Galdecyster: Hvad har du brug for at vide?

Galdecyster er en sjælden medfødt tilstand. Denne abnormitet er ret alvorlig, da den kan forårsage en række komplikationer såsom galdesten, galdevejsinfektioner... Det er dog bekymrende, at disse cyster har en høj grad af at blive kræft, hvis de underdiagnosticeres og udføres radikal resektion. Så hvad har forældre brug for at vide om galdecystisk sygdom? Lad os tage et kig på dagens artikel.

indhold

• 1. Hvad er en galdecyste?
• 2. Klassificering af galdecyster
• 3. Nogle ting at vide om galdecyster
• 4. Hvad er manifestationerne af galdecyster?
• 5. Risiko for malignitet (at blive kræft)
• 6. Komplikationer
• 7. Hvordan diagnosticeres galdecyste?
• 8. Diagnostiske billeddannelsesmetoder
• 9. Behandling
• 10 Komplikationer efter operationen

1. Hvad er en galdecyste?

Choledochal cyste, almindelig galdevejscyste, almindelig galdegangsmisdannelse eller medfødt udvidelse af den fælles galdegang er forskellige navne for den samme medfødte abnormitet. Det er karakteriseret ved dilatation af cyster i et eller flere steder i galdesystemet - et netværk af lange rør, der transporterer galde fra leveren til tyndtarmen til fordøjelse.

En funktion, der gør os meget forsigtige, er risikoen for ondartet transformation af disse cyster. Derudover kan de også føre til forekomsten af ​​komplikationer af galdestensskader, kolangitis, galdeforsnævring, galdecirrhose...

I denne artikel vil vi dække det grundlæggende for forældre, såsom hvornår sygdommen normalt opstår, hvad de kliniske manifestationer er, og diagnosticering og behandling af koledokale cyster.

2. Klassificering af galdecyster

Galdecyster er opdelt i 6 typer:

• Type I – mest almindelig (op til 50-85 ud af 100 tilfælde). Udvidelsen af ​​den ekstrahepatiske galdegang (inklusive den almindelige levergang og den fælles galdegang) til en sfærisk eller rhomboid form.
• Type II - er et divertikel af den ekstrahepatiske galdevej. Denne type er sjælden, bedøm <>
• Type III - Prolaps af den fælles galdegang.
• Type IV – defineret ved tilstedeværelsen af ​​flere cyster i både den intrahepatiske og ekstrahepatiske galdevej.
• Type V - karakteriseret ved en eller flere cyster i den intrahepatiske galdevej.
• Type VI (sjælden).

Galdecyster er opdelt i flere typer med forskelligt malignt potentiale

3. Nogle ting at vide om galdecyster

Forekomsten er ret høj i nogle asiatiske lande (1 ud af 1000 mennesker får sygdommen), hvor størstedelen af ​​tilfældene forekommer i Japan. Mens denne sats i andre kontinenter er meget lavere.

Sygdommen er ret almindelig i Vietnam. På Children's Hospital 1, Ho Chi Minh City, var der i de to år 2001-2002 147 tilfælde af galdecyster, der blev behandlet kirurgisk. På det nationale børnehospital i 4,5 år (fra 1/2007 til 7/2011) var der 400 børn med denne sygdom.

Galdecyster er mere almindelige hos kvinder. Af de fire patienter er tre kvinder, og kun én er mand.

De fleste galdecyster opdages før 10 års alderen. Selv med udviklingen af ​​ultralyd kan nogle få tilfælde opdages før fødslen.

4. Hvad er manifestationerne af galdecyster?

De fleste patienter med galdecyster udvikler symptomer før de fylder 10 år. De karakteristiske manifestationer af sygdommen kan beskrives som en "tredobbelt" som følger:

• Mavesmerter - forekommer oftere hos ældre børn end yngre børn.
• Gulsot - opstår ofte i bølger, kan være ledsaget af hvid storkelignende afføring. Gulsot kan falde eller forsvinde, når det behandles med antibiotika.
• En håndgribelig masse i maven.

De fleste pædiatriske patienter vil dog kun have et eller to af disse tegn, takket være udviklingen af ​​moderne billeddannelsesmetoder (især ultralyd), der gør sygdommen diagnosticeret på et tidligt stadium.

Derudover kan en række andre symptomer også være til stede, såsom:

• Kvalme, opkastning.
• Feber.
• Kløende.
• Vægttab (for ældre børn) eller langsom vægtøgning, vægtøgning (for små børn).

5. Risiko for malignitet (at blive kræft)

Galdecyster har evnen til at øge risikoen for visse typer kræft mange gange sammenlignet med mennesker uden sygdommen (især kolangiocarcinom). De afhænger af en række faktorer såsom:

• Alder  - Den hastighed, hvormed sygdommen bliver malign, stiger med alderen. I en alder af <18t er ratio="" ratio="" chemical="" evil="" only="" 0,4%,="" in="" when="" at="" grader=" " alder 18-30="" is="" 5%.="" fordi="" så muligt="" kapacitet="" yes="" ung="" letter="" must="" always= "" always="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnose="" gæt="" nang="" sukker="">
• Klassificering af galdecyster  - potentialet for malignitet kan forekomme i alle former for koledokale cyster. Den højeste er dog i type I og IV.
• Medfødte abnormiteter af galde-pancreatitis - tilstedeværelsen af ​​en unormal bugspytkirtelforbindelse øger også risikoen for, at cysten bliver ondartet.

