Hepatopulmonaalinen oireyhtymä: määritelmä, merkit, diagnoosi ja hoito

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on harvinainen terveysongelma. Jossa keuhkojen toiminta vaikuttaa potilailla, joilla on maksasairaus. Tämä oireyhtymä johtuu keuhkojen verisuonten laajentumisesta. Tämä vaikuttaa hapen vaihtoon keuhkojen ja verisuonten välillä keuhkoihin. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä johtaa hengenahdistukseen veren alhaisen happipitoisuuden vuoksi. Tällä hetkellä ainoa hoitomuoto on maksansiirto. Opitaan tästä oireyhtymästä tohtori Ho Ngoc Loin kanssa seuraavan artikkelin kautta.

sisältö

• Esitellä
• Hepatopulmonaarisen oireyhtymän merkit ja oireet?
• Milloin lääkäriin? 
• Mikä aiheuttaa hepatopulmonaarisen oireyhtymän?
• Kuinka hepatopulmonaalinen oireyhtymä diagnosoidaan?
• Miten hepatopulmonaarista oireyhtymää hoidetaan?

Esitellä

Normaalisti verta suonissa – hypoksinen veri kulkee keuhkojen läpi. Täällä tapahtuu O2:n ja CO2:n vaihto verenkierron ja keuhkojen välillä. Kun verenkierto keuhkoissa saa riittävästi happea, se pumpataan koko kehoon käytettäväksi. Hepatopulmonaarisessa oireyhtymässä, koska keuhkojen verisuonet laajenevat. Tämä epätasapainottaa O2-CO2-vaihtoa verenkierron ja keuhkojen välillä. Tämä johtaa siihen, että veressä ei ole riittävästi happea elimistölle. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä voi olla 5-32 % kirroosia sairastavista ihmisistä .

Tämän oireyhtymän yleisimmät merkit ovat hengenahdistus ja veren happipitoisuuden lasku. Lisäksi on muita merkkejä, kuten purppuransininen verta sormenpäissä tai pullistuma - tunnetaan myös nimellä nyökkäävät sormet.

Happihoito voi auttaa lievittämään hengenahdistusta hepatopulmonaarisessa oireyhtymässä. Hoitoa ei kuitenkaan yleensä tarvita, jos oireyhtymä on vain lievä. 

Vaikeissa, erittäin vaikeissa tapauksissa optimaalinen hoito on nykyään maksansiirto. Maksansiirtoleikkauksen jälkeen keuhkot voivat toimia normaalisti noin vuoden ajan.

Itse asiassa ei ole löydetty selvää syytä, joka selittäisi maksasairauden ja keuhkojen verisuonten laajentumisen välistä yhteyttä.

Koska hepatopulmonaalinen oireyhtymä johtuu enimmäkseen aiemmasta maksasairaudesta. Joten tämän oireyhtymän merkit ja oireet johtuvat kolmesta ongelmasta. Näitä ovat: Maksan vajaatoiminta, keuhkojen vasodilataatio ja alhainen veren happipitoisuus.

Katso myös: Mikä on akuutti maksan vajaatoiminta? Akuutin maksan vajaatoiminnan diagnostiset kriteerit?

Hepatopulmonaarisen oireyhtymän merkit ja oireet?

Useimmilla tätä oireyhtymää sairastavilla potilailla on maksasairauden merkkejä (82 %). Samaan aikaan potilaita, joilla oli keuhkosairauden merkkejä, oli vain 18%. Jossa hengenahdistuksen merkki lisääntyi vähitellen ajan myötä, oli yleisin oire (95 % ajasta).

Erityisesti seisten noustessa lisääntyvä hengenahdistus on melko spesifinen oire hepatopulmonaarisessa oireyhtymässä. Koska seistessä veren hapenpaine laskee 5 % tai alle 4 mmHg.  

