Hepatopulmonální syndrom: Definice, příznaky, diagnostika a léčba

Hepatopulmonální syndrom je vzácný zdravotní problém. Při kterém je postižena funkce plic u pacientů s onemocněním jater. Tento syndrom je způsoben rozšířenými krevními cévami v plicích. To ovlivňuje výměnu kyslíku mezi plícemi a cévami do plic. Hepatopulmonální syndrom vede k dušnosti v důsledku nízké hladiny kyslíku v krvi. V současnosti je jedinou léčbou transplantace jater. Pojďme se o tomto syndromu dozvědět s doktorem Ho Ngoc Loi prostřednictvím následujícího článku.

obsah

• Představit
• Známky a příznaky hepatopulmonálního syndromu?
• Kdy navštívit lékaře? 
• Co způsobuje hepatopulmonální syndrom?
• Jak se diagnostikuje hepatopulmonální syndrom?
• Jak se léčí hepatopulmonální syndrom?

Představit

Normálně krev v žilách – hypoxická krev projde plícemi. Zde dojde k výměně O2 a CO2 mezi krevním řečištěm a plícemi. Když průtok krve v plicích dostane dostatek kyslíku, bude pumpován do celého těla k použití. Při hepatopulmonálním syndromu, protože se rozšiřují krevní cévy v plicích. To narušuje rovnováhu výměny O2 - CO2 mezi krevním řečištěm a plícemi. To vede k nedostatku kyslíku v krvi k zásobování těla. Hepatopulmonální syndrom může představovat 5–32 % lidí s cirhózou .

Nejčastějšími příznaky tohoto syndromu jsou dušnost a snížená hladina kyslíku v krvi. Kromě toho existují další příznaky, jako je purpurově modrá krev na konečcích prstů nebo vyboulení - také známé jako paličkovité prsty.

Kyslíková terapie může pomoci zmírnit dušnost u hepatopulmonálního syndromu. Terapie však obvykle není potřeba, pokud je syndrom pouze mírný. 

V těžkých, velmi těžkých případech je dnes nejoptimálnější léčbou transplantace jater. Po transplantaci jater mohou plíce zhruba rok fungovat jako obvykle.

Ve skutečnosti nebyla nalezena žádná jasná příčina, která by vysvětlovala souvislost mezi onemocněním jater a rozšířením krevních cév v plicích.

Protože hepatopulmonální syndrom většinou pochází z předchozího onemocnění jater. Známky a příznaky tohoto syndromu jsou tedy způsobeny třemi problémy. Patří mezi ně: Selhání jater, plicní vazodilatace a nízké hladiny kyslíku v krvi.

Viz také: Co je akutní selhání jater? Diagnostická kritéria pro akutní selhání jater?

Známky a příznaky hepatopulmonálního syndromu?

Většina pacientů s tímto syndromem má známky onemocnění jater (tvoří 82 %). Mezitím pacienti se známkami plicního onemocnění nejprve tvořili pouze 18 %. Nejčastějším příznakem (95 % případů) byl postupný nárůst příznaků dušnosti v průběhu času.

Zejména dušnost, která se zvyšuje při vstávání, je poměrně specifickým příznakem hepatopulmonálního syndromu. Protože při stoji klesne tlak kyslíku v krvi o 5 % nebo méně než 4 mmHg.  

Zobrazit více: Co je bolest na hrudi a potíže s dýcháním? Jak se s touto situací vypořádat

Lidé s hepatopulmonálním syndromem mají často známky dušnosti

Další znaky, včetně:

Drobné krevní cévy, které vyzařují a vytvářejí na kůži pavučinu, což představuje 21 %.

Drobné krevní cévy, které se objeví na kůži, mohou být známkou hepatopulmonálního syndromu

Konečky prstů se vyboulily jako palička, což představuje 78 %.

Paličkový prst je typickým znakem hepatopulmonálního syndromu

Kůže je namodralá nebo modromodrá kvůli vážnému nedostatku kyslíku, ve většině závažných případů.

Kdy navštívit lékaře? 

Pokud máte podezření na známky hepatopulmonálního syndromu. Zejména je zde pozadí onemocnění jater a existují známky dušnosti. Jděte do navštíveného zdravotnického zařízení. Váš lékař provede několik testů, aby zjistil příčinu vaší dušnosti. Pokud se jedná o podezření na hepatopulmonální syndrom, v závislosti na závažnosti onemocnění budou existovat vhodné indikace. 

Navíc, když je onemocnění jater, zejména cirhóza. Pacienti musí být pravidelně znovu vyšetřováni za účelem sledování možných komplikací. 

Co způsobuje hepatopulmonální syndrom?

Hepatopulmonální syndrom je způsoben rozšířením krevních cév v plicích. Tento stav ovlivňuje výměnu kyslíku z plic do krevního řečiště. Příčina tohoto syndromu je v současnosti nejasná. Odborníci nevědí, proč se u některých lidí s onemocněním jater rozvine hepatopulmonální syndrom. Některé z nich nejsou.

