Hepatopulmonaarne sündroom: määratlus, märgid, diagnoos ja ravi

Hepatopulmonaalne sündroom on haruldane terviseprobleem. Mille puhul on kahjustatud maksahaigusega patsientide kopsufunktsioon. Seda sündroomi põhjustavad kopsude laienenud veresooned. See mõjutab hapnikuvahetust kopsude ja veresoonte vahel kopsudesse. Hepatopulmonaalne sündroom põhjustab õhupuudust vere madala hapnikusisalduse tõttu. Praegu on ainus ravimeetod maksasiirdamine. Õppime selle sündroomi kohta koos doktor Ho Ngoc Loiga järgmise artikli kaudu.

sisu

• Tutvustage
• Hepatopulmonaarse sündroomi nähud ja sümptomid?
• Millal pöörduda arsti poole? 
• Mis põhjustab hepatopulmonaalset sündroomi?
• Kuidas diagnoositakse hepatopulmonaalset sündroomi?
• Kuidas ravitakse hepatopulmonaarset sündroomi?

Tutvustage

Tavaliselt veri veenides – hüpoksiline veri läbib kopse. Siin toimub O2 ja CO2 vahetus vereringe ja kopsude vahel. Kui kopsude verevool saab piisavalt hapnikku, pumbatakse see kasutamiseks kogu kehasse. Hepatopulmonaarse sündroomi korral, kuna kopsude veresooned laienevad. See viib tasakaalust välja O2-CO2 vahetuse vereringe ja kopsude vahel. See põhjustab veres ebapiisava hapnikusisalduse keha varustamiseks. Hepatopulmonaarne sündroom võib esineda 5–32% tsirroosiga inimestest .

Selle sündroomi kõige levinumad nähud on õhupuudus ja hapnikusisalduse vähenemine veres. Lisaks on ka muid märke, nagu lillakassinine veri sõrmeotstes või punnis – tuntud ka kui löövad sõrmed.

Hapnikravi võib aidata leevendada hingeldust hepatopulmonaarse sündroomi korral. Siiski ei ole ravi tavaliselt vajalik, kui sündroom on vaid kerge. 

Rasketel, väga rasketel juhtudel on tänapäeval kõige optimaalsemaks raviks maksasiirdamine. Pärast maksasiirdamisoperatsiooni võivad kopsud töötada nii hästi kui tavaliselt umbes aasta.

Tegelikult pole leitud ühtegi selget põhjust, mis seletaks seost maksahaiguste ja kopsude veresoonte laienemise vahel.

Kuna hepatopulmonaalne sündroom tuleneb enamasti varasemast maksahaigusest. Seega on selle sündroomi tunnused ja sümptomid põhjustatud kolmest probleemist. Nende hulka kuuluvad: maksapuudulikkus, kopsuveresoonte laienemine ja madal vere hapnikusisaldus.

Vaata ka: Mis on äge maksapuudulikkus? Ägeda maksapuudulikkuse diagnostilised kriteeriumid?

Hepatopulmonaarse sündroomi nähud ja sümptomid?

Enamikul selle sündroomiga patsientidel on maksahaiguse nähud (82%). Samal ajal moodustas kopsuhaiguse nähtudega patsiente vaid 18%. Mille puhul hingelduse tunnused aja jooksul järk-järgult suurenesid, oli kõige levinum sümptom (95% juhtudest).

Eelkõige on hepatopulmonaarse sündroomi puhul üsna spetsiifiline sümptom õhupuudus, mis suureneb püsti tõustes. Sest seistes langeb hapnikurõhk veres 5% ehk vähem kui 4mmHg.  

Vaata lähemalt: Mis on valu rinnus ja hingamisraskused? Kuidas selle olukorraga toime tulla

Hepatopulmonaarse sündroomiga inimestel on sageli õhupuuduse tunnused

Muud märgid, sealhulgas:

Väikesed veresooned, mis kiirguvad nahale ämblikuvõrgu moodustamiseks, moodustades 21%.

Nahale ilmuvad väikesed veresooned võivad olla hepatopulmonaarse sündroomi tunnuseks

Sõrmeotsad on kumerad nagu trummipulk, moodustades 78%.

Lööv sõrm on tüüpiline hepatopulmonaalse sündroomi tunnus

Nahk on sinakas või sinakassinine tugeva hapnikupuuduse tõttu, enamikul rasketel juhtudel.

Millal pöörduda arsti poole? 

Kui kahtlustate hepatopulmonaarse sündroomi sümptomeid. Eelkõige on taustal maksahaigus ja esineb õhupuuduse tunnuseid. Minge külastatud meditsiiniasutusse. Teie arst teeb teie õhupuuduse põhjuse väljaselgitamiseks mõned testid. Kui kahtlustatakse hepatopulmonaalset sündroomi, on sõltuvalt haiguse tõsidusest asjakohased näidustused. 

Lisaks, kui on maksahaigus, eriti tsirroos. Patsiente tuleb perioodiliselt uuesti läbi vaadata, et jälgida võimalikke tüsistusi. 

Mis põhjustab hepatopulmonaalset sündroomi?

Hepatopulmonaarne sündroom on põhjustatud kopsude veresoonte laienemisest. See seisund mõjutab hapniku vahetust kopsudest vereringesse. Selle sündroomi põhjus on praegu ebaselge. Eksperdid ei tea, miks mõnedel maksahaigusega inimestel tekib hepatopulmonaarne sündroom. Mõned neist ei ole.

