Sarvkesta düstroofia ja mida peate teadma

Sarvkesta düstroofia on üsna unikaalne haigus, mis on seotud geneetikaga ja on üsna haruldane. Seetõttu on palju inimesi, kellel pole siiani sellest haigusest õiget arusaama. Mis haigus see siis on? Mis põhjustab haigust? Mida on vaja teada? 

sisu

• Mis on sarvkesta düstroofia?
• Sarvkesta düstroofia tüübid
• Sarvkesta düstroofia põhjused
• Sarvkesta düstroofia sümptomid
• Sarvkesta düstroofia diagnoosimine
• Ravid

Mis on sarvkesta düstroofia?

Sarvkest on osa silmamuna kestast. Sarvkest on läbipaistev ja aitab kaitsta silmamuna. Asub 1/6 silmamuna eesmisest ümbermõõdust ja ühendub kõvakestaga.

Sarvkest koosneb viiest kihist väljastpoolt sissepoole, sealhulgas:

• epiteeli kiht,
• Bowmani membraan,
• Parenhüüm,
• Descemeti membraan,
• Endoteeli kiht.

Sarvkesta düstroofia korral esineb võõrkehade ebanormaalne kogunemine ühte või mitmesse sarvkesta kihti. Enamik sarvkesta düstroofiat mõjutab mõlemat silma. Ja enamik jookseb peredes.

Sarvkesta düstroofia võib põhjustada märkimisväärset nägemiskahjustust ja edeneb aja jooksul. 

Sarvkesta düstroofia

Sarvkesta düstroofia tüübid

Sarvkesta düstroofiat on üsna mitu erinevat tüüpi (rohkem kui 20 tüüpi) ja palju klassifikatsioone. Kõige tavalisemad liigitatakse aga tavaliselt kolme rühma: 

• Sarvkesta välispinda mõjutav rühm: see tüüp mõjutab sarvkesta välimisi kihte, sealhulgas epiteeli ja Bowmani membraani. 
• Rühm mõjutab sarvkesta parenhüümi: sarvkesta keskmist ja paksemat kihti. 
• Sarvkesta sisemisi osi mõjutav rühm: hõlmab endoteelikihti ja Descemeti membraani (selles rühmas on kõige levinumad Fuchsi endoteeli düstroofia).

Alguse vanus ja spetsiifilised sümptomid on haiguse vormide lõikes erinevad.

Sarvkesta düstroofia

Sarvkesta düstroofia põhjused

Patoloogia peamine põhjus on seotud geneetiliste teguritega ja kipub olema perekondlik. Enamik haiguse vorme on autosoomne domineeriv. Kuid mõned tüübid on autosoomselt retsessiivsed.

Suurenenud risk on inimestel, kelle perekonnas on haigust esinenud. Meeste ja naiste levimus enamiku sarvkesta düstroofiate korral on sarnane. Välja arvatud Fuchsi endoteeli düstroofia, mis mõjutab rohkem naisi kui mehi.

Sarvkesta düstroofia sümptomid

Sarvkesta düstroofia sümptomid sõltuvad ka sarvkesta düstroofia tüübist. 

Hägune nägemine või nägemise vähenemine

Enamikul inimestel muutub võõrkehade kogunemine sarvkestasse pigem läbipaistmatuks kui tavaliselt läbipaistvaks. Ja see põhjustab nägemise hägustumist või nägemise vähenemist.

Kerge kuni tugeva silmavalu ja suurenenud valgustundlikkuse sümptomid

Paljudel inimestel on ka sarvkesta erosioon. See juhtub siis, kui sarvkesta pinnal olev rakukiht (epiteel) eraldub allolevast kihist (Bowmani membraan). Sarvkesta erosioon põhjustab sümptomeid: kerget kuni tugevat silmavalu ja suurenenud valgustundlikkust

Mõned muud sümptomid

Paralleelselt ähmane nägemine ja nägemiskahjustus. Sarvkesta düstroofia võib põhjustada ka mõnda järgmistest sümptomitest: 

• Nuta
• Kuivad silmad
• Valgustundlik
• Silmavalu
• Võõrkeha tunne silmas. 

Sümptomite raskusaste varieerub sõltuvalt teie düstroofia tüübist. Mõnel inimesel ei pruugi isegi sümptomeid olla. 

Sarvkesta düstroofia sümptomid

Sarvkesta düstroofia diagnoosimine

Enamiku sarvkesta düstroofia juhtudest võib rutiinse silmauuringu käigus avastada juhuslikult.

Patsiendil diagnoositakse haigus, kui seda kinnitab põhjalik füüsiline läbivaatus. Kaasas üksikasjalik küsimus patsiendi haigusloo kohta ja muud tüüpi testid, näiteks:

• Pilulambi uurimine (mikroskoop võimaldab suurendusega uurida selliseid struktuure nagu silmalau äär ja silmamuna esiosa).
• Teatud haigusi saab molekulaargeneetiliste testidega diagnoosida juba enne sümptomite progresseerumist.

Ravid

Sarvkesta düstroofia ravi varieerub sõltuvalt seisundist.

Sümptomid puuduvad või on ainult kerged sümptomid

Patsiendid, kes on asümptomaatilised või kellel on ainult kerged sümptomid, ei pruugi ravi vajada. Ja neid patsiente tuleb regulaarselt uurida ja jälgida, et tuvastada haiguse võimalik progresseerumine.

Haigusspetsiifilised ravimeetodid võivad hõlmata silmatilku, salve, lasereid ja sarvkesta siirdamist.

Patsiendil on rasked ja progresseeruvad sümptomid

Raskete sümptomitega patsientidel. Vajalikuks võib osutuda sarvkesta siirdamine, mis on haiguse jaoks äärmiselt tõhus ravi. Sarvkesta siirdamine on olnud kaugelearenenud sümptomitega patsientide ravimisel väga tõhus. Sõltuvalt patsiendi juhtumist saab arst valida patsiendile sobiva sarvkesta siirdamise meetodi, sealhulgas: 

• Sarvkesta siirdamine
• Süvakihi sarvkesta siirdamine või 
• Sarvkesta endoteeli siirdamine.

Üldiselt on sarvkesta düstroofia üsna haruldane ja geneetiline haigus. Seetõttu on palju inimesi, kes ikka veel ei mõista ja ei hooli haigusest korralikult, et seda varakult ravida. See on haigus, mis õigeaegne ravi aitab piirata progresseerumist ja mõjutada patsiendi elu.