Katso lisää: Mitä ovat rintakipu ja hengitysvaikeudet? Kuinka käsitellä tätä tilannetta

Ihmisillä, joilla on hepatopulmonaalinen oireyhtymä, on usein merkkejä hengenahdistusta

Muita merkkejä, mukaan lukien:

Pienet verisuonet säteilevät muodostaen hämähäkinverkkoa iholle, osuus 21 %.

Pienet verisuonet, jotka ilmestyvät iholle, voivat olla merkki hepatopulmonaarisesta oireyhtymästä

Sormenpäät pullistuvat kuin koivet, mikä on 78%.

Nappaava sormi on tyypillinen merkki hepatopulmonaarisesta oireyhtymästä

Iho on sinertävä tai sinertävän sininen vakavan hapenpuutteen vuoksi, vaikeimmissa tapauksissa.

Milloin lääkäriin? 

Jos epäilet hepatopulmonaalisen oireyhtymän oireita. Erityisesti taustalla on maksasairaus, ja siellä on merkkejä hengenahdisuudesta. Mene käymään lääkärin laitokseen. Lääkärisi tekee joitain testejä löytääkseen hengenahdistuksen syyn. Jos tätä epäillään hepatopulmonaarista oireyhtymää, sairauden vakavuudesta riippuen on asianmukaiset merkit. 

Lisäksi, kun on maksasairaus, erityisesti kirroosi. Potilaat on tarkastettava säännöllisesti uudelleen mahdollisten komplikaatioiden seuraamiseksi. 

Mikä aiheuttaa hepatopulmonaarisen oireyhtymän?

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä johtuu verisuonten laajentumisesta keuhkoissa. Tämä tila vaikuttaa hapen vaihtoon keuhkoista verenkiertoon. Tämän oireyhtymän syy on tällä hetkellä epäselvä. Asiantuntijat eivät tiedä, miksi jotkut ihmiset, joilla on maksasairaus, kehittävät hepatopulmonaarisen oireyhtymän. Jotkut heistä eivät ole.

Jotkut raportit kuitenkin selittävät, että keuhkojen verisuonten laajeneminen johtuu verisuonia laajentavien aineiden huonosta puhdistumasta tai ylituotannosta; verisuonia supistavien aineiden estäminen verenkierrossa kirroosin vuoksi. Ja aine, jolla on tärkeä rooli vasodilataatiossa, on typpioksidi.

Kuinka hepatopulmonaalinen oireyhtymä diagnosoidaan?

Koska hengenahdistus on yleinen oire maksasairaudessa. Siksi hepatopulmonaalinen oireyhtymä jää usein huomaamatta ja diagnosoidaan myöhään.

Asiantuntijat suosittelevat, että jos muuta syytä hengenahdistukseen ei löydy ja perifeerinen kapillaarihappi (SpO2) <96 % sairaudesta = kyllä= "" sairaus="" syy="" maksa="" krooninen,="" will= "" need="" be="" range="" control="" assembly="" control="" liver=" ">

Hengenahduksen pahenemisen merkkejä pystyasennossa esiintyy vain noin 25 %:ssa tapauksista. Tätä pidetään kuitenkin melko erityisenä oireyhtymän oireena.

Jotkut työkalut, jotka auttavat diagnosoimaan hepatopulmonaarisen oireyhtymän, ovat:

Mittaa veren happisaturaatio:

• Yleensä käytetään pientä laitetta, joka on kiinnitetty etusormeen, mittaamaan ääreisveren happitasoa.

  SpO2-mittari mittaa veren happisaturaatiota sormenpäästä

• Lisäksi lääkäri voi ottaa pienen määrän verta valtimosta. Mittaa sitten veren happisaturaatio – tunnetaan myös valtimoveren kaasuna.

  Ota valtimoveren kaasu happisaturaation mittaamiseksi

Ota kuvia rintaosasta:

Sekä röntgensäteitä että CT-skannauksia voidaan käyttää sulkemaan pois muita hengitysvaikeuksia aiheuttavia keuhkosairauksia.

