Hepatopulmonalis szindróma: meghatározás, jelek, diagnózis és kezelés

A hepatopulmonalis szindróma ritka egészségügyi probléma. Amelyben májbetegségben szenvedő betegek tüdőműködése érintett. Ezt a szindrómát a tüdőben lévő tágult erek okozzák. Ez befolyásolja az oxigén cseréjét a tüdő és az erek között a tüdőbe. A hepatopulmonalis szindróma légszomjhoz vezet a vér alacsony oxigénszintje miatt. Jelenleg az egyetlen kezelés a májátültetés. Tanuljunk meg erről a szindrómáról Ho Ngoc Loi doktorral a következő cikkben.

tartalom

• Bemutatni
• A hepatopulmonalis szindróma jelei és tünetei?
• Mikor kell orvoshoz fordulni? 
• Mi okozza a hepatopulmonalis szindrómát?
• Hogyan diagnosztizálható a hepatopulmonalis szindróma?
• Hogyan kezelik a hepatopulmonalis szindrómát?

Bemutatni

Általában vér a vénákban – a hipoxiás vér áthalad a tüdőn. Itt O2 és CO2 csere lesz a véráram és a tüdő között. Amikor a tüdő véráramlása elegendő oxigént kap, az az egész testbe kerül felhasználásra. Hepatopulmonalis szindrómában, mert a tüdőben lévő erek kitágulnak. Ez felborítja az O2-CO2 cseréjét a véráram és a tüdő között. Ez ahhoz vezet, hogy a vérben nincs elegendő oxigén a szervezet ellátásához. A hepatopulmonalis szindróma a cirrhosisban szenvedők 5-32%-át teheti ki .

Ennek a szindrómának a leggyakoribb jelei a légszomj és a vér oxigénszintjének csökkenése. Ezen kívül vannak más jelek is, mint például lilás-kék vér az ujjbegyeken vagy kidudorodó – más néven ütős ujjak.

Az oxigénterápia segíthet enyhíteni a légszomjat hepatopulmonalis szindrómában. A terápia azonban általában nem szükséges, ha a szindróma csak enyhe. 

Súlyos, nagyon súlyos esetekben ma a legoptimálisabb kezelés a májátültetés. A májtranszplantációs műtét után a tüdő a szokásos módon működhet körülbelül egy évig.

Valójában nem találtak egyértelmű okot, amely megmagyarázná a májbetegség és a tüdő ereinek kitágulása közötti összefüggést.

Mivel a hepatopulmonalis szindróma többnyire korábbi májbetegségből származik. Tehát ennek a szindrómának a jeleit és tüneteit három probléma okozza. Ezek a következők: májelégtelenség, tüdő értágulat és alacsony véroxigénszint.

Lásd még: Mi az akut májelégtelenség? Az akut májelégtelenség diagnosztikai kritériumai?

A hepatopulmonalis szindróma jelei és tünetei?

A legtöbb ilyen szindrómában szenvedő betegnél májbetegség jelei vannak (82%). Eközben a tüdőbetegség tüneteit mutató betegek aránya mindössze 18%. A dyspnea jele az idő múlásával fokozatosan növekedett, ez volt a leggyakoribb tünet (az esetek 95%-ában).

Különösen a felálláskor fokozódó légszomj meglehetősen specifikus tünet a hepatopulmonalis szindrómában. Mert állva a vér oxigénnyomása 5%-kal, vagy 4 Hgmm alá esik.  

Lásd még: Mi a mellkasi fájdalom és a légzési nehézség? Hogyan kezeljük ezt a helyzetet

A hepatopulmonalis szindrómában szenvedőknek gyakran vannak légszomj jelei

Egyéb jelek, többek között:

Apró erek kisugározva pókhálót alkotnak a bőrön, ami 21%-ot tesz ki.

A bőrön megjelenő apró erek a hepatopulmonalis szindróma jelei lehetnek

Az ujjbegyek kidudorodnak, akár egy dobverő, ami 78%-ot tesz ki.

A hepatopulmonalis szindróma tipikus tünete az ujjlenyomat

A bőr kékes, vagy kékes-kék színű az erős oxigénhiány miatt, a legtöbb súlyos esetben.

Mikor kell orvoshoz fordulni? 

Ha hepatopulmonalis szindróma tüneteit gyanítja. Különösen májbetegség áll a háttérben, és vannak légszomj jelei. Menjen a meglátogatott egészségügyi intézménybe. Kezelőorvosa néhány vizsgálatot végez a légszomj okának megállapítására. Ha hepatopulmonalis szindróma gyanúja merül fel, a betegség súlyosságától függően megfelelő javallatok lesznek. 

Ezenkívül májbetegség, különösen cirrhosis esetén. A betegeket időszakonként újra kell vizsgálni a lehetséges szövődmények megfigyelése érdekében. 

Mi okozza a hepatopulmonalis szindrómát?

A hepatopulmonalis szindrómát a tüdő ereinek kitágulása okozza. Ez az állapot befolyásolja az oxigén cseréjét a tüdőből a véráramba. Ennek a szindrómának az oka jelenleg nem tisztázott. A szakértők nem tudják, hogy egyes májbetegeknél miért alakul ki hepatopulmonalis szindróma. Némelyikük nem.

Egyes jelentések azonban kifejtik, hogy a pulmonalis értágulat oka az értágítók rossz kiürülése vagy túltermelése; a keringésben lévő érszűkítő anyagok cirrhosis miatti gátlása. Az értágulat közvetítésében fontos szerepet játszó anyag pedig a nitrogén-monoxid.