Mõned aruanded aga selgitavad, et kopsu vasodilatatsioon on tingitud vasodilataatorite halvast kliirensist või ületootmisest; veresooni ahendavate ainete pärssimine vereringes tsirroosi tõttu. Ja aine, mis mängib olulist rolli vasodilatatsiooni vahendamisel, on lämmastikoksiid.

Kuidas diagnoositakse hepatopulmonaalset sündroomi?

Kuna hingeldus on maksahaiguse tavaline sümptom. Seetõttu jäetakse hepatopulmonaalne sündroom sageli märkamata ja diagnoositakse hilja.

Eksperdid soovitavad, et kui muud hingelduse põhjust ei leita ja perifeersete kapillaaride hapnik (SpO2) <96% haiguse korral = jah= "" haigus="" põhjus="" maks="" krooniline,="" will= "" need="" be="" range="" control="" assembly="" control="" liver=" ">

Püsti seismisel süvenevad õhupuuduse nähud ilmnevad vaid umbes 25% juhtudest. Seda peetakse aga sündroomi üsna spetsiifiliseks sümptomiks.

Mõned vahendid, mis aitavad diagnoosida hepatopulmonaalset sündroomi, on järgmised:

Mõõtke vere hapnikusisaldust:

• Tavaliselt kasutatakse perifeerse vere hapnikusisalduse mõõtmiseks väikest seadet, mis on kinnitatud nimetissõrme külge.

  SpO2-meeter mõõdab vere hapnikuga küllastumist sõrmeotsast

• Lisaks võib arst võtta arterist väikese koguse verd. Seejärel mõõtke vere hapnikusisaldust – tuntud ka kui arteriaalse veregaas.

  Hapnikuküllastuse mõõtmiseks võtke arteriaalse veregaas

Pildistage rindkere osa:

Nii röntgeni- kui ka CT-skaneeringuid saab kasutada teiste hingamisraskusi põhjustavate kopsuhaiguste välistamiseks.

Eelkõige on pulmonaalne hüpertensioon veel üks maksahaiguse vaskulaarne tüsistus. Seda seisundit aetakse sageli segi hepatopulmonaarse sündroomiga. Tegelikult ei ole hepatopulmonaalne sündroom ja pulmonaalne hüpertensioon haiguse mehhanismide poolest samad. Kuigi mõlemad kardavad maksahaigusest tingitud kopsuveresoonkonna kõrvalekaldeid. Hepatopulmonaalset sündroomi põhjustab aga kopsude veresoonte laienemine. Samal ajal põhjustab pulmonaalhüpertensiooni kopsuveresoonte ummistus või ahenemine, mis suurendab kopsuveresoonte rõhku.

Kuidas ravitakse hepatopulmonaarset sündroomi?

Hapnikravi on peamine valik õhupuuduse raviks, kui vere hapnikusisaldus on liiga madal. Samal ajal on maksa siirdamine hepatorenaalse sündroomi korral kõige optimaalsem ravi.

Kerge ja mõõduka hepatorenaalse sündroomiga:

Enamik selle kategooria patsiente vajab sümptomite ja haiguse progresseerumise jälgimist. Lisaks ei ole vaja täiendavat ravi. Mõnel juhul võib arst määrata hapnikuravi, et toetada rohkem.

Täpsemalt, kerge kuni mõõduka maksa- ja neerusündroomiga patsiendid, kui: SaO2 kontsentratsioon (arteriaalse vere gaasi mõõtmise meetodil) >55 mmHg; ja protsent SpO2 (perifeerse vere hapnikuga küllastus) >88%. See seisund ei vaja täiendavat hapnikravi.

Raske ja väga raske hepatorenaalse sündroomiga:

 Enamik neist patsientidest vajab hapnikravi ja võimalusel tuleks neile teha maks.

Hapnikravi

Raske ja väga raske hepatorenaalse sündroomiga patsientidel kasutatakse rutiinselt pikaajalist hapnikravi. Seda ravi ravitakse samades annustes nagu kroonilise obstruktiivse kopsuhaiguse ( KOK ) puhul.

Hapnikravi ei ole aga ravim ega ravi kõike. Need aitavad patsientidel ainult õhupuuduse sümptomeid parandada ja vere hapnikusisaldus on liiga madal.

Hapnikravi aitab toetada hepatopulmonaarse sündroomi ravi

Maksa siirdamine

Patsiendid, kellel on hepatorenaalne sündroom ja SaO2 <60 mmhg,="" need="" peaks="" be="" transplant="" maksa. " see="" that,="" lung="" after="" graft="" gan="" refund="" good="" to="" 80%,="" single="" uzturēta= "" in="" round="" a="">

Maksasiirdamine on tänapäeval kõige optimaalsem hepatorenaalse sündroomi ravimeetod

Hepatopulmonaarne sündroom on maksahaigusega inimestel harvaesinev probleem. Praegu on ainus ravimeetod maksasiirdamine. Kui teil on maksahaigus, eriti tsirroosi korral, tuleb teid perioodiliselt uuesti kontrollida ja jälgida. See aitab arstil varakult avastada hepatopulmonaalset sündroomi, et koostada sobiv raviplaan. Lõppeesmärk on vähendada haigustesse suremust ja parandada elukvaliteeti.

Tsirroos on maksa fibroos, mis on põhjustatud paljudest maksahaigustest. Tsirroos võib põhjustada paljusid tüsistusi, mis mõjutavad tõsiselt tervist ja elu. See ei ole tänapäeva elus haruldane haigus. Tsirroosi põhjuseid on palju. Kuid kui haigus avastatakse varakult ja selle põhjus ravitakse, saab rohkem maksakahjustusi ära hoida.

Vaata ka: Tsirroos: kuidas seda ennetada ja ravida