Některé zprávy však vysvětlují, že plicní vazodilatace je způsobena špatnou clearance nebo nadprodukcí vazodilatátorů; inhibice vazokonstrikčních látek v oběhu v důsledku cirhózy. A látkou, která hraje důležitou roli při zprostředkování vazodilatace, je oxid dusnatý.

Jak se diagnostikuje hepatopulmonální syndrom?

Protože dušnost je častým příznakem onemocnění jater. Proto je hepatopulmonální syndrom často vynechán a diagnostikován pozdě.

Odborníci doporučují, pokud nelze nalézt žádný jiný důvod dušnosti, a periferní kapilární kyslík (SpO2) <96 % u onemocnění = ano= "" choroba="" důvod="" liver="" chronic,="" will= "" need="" be="" range="" control="" assembly="" control="" liver=" ">

Známky dušnosti zhoršující se při vzpřímeném stoji se vyskytují jen asi ve 25 % případů. To je však považováno za dosti specifický příznak syndromu.

Některé nástroje, které pomáhají při diagnostice hepatopulmonálního syndromu, zahrnují:

Změřte saturaci krve kyslíkem:

• Obvykle se k měření hladiny kyslíku v periferní krvi používá malý přístroj upnutý na ukazováček.

  SpO2 metr provádí měření saturace krve kyslíkem na špičce prstu

• Kromě toho může lékař odebrat malé množství krve z tepny. Poté změřte saturaci krve kyslíkem – také známý jako arteriální krevní plyn.

  Odeberte arteriální krevní plyn k měření saturace kyslíkem

Vyfoťte hrudní partii:

Rentgenové i CT vyšetření lze použít k vyloučení jiných plicních onemocnění, která způsobují dýchací potíže.

Zejména plicní hypertenze je další vaskulární komplikací onemocnění jater. Tento stav je často zaměňován s hepatopulmonálním syndromem. Ve skutečnosti hepatopulmonální syndrom a plicní hypertenze nejsou stejným mechanismem onemocnění. Přestože se oba obávají abnormalit plicních cév způsobených onemocněním jater. Hepatopulmonální syndrom je však způsoben rozšířením krevních cév v plicích. Mezitím je plicní hypertenze způsobena zablokováním nebo zúžením krevních cév v plicích, což zvyšuje tlak plicních cév.

Jak se léčí hepatopulmonální syndrom?

Kyslíková terapie je hlavní volbou pro léčbu dušnosti, když je hladina kyslíku v krvi příliš nízká. Mezitím je transplantace jater nejoptimálnější léčbou hepatorenálního syndromu.

S mírným a středně těžkým hepatorenálním syndromem:

Většina pacientů v této kategorii bude vyžadovat sledování symptomů a progrese onemocnění. Navíc není nutná žádná další léčba. V některých případech může lékař předepsat oxygenoterapii na větší podporu.

Konkrétně u pacientů s mírným až středně závažným jaterním a ledvinovým syndromem, když: koncentrace SaO2 (v metodě měření plynů v arteriální krvi) >55 mmHg; a procento SpO2 (saturace periferní krve kyslíkem) >88 %. Tento stav nebude vyžadovat další kyslíkovou terapii.

S těžkým a velmi těžkým hepatorenálním syndromem:

 Většina těchto pacientů vyžaduje kyslíkovou terapii a pokud je to možné, měli by dostat transplantaci jater.

Kyslíková terapie

U pacientů s těžkým a velmi těžkým hepatorenálním syndromem bude rutinně používána dlouhodobá oxygenoterapie. Tato terapie se léčí ve stejném dávkování jako u chronické obstrukční plicní nemoci ( CHOPN ).

Kyslíková terapie však není lék ani všelék. Pouze pomáhají pacientům zlepšit příznaky dušnosti a hladiny kyslíku v krvi jsou příliš nízké.

Oxygenoterapie pomáhá podporovat léčbu hepatopulmonálního syndromu

Transplantace jater

Pacienti s hepatorenálním syndromem a SaO2 <60 mmhg,="" need="" should="" be="" transplant="" játra. " see="" that,="" lung="" after="" graft="" gan="" refund="" good="" to="" 80 %,="" single="" keep= "" in="" round="" a="">

Transplantace jater je dnes nejoptimálnější léčbou hepatorenálního syndromu

Hepatopulmonální syndrom je vzácný problém u lidí s onemocněním jater. V současnosti je jedinou léčbou transplantace jater. Pokud máte onemocnění jater, zejména při cirhóze, měli byste být pravidelně vyšetřováni a sledováni. To pomáhá lékaři včas odhalit hepatopulmonální syndrom, aby mohl navrhnout vhodný léčebný plán. Konečným cílem je snížit úmrtnost na nemoci a zlepšit kvalitu života.

Cirhóza je fibróza jater způsobená mnoha stavy nebo onemocněními v játrech. Cirhóza může vést k mnoha komplikacím, které vážně ovlivňují zdraví a život. V dnešním životě to není vzácné onemocnění. Existuje mnoho příčin cirhózy. Ale pokud je nemoc diagnostikována včas a je léčena její příčina, lze předejít většímu poškození jater.

Viz také: Cirhóza: Jak jí předcházet a jak ji léčit