Hogyan diagnosztizálható a hepatopulmonalis szindróma?

Mivel a légszomj gyakori tünet a májbetegségben. Ezért a hepatopulmonalis szindrómát gyakran kihagyják, és későn diagnosztizálják.

A szakértők azt javasolják, hogy ha a nehézlégzés más okát nem találják, és a perifériás kapilláris oxigén (SpO2) <96% a betegségben = igen= "" betegség="" oka="" máj="" krónikus,="" will= "" need="" be="" range="" control="" assembly="" control="" liver=" ">

Az egyenes állásban súlyosbodó légszomj jelei csak az esetek 25%-ában fordulnak elő. Ezt azonban a szindróma meglehetősen sajátos tünetének tekintik.

Néhány eszköz, amely segít a hepatopulmonalis szindróma diagnosztizálásában, a következők:

A vér oxigéntelítettségének mérése:

• A perifériás vér oxigénszintjének mérésére általában egy kis eszközt használnak, amelyet a mutatóujjra rögzítenek.

  Az SpO2 mérő a vér oxigénszaturációjának mérését végzi az ujjbegynél

• Ezenkívül az orvos kis mennyiségű vért vehet az artériából. Ezután mérje meg a vér oxigéntelítettségét – más néven artériás vérgáz.

  Vegyen artériás vérgázt az oxigéntelítettség mérésére

Készítsen képeket a mellkasról:

Mind a röntgen- , mind a CT-vizsgálatok felhasználhatók a légzési nehézségeket okozó egyéb tüdőbetegségek kizárására.

Különösen a pulmonális hipertónia a májbetegség másik érrendszeri szövődménye. Ezt az állapotot gyakran összekeverik a hepatopulmonalis szindrómával. Valójában a hepatopulmonalis szindróma és a pulmonális hipertónia nem ugyanaz a betegségmechanizmus. Bár mindketten tartanak a májbetegség okozta tüdőérrendszeri rendellenességektől. A hepatopulmonalis szindrómát azonban a tüdő ereinek kitágulása okozza. Eközben a pulmonális hipertóniát a tüdőben lévő erek elzáródása vagy összehúzódása okozza, ami növeli a pulmonalis vaszkuláris nyomást.

Hogyan kezelik a hepatopulmonalis szindrómát?

Az oxigénterápia a fő választás a légszomj kezelésére, ha a vér oxigénszintje túl alacsony. Eközben a májtranszplantáció a legoptimálisabb kezelés hepatorenalis szindrómában.

Enyhe és mérsékelt hepatorenalis szindróma esetén:

A legtöbb ebbe a kategóriába tartozó betegnél figyelni kell a tüneteket és a betegség progresszióját. Ezenkívül nincs szükség további kezelésre. Egyes esetekben az orvos oxigénterápiát írhat elő, hogy jobban támogassa.

Konkrétan enyhe vagy közepesen súlyos máj- és vese-szindrómában szenvedő betegek, ha: SaO2 koncentráció (az artériás vérgáz mérési módszerében) >55 Hgmm; és százalékos SpO2 (perifériás vér oxigéntelítettsége) >88%. Ez az állapot nem igényel további oxigénterápiát.

Súlyos és nagyon súlyos hepatorenalis szindróma esetén:

 Ezeknek a betegeknek a többsége oxigénterápiára szorul, és lehetőség szerint májátültetést kell végezni.

Oxigénterápia

A hosszú távú oxigénterápiát rutinszerűen alkalmazzák súlyos és nagyon súlyos hepatorenalis szindrómában szenvedő betegeknél. Ezt a terápiát ugyanolyan dózisban kezelik, mint a krónikus obstruktív tüdőbetegség ( COPD ) esetében.

Az oxigénterápia azonban nem gyógyszer vagy mindenre gyógyír. Csak segítenek a betegeknek a légszomj tüneteinek enyhítésében, és a vér oxigénszintje túl alacsony.

Az oxigénterápia segít a hepatopulmonalis szindróma kezelésében

Májátültetés

Hepatorenalis szindrómában szenvedő betegek, és SaO2 <60 mmhg,="" need="" should="" be="" transplant="" máj. " lásd="" that,="" lung="" after="" graft="" gan="" refund="" good="" to="" 80%,="" single="" karbantartás = "" in="" round="" a="">

A májtranszplantáció ma a legoptimálisabb kezelés a hepatorenalis szindrómában

A hepatopulmonalis szindróma ritka probléma a májbetegségben szenvedőknél. Jelenleg az egyetlen kezelés a májátültetés. Ha Önnek májbetegsége van, különösen cirrhosisban, ismételt vizsgálatnak és időszakonkénti ellenőrzésnek kell lennie. Ez segít az orvosnak a hepatopulmonalis szindróma korai felismerésében, hogy megfelelő kezelési tervet dolgozhasson ki. A végső cél a betegségek okozta halálozás csökkentése és az életminőség javítása.

A cirrózis a máj fibrózisa, amelyet számos májbetegség vagy állapot okoz. A cirrózis számos szövődményhez vezethet, amelyek súlyosan befolyásolják az egészséget és az életet. Ez nem ritka betegség a mai életben. A cirrózisnak számos oka van. De ha a betegséget korán diagnosztizálják és az okot kezelik, több májkárosodás megelőzhető.

Lásd még: Cirrhosis: Hogyan lehet megelőzni és kezelni