Mielofibrose primaria: como recoñecer, controlar e tratar

A mielofibrose primaria é unha enfermidade pouco común pero moi incómoda. Pode ser sorprendente e estraño escoitar este diagnóstico do médico tratante. Entón, que é esta enfermidade, como afecta e como se trata? Descubrímolo neste artigo. 

contido

• 1. Que é a mielofibrose primaria? 
• 2. Cal é a causa da enfermidade? 
• 3. Como forma de cancro, que perigoso é a enfermidade?
• 4. Quen é susceptible á enfermidade?
• 5. Como presenta síntomas a mielofibrose primaria? 
• 6. Como podo saber se realmente teño fibrose primaria? 
• 7. Como se trata a mielofibrose primaria? 
• 8. A que se debe prestar atención durante o tratamento de pacientes con mielofibrose primaria?

1. Que é a mielofibrose primaria? 

Se cientificamente é correcto, esta é unha forma de cancro de sangue . A enfermidade pertence ao grupo da enfermidade mieloproliferativa, que é un crecemento excesivo de células na medula ósea. Concretamente, aquí están as células fibrosas, crecen densamente e expulsan as células hematopoyéticas normais e causan síntomas nas persoas que padecen a enfermidade. 

A característica común da mielofibrose é que a mielofibrose secundaria adoita proceder doutras enfermidades do mesmo grupo, como:

• Policitemia vera primaria. 
• Trombocitemia primaria.

Mentres tanto, a mielofibrose primaria non está clara de ningunha enfermidade. 

2. Cal é a causa da enfermidade? 

A causa da enfermidade non está moi clara. En xeral, como moitos outros cancros, a enfermidade pode estar relacionada co medio ambiente, as toxinas, a radiación, etc. 

Os científicos descubriron que algunhas mutacións xenéticas xogan un papel moi importante na causa da enfermidade. Son a fonte que fai que os fibroblastos (células nai antes de formar fibras fibrosas) proliferen. Estas mutacións provocan:

• As células son estimuladas para que proliferen continuamente.
• O tempo de supervivencia celular é máis longo. Non morrer segundo as "regulacións" inherentes ao corpo.

3. Como forma de cancro, que perigoso é a enfermidade?

En primeiro lugar, hai que subliñar que se trata dun cancro crónico. É dicir, a enfermidade progresará gradualmente. Hai moitos tipos de cancro de sangue, e este está na categoría crónico, e o paciente pode ter un tempo de supervivencia mellor que algúns outros tipos, especialmente cando se compara coa forma aguda. 

Non obstante, o grupo mieloproliferativo inclúe catro enfermidades:

• Leucocitos mieloides crónicos.
• Policitemia vera primaria.
• Trombocitemia primaria.
• Mielofibrose primaria.

Os fibromas son a enfermidade con peor prognóstico. Os pacientes poden verse afectados máis gravemente pola función hematopoética deteriorada e outras consecuencias asociadas. O desequilibrio no "ecosistema" de creación e destrución de células sanguíneas tamén é a fonte de moitas complicacións graves na mielofibrose.

4. Quen é susceptible á enfermidade?

A enfermidade é común só nos anciáns. A idade media no momento do diagnóstico da mielofibrose primaria é de 67 anos. En estudos científicos, infórmase de que a taxa de enfermidade diagnosticada en persoas menores de 40 anos é do 5% e menor do 17%. 

Esta taxa dispararase se un parente inmediato (pai, irmán) ten a enfermidade.

5. Como presenta síntomas a mielofibrose primaria? 

A enfermidade presenta unha serie de síntomas diferentes, pero algúns destacados inclúen:

5.1. Bazo

Este pode ser o síntoma máis destacado e visible para o paciente. Tamén é un síntoma que leva ao paciente a buscar atención médica. O bazo situado debaixo da marxe costal esquerda pode ser moi grande, chegando incluso á fosa ilíaca oposta. Cando o tamaño do bazo aumenta, isto levará a unha serie de signos:

• Barriga grande.
• Comer ben.
• Molestias, sensación de falta de aire ou náuseas, especialmente despois de comer.
• Đau tức âm ỉ, có thể đau dữ dội liên tục khi có tình trạng nhồi máu lách (tắc mạch máu nuôi lách gây hoại tử).

Vị trí của lá lách, lá lách to có thể xuống tận hố chậu.

5.2. Các triệu chứng của thiếu máu

Đây là các triệu chứng phổ biến nhất, gặp trong số đông các trường hợp. Sẽ gồm các biểu hiện sau: 

• Cảm thấy hụt hơi, mệt mỏi, kiệt sức.
• Hoa mắt, chóng mặt khi thay đổi tư thế, đi lại hay làm việc nặng.
• Tim đập nhanh, hồi hộp, đánh trống ngực. 
• Các trường hợp nặng có thể đứng không vững hay ngất xỉu.

