve a szaruhártya-dystrophia meglehetősen ritka és genetikai eredetű rendellenesség. Ezért sokan vannak, akik még mindig nem értik és nem törődnek megfelelően a betegséggel, hogy korán kezelni lehessen. Ez egy olyan betegség, amely korai kezelés esetén segít korlátozni a progressziót és befolyásolni a beteg életét.