Erityisesti keuhkoverenpainetauti on toinen maksasairauden verisuonikomplikaatio. Tämä tila sekoitetaan usein hepatopulmonaaliseen oireyhtymään. Itse asiassa hepatopulmonaalinen oireyhtymä ja keuhkoverenpainetauti eivät ole sama sairausmekanismi. Vaikka molemmat pelkäävät maksasairauden aiheuttamia keuhkoverisuonihäiriöitä. Kuitenkin hepatopulmonaarinen oireyhtymä johtuu verisuonten laajentumisesta keuhkoissa. Samaan aikaan keuhkoverenpainetauti johtuu keuhkojen verisuonten tukkeutumisesta tai supistumisesta, mikä lisää keuhkojen verisuonten painetta.

Miten hepatopulmonaarista oireyhtymää hoidetaan?

Happihoito on tärkein vaihtoehto hengenahdistuksen hoidossa, kun veren happipitoisuus on liian alhainen. Maksansiirto on optimaalinen hoito hepatorenaalisen oireyhtymän hoidossa.

Lievä ja kohtalainen hepatorenaalinen oireyhtymä:

Useimmat tämän luokan potilaat tarvitsevat seurantaa oireiden ja taudin etenemisen varalta. Lisäksi lisähoitoa ei tarvita. Joissakin tapauksissa lääkäri voi määrätä happihoitoa tukeakseen enemmän.

Erityisesti potilaat, joilla on lievä tai kohtalainen maksa- ja munuaisoireyhtymä, kun: SaO2-pitoisuus (valtimoveren kaasun mittausmenetelmässä) >55 mmHg; ja prosenttiosuus SpO2 (perifeerisen veren happisaturaatio) >88 %. Tämä tila ei vaadi ylimääräistä happihoitoa.

Vaikeassa ja erittäin vaikeassa hepatorenaalisyndroomassa:

 Suurin osa näistä potilaista tarvitsee happihoitoa, ja heille tulisi mahdollisuuksien mukaan saada maksansiirto.

Happihoito

Pitkäaikaista happihoitoa käytetään rutiininomaisesti potilailla, joilla on vaikea ja erittäin vaikea hepatorenaalinen oireyhtymä. Tätä hoitoa hoidetaan samalla annoksella kuin kroonista obstruktiivista keuhkosairautta ( COPD ).

Happiterapia ei kuitenkaan ole lääke tai parannuskeino. Ne auttavat potilaita vain parantamaan hengenahdistuksen oireita, ja veren happitasot ovat liian alhaiset.

Happihoito auttaa tukemaan hepatopulmonaarisen oireyhtymän hoitoa

Maksansiirto

Potilaat, joilla on hepatorenaalinen oireyhtymä ja SaO2 <60 mmhg,="" tarve="" should="" be="" transplant="" maksa. " see="" that,="" lung="" after="" graft="" gan="" refund="" good="" to="" 80%,="" single="" keep= "" in="" round="" a="">

Maksansiirto on hepatorenaalisen oireyhtymän optimaalinen hoito nykyään

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on harvinainen ongelma ihmisillä, joilla on maksasairaus. Tällä hetkellä ainoa hoitomuoto on maksansiirto. Jos sinulla on maksasairaus, erityisesti kirroosissa, sinua tulee tutkia uudelleen ja seurata säännöllisesti. Tämä auttaa lääkäriä havaitsemaan hepatopulmonaalisen oireyhtymän varhaisessa vaiheessa sopivan hoitosuunnitelman laatimiseksi. Lopullisena tavoitteena on vähentää sairauksiin kuolleisuutta ja parantaa elämänlaatua.

Kirroosi on maksan fibroosi, joka johtuu monista maksan tiloista tai sairauksista. Kirroosi voi johtaa moniin komplikaatioihin, jotka vaikuttavat vakavasti terveyteen ja elämään. Tämä ei ole harvinainen sairaus tämän päivän elämässä. Kirroosiin on monia syitä. Mutta jos sairaus diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa ja sen syy hoidetaan, enemmän maksavaurioita voidaan estää.

Katso myös: Kirroosi: kuinka ehkäistä ja hoitaa sitä