6. Komplikationer

Ud over potentialet for malignitet kan andre komplikationer af galdecystisk sygdom omfatte:

• Galdesten (mere almindelig), galdesten  - almindelig hos ældre børn.
• Galdevejsinfektioner - almindelig hos ældre børn med typiske tegn som feber, mavesmerter og gulsot. Infektion (især ved tilbagevendende) forårsager pericystiske adhæsioner, hvilket gør kirurgi vanskeligere i fremtiden.
• Perforering eller ruptur af cysten.
• Hepatitis.
• Akut og kronisk pancreatitis.
• Biliær cirrhose sekundært til vedvarende galdevejsobstruktion og tilbagevendende kolangitis - dette kan dog forbedres efter cystektomi.
• Galdegangsblødning.
• Intestinal obstruktion, intussusception.

7. Hvordan diagnosticeres galdecyste?

For pædiatriske patienter med en karakteristisk "triade" af symptomer såsom mavesmerter, gulsot eller en mavemasse, kan den indledende diagnose være lettere. I andre tilfælde vil en omhyggelig diagnostisk procedure være nødvendig, før en læge kan stille en nøjagtig diagnose. Generelt kan de diagnostiske trin foregå som følger:

Efter en grundig undersøgelse vil barnet normalt blive bedt om at foretage en abdominal ultralyd for at give lægen nogle indledende informationer. Hvis unormale resultater tyder på eksistensen af ​​cyster i galdevejene, er computertomografi eller magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP) normalt det næste trin for at bekræfte diagnosen og vejlede behandlingen.

* Denne proces kan dog variere fra sag til sag. Tal med din læge, hvis du har spørgsmål vedrørende dit barns helbred.

Med let adgang til avancerede billeddannelsesmetoder (ultralyd, CT og magnetisk resonans) i dag opdages derudover flere og flere tilfælde af cyster tilfældigt:

• Når ultralyd i de sene stadier af graviditeten.
• Under abdominal billeddannelse af en anden årsag, som måske ikke er relevant.  

8. Diagnostiske billeddannelsesmetoder

Der er mange billeddiagnostiske modaliteter til at evaluere galdecyster, herunder:

• Abdominal ultralyd  - god til at diagnosticere galdecyster. Imidlertid kan en række faktorer påvirke dens evne til at gøre det, herunder patientens fysiske tilstand, tilstedeværelsen af ​​gas i tarmene og vanskeligheder med at se strukturer dybt inde.

Den hurtige udvikling af ultralyd har i høj grad hjulpet med diagnosticering af cholangiocarcinom (selv prænatal påvisning).

• Computertomografi  – kan detektere alle typer galdecyster, vurdere omgivende strukturer og give information, der tyder på tilstedeværelsen af ​​en malignitet.
• Magnetic resonance cholangiography  (MRCP) – fordelen er, at patienten ikke udsættes for ioniserende stråling og ikke er i risiko for komplikationer relateret til ERCP. I mange tilfælde er det den foretrukne test til at diagnosticere og vejlede behandlingen.  
• Direkte kolangiografi  (endoskopisk, perkutan eller intraoperativ) - er af stor værdi til diagnosticering af koledokale cyster. Derudover giver det også mulighed for detaljeret præoperativ vurdering af galdevejskirurgi, abnormiteter i galdesystemet såsom sten eller maligniteter osv. Disse metoder bruges dog sjældent til diagnostiske formål på grund af dets komplikationer, fx kolangitis og pancreatitis.

Valget af, hvilken metode der skal anvendes, vil afhænge af lægens vurdering i hvert enkelt tilfælde.

9. Behandling

Hvis de ikke behandles, vil pædiatriske galdecyster føre til alvorlige komplikationer med høj dødelighed. Derfor sigter tidlig operation i enhver alder efter diagnosen (selvom barnet endnu ikke er symptomatisk) mod at:

• Reduktion af risikoen for komplikationer fra sygdommen
• Reducer antallet af komplikationer under operationen og efter operationen.

For spædbørn diagnosticeret før fødslen er det passende tidspunkt at udføre operationen omkring 2-4 uger gammelt.

Kirurgisk fjernelse af cysten er den bedste metode, der findes i dag

Kirurgisk behandling afhænger af typen af ​​cyste. I øjeblikket er den mest anvendte metode excision af hele cysten.

Men hvis patienten kommer på hospitalet på grund af komplikationer såsom kolangitis eller pancreatitis, vil barnet modtage medicinsk behandling for at stabilisere sit helbred, før årsagen behandles kirurgisk.

10 Komplikationer efter operationen

Progression efter cystektomi er normalt god hos børn. Sjældent er der forekommet intraoperativ og postoperativ mortalitet. Hyppigheden af ​​komplikationer efter operation er også ret lav (kun <10%), de er opdelt i "to="" grupper="" the="" variabler="" kontrol ="" soon="" og="" >

Tidlige komplikationer opstår umiddelbart efter operationen eller flere dage senere. Mulige er:

• Galdelækage;
• Blødning (indvendigt eller udvendigt);
• Pancreatitis;
• Tarmobstruktion.

Senkomplikationer omfatter:

• Tilbagevendende kolangitis;
• Galdesten;
• Pancreatitis;
• Malignitet - Kræft kan forekomme på suturstedet, i den cystiske del, der er tilbage ved operationen, eller fra et hvilket som helst andet sted i hele galdetræet.

Se også : Galdeblære og interessante ting, du bør vide

Galdecyster er sjældne galdevejssygdomme, mest almindelige hos børn i asiatiske lande. Dens manifestationer varierer med alderen, karakteriseret ved "triaden": mavesmerter - gulsot og mavemasse. Sygdommen diagnosticeres hovedsageligt ved hjælp af billeddiagnostiske metoder såsom ultralyd, CT, MR... og hovedbehandlingen er kirurgi, med fuldstændig cystektomi på det tidligste tidspunkt. Del gerne, så alle kender dig!