5.3. Các triệu chứng mơ hồ của bệnh ác tính

• Sốt nhẹ.
• Sụt cân.
• Vã mồ hôi đêm.
• Đau nhức xương.
• Ngứa ngáy.

5.4. Tổn thương cơ quan khác

Khi tuỷ bị xơ đi, không còn tạo máu được như bình thường thì một số cơ quan khác có sự đáp ứng tạo nên sự “tạo máu ngoài tuỷ xương”. Dẫn đến một số bộ phận bị phì đại và tổn thương.

• Gan to.
• Hạch to.
• Tràn dịch màng phổi.
• Báng bụng.
• Tràn dịch màng tim.

5.5. Triệu chứng khác khi bệnh tiến triển

• Huyết khối tĩnh mạch sâu và có thể gây thuyên tắc phổi.
• Chảy máu.
• Nhiễm trùng.
• Khó đi tiểu.
• Tổn thương da.
• Dấu hiệu thần kinh.

6. Làm cách nào để nhận biết có thật sự mắc bệnh Xơ tuỷ nguyên phát? 

Việc chẩn đoán và nhận diện bệnh lý này là công việc của bác sĩ chuyên khoa Huyết Học. Để chẩn đoán xác định bệnh nhân thật sự mắc Xơ tuỷ nguyên phát, một số xét nghiệm cần phải làm:

6.1. Xét nghiệm máu cơ bản

• Muc đích để kiểm tra số lượng tế bào máu và dấu hiệu nghi ngờ khác. 
• Chức năng cơ bản và có bị ảnh hưởng của hệ thống các cơ quan của cơ thể

6.2. Tuỷ đồ

Hay gọi chính xác hơn là xét nghiệm tế bào tuỷ xương. Bác sĩ sẽ lấy một ít dịch trong tuỷ xương để phân tích tế bào. Đây là một xét nghiệm nằm trong nhóm chuyện biệt để chẩn đoán hoặc phân biệt các bệnh lý khác.

Procedemento de aspiración de medula ósea para facer un gráfico de medula ósea.

6.3. Biopsias de medula ósea

Analizarase e tinguirase un pequeno anaco de óso (xeralmente a pelve) para detectar as bandas fibrosas e as características celulares da medula ósea. Moi importante para o diagnóstico.

6.4. Probas xenéticas

Buscar mutacións para confirmar ou descartar outras enfermidades, ademais de cumprir unha función terapéutica. 

7. Como se trata a mielofibrose primaria? 

Actualmente, non existe un medicamento específico para curar completamente a enfermidade. O tratamento dependerá de como os síntomas afecten a vida diaria do paciente. 

Os síntomas non afectan a calidade de vida do paciente. O tratamento pode ser innecesario e mesmo prexudicial.

Cando un paciente presenta signos de anemia, os médicos poden intervir con transfusións de sangue, suplementos nutricionais e medicamentos para estimular a formación de sangue. 

Os casos de hepatoesplenomegalia afectan moito á vida. Pódese considerar un inhibidor da progresión da enfermidade (Ruxolitinib). Ten o efecto de reducir o tamaño do bazo e reducir as molestias para o paciente. Non obstante, o custo aínda é alto e os efectos secundarios tamén deben ser monitorizados de preto.

Cando o paciente está moi afectado e cualificado. O transplante de células nai hematopoyéticas pode considerarse para un tratamento agresivo. Non obstante, os pacientes tamén se enfrontan a moitos riscos durante e despois do transplante.

8. A que se debe prestar atención durante o tratamento de pacientes con mielofibrose primaria?

• Cando un paciente recibe unha transfusión de sangue, rexistrar o tipo de sangue e a hora da última transfusión de sangue é unha información moi útil para o tratamento.
• Siga a dieta e a medicación cando o receite o seu médico.
• Asegúrese de informarlle ao seu médico sobre todos os medicamentos que toma ou mesmo sobre os alimentos que toma regularmente. 
• Seguimento oportuno, supervisar os efectos secundarios segundo as instrucións. Busque atención médica inmediatamente se ten síntomas pouco habituais. 
• Manteña o ambiente e os alimentos limpos para evitar a infección.
• Absolutamente non tome máis drogas arbitrariamente, especialmente medicinas tradicionais e medicinas a base de plantas.

A mielofibrose primaria é unha enfermidade rara en Vietnam. A enfermidade causa síntomas destacados son a anemia e a esplenomegalia. O tratamento dependerá de como os síntomas afecten a calidade de vida do paciente. Esta é unha enfermidade crónica, polo que é necesario seguir absolutamente as instrucións do médico para acadar a mínima eficacia no tratamento.

Doutor Dinh Gia Khanh

Ver máis artigos relacionados: