Quistes biliars: què cal saber?

Els quists biliars són una malaltia congènita poc freqüent. Aquesta anormalitat és força greu, ja que pot provocar una sèrie de complicacions com càlculs biliars, infeccions de les vies biliars... No obstant això, és preocupant que aquests quists tinguin un alt índex de càncer si es subdiagnostiquen i es fan una resecció radical. Aleshores, què han de saber els pares sobre la malaltia quística biliar? Fem una ullada a l'article d'avui.

contingut

• 1. Què és un quist biliar?
• 2. Classificació dels quists biliars
• 3. Algunes coses que cal saber sobre els quists biliars
• 4. Quines són les manifestacions dels quists biliars?
• 5. Risc de malignitat (esdevenir càncer)
• 6. Complicacions
• 7. Com es diagnostica el quist biliar?
• 8. Mètodes de diagnòstic per imatge
• 9. Tractament
• 10 Complicacions després de la cirurgia

1. Què és un quist biliar?

El quist colèdoc, el quist de la via biliar, la malformació de la via biliar o la dilatació congènita de la via biliar són noms diferents per a la mateixa anormalitat congènita. Es caracteritza per la dilatació de quists en un o més llocs del sistema biliar: una xarxa de tubs llargs que transporten la bilis des del fetge fins a l'intestí prim per a la digestió.

Una característica que ens fa molt curosos és el risc de transformació maligna d'aquests quists. A més, també poden provocar l'aparició de complicacions de dany de càlculs biliars, colangitis, estenosi biliar, cirrosi biliar...

En aquest article tractarem els fonaments bàsics per als pares, com ara quan es produeix habitualment la malaltia, quines són les manifestacions clíniques i el diagnòstic i tractament dels quists colèdocs.

2. Classificació dels quists biliars

Els quists biliars es divideixen en 6 tipus:

• Tipus I: el més comú (fins a 50-85 de cada 100 casos). La dilatació del conducte biliar extrahepàtic (incloent el conducte hepàtic comú i el conducte biliar comú) en forma esfèrica o romboïdal.
• Tipus II: és un diverticle de les vies biliars extrahepàtiques. Aquest tipus és rar, taxa <>
• Tipus III: prolapse del conducte biliar comú.
• Tipus IV: definit per la presència de múltiples quists tant al tracte biliar intrahepàtic com extrahepàtic.
• Tipus V: caracteritzat per un o més quists del tracte biliar intrahepàtic.
• Tipus VI (rar).

Els quists biliars es divideixen en diversos tipus amb diferent potencial maligne

3. Algunes coses que cal saber sobre els quists biliars

La incidència és bastant alta en alguns països asiàtics (1 de cada 1000 persones pateixen la malaltia), i la majoria dels casos es produeixen al Japó. Mentre que aquesta taxa en altres continents és molt més baixa.

La malaltia és força comuna al Vietnam. A l'Hospital Infantil 1 de Ciutat Ho Chi Minh, durant els dos anys 2001-2002, hi va haver 147 casos de quists biliars que van ser tractats quirúrgicament. A l'Hospital Nacional Infantil en 4,5 anys (de l'1/2007 al 7/2011), hi havia 400 nens amb aquesta malaltia.

Els quists biliars són més freqüents en dones. Dels quatre pacients, tres són dones i només un home.

La majoria dels quists biliars es detecten abans dels 10 anys. Fins i tot amb el desenvolupament de l'ecografia, es poden detectar alguns casos abans del naixement.

4. Quines són les manifestacions dels quists biliars?

La majoria dels pacients amb quists biliars desenvolupen símptomes abans dels 10 anys. Les manifestacions característiques de la malaltia es poden descriure com a "triple" de la següent manera:

• Dolor abdominal: es produeix més sovint en nens més grans que en nens més petits.
• Icterícia: sovint es produeix en onades, pot anar acompanyada de femtes semblants a una cigonya blanca. La icterícia pot disminuir o desaparèixer quan es tracta amb antibiòtics.
• Una massa palpable a l'abdomen.

No obstant això, la majoria dels pacients pediàtrics tindran només un o dos d'aquests signes, gràcies al desenvolupament de mètodes moderns d'imatge (especialment l'ecografia) que fan que la malaltia es diagnostiqui en una fase precoç.

A més, també poden estar presents una sèrie d'altres símptomes, com ara:

• Nàusees, vòmits.
• Febre.
• Pruïja.
• Pèrdua de pes (per a nens més grans) o augment de pes lent, augment de pes (per a nens petits).

5. Risc de malignitat (esdevenir càncer)

Els quists biliars tenen la capacitat d'augmentar el risc de certs tipus de càncer moltes vegades en comparació amb les persones sense la malaltia (especialment el colangiocarcinoma). Depenen de diversos factors com ara:

• Edat  : la velocitat a la qual la malaltia es converteix en malignitat augmenta amb l'edat. A l'edat de <18 anys, el ratio="" ratio="" químic="" evil="" only="" és del 0,4%,="" in="" when="" at="" degrees=" " edat 18-30="" és="" 5%.="" perquè="" doncs, possible="" capacitat="" yes="" ung="" letter="" must="" sempre= "" sempre="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnostice="" endevina="" nang="" sucre="">
• Classificació dels quists biliars  : el potencial de malignitat es pot produir en totes les formes de quists colédocs. No obstant això, el més alt es troba en els tipus I i IV.
• Anormalitats congènites de la pancreatitis biliar : la presència d'una unió pancreàtica anormal també augmenta el risc que el quist es torni maligne.

6. Complicacions

A més del potencial de malignitat, altres complicacions de la malaltia quística biliar poden incloure:

• Càlculs biliars (més freqüents), càlculs biliars  : freqüents en nens més grans.
• Infeccions de les vies biliars: freqüents en nens grans amb signes típics com febre, dolor abdominal i icterícia. La infecció (sobretot quan és recurrent) provoca adherències pericístiques, dificultant la cirurgia en el futur.
• Perforació o ruptura del quist.
• Hepatitis.
• Pancreatitis aguda i crònica.
• Cirrosi biliar secundària a una obstrucció biliar persistent i colangitis recurrent, però això pot millorar després de la cistectomia.
• Sagnat de les vies biliars.
• Obstrucció intestinal, invaginació intestinal.

7. Com es diagnostica el quist biliar?

Per als pacients pediàtrics amb una "tríada" característica de símptomes com ara dolor abdominal, icterícia o una massa abdominal, el diagnòstic inicial pot ser més fàcil. En altres casos, caldrà un procediment de diagnòstic acurat abans que un metge pugui fer un diagnòstic precís. En general, els passos de diagnòstic es poden dur a terme de la següent manera:

Després d'un examen exhaustiu, normalment se li demanarà al nen que faci una ecografia abdominal per donar-li una informació inicial al metge. Si els resultats anormals suggereixen l'existència de quists a les vies biliars, la tomografia computeritzada o la colangiopancreatografia per ressonància magnètica (MRCP) sol ser el següent pas per confirmar el diagnòstic i guiar el tractament.

* No obstant això, aquest procés pot variar segons el cas. Parleu amb el vostre metge si teniu cap pregunta sobre la salut del vostre fill.

A més, amb un fàcil accés als mètodes d'imatge avançats (ultrasò, TC i ressonància magnètica) avui en dia, cada cop es descobreixen més casos de quists:

• Quan l'ecografia en les últimes etapes de l'embaràs.
• Durant la imatge abdominal per un altre motiu que pot no ser rellevant.  

8. Mètodes de diagnòstic per imatge

Hi ha moltes modalitats d'imatge per avaluar quists biliars, com ara:

• Ecografia abdominal  : bona per diagnosticar quists biliars. No obstant això, una sèrie de factors poden afectar la seva capacitat per fer-ho, com ara la condició física del pacient, la presència de gas als intestins i la dificultat per veure les estructures més profundes.

El ràpid desenvolupament de l'ecografia ha ajudat molt en el diagnòstic del colangiocarcinoma (fins i tot la detecció prenatal).

• Tomografia computada  : pot detectar tot tipus de quists biliars, avaluar les estructures circumdants i proporcionar informació suggeridora de la presència d'una malignitat.
• Colangiografia per ressonància magnètica  (MRCP): l'avantatge és que el pacient no està exposat a radiacions ionitzants i no corre risc de complicacions relacionades amb la CPRE. En molts casos, és la prova d'elecció per diagnosticar i guiar el tractament.  
• Colangiografia directa  (endoscòpica, percutània o intraoperatòria): és de gran valor per al diagnòstic de quists colédocs. A més, també permet una valoració preoperatòria detallada de la cirurgia de les vies biliars, anormalitats del sistema biliar com pedres o tumors malignes, etc. No obstant això, aquests mètodes rarament s'utilitzen amb finalitats diagnòstiques a causa de les seves complicacions, com ara colangitis i pancreatitis.

L'elecció del mètode a utilitzar dependrà de l'avaluació del metge en cada cas concret.

9. Tractament

Si no es tracten, els quists biliars pediàtrics provocaran complicacions greus amb una alta taxa de mortalitat. Per tant, la cirurgia precoç a qualsevol edat després del diagnòstic (encara que el nadó encara no sigui simptomàtic) té com a objectiu:

• Reduir el risc de complicacions de la malaltia
• Reduir la taxa de complicacions durant i després de la cirurgia.

Per als nadons diagnosticats abans del naixement, el moment adequat per realitzar la cirurgia és d'unes 2-4 setmanes.

L'extirpació quirúrgica del quist és el millor mètode disponible actualment

El tractament quirúrgic depèn del tipus de quist. Actualment, el mètode més utilitzat és l'excisió de tot el quist.

Tanmateix, si el pacient acudeix a l'hospital per complicacions com colangitis o pancreatitis, el nen rebrà tractament mèdic per estabilitzar la seva salut abans de tractar quirúrgicament la causa.

10 Complicacions després de la cirurgia

La progressió després de la cistectomia sol ser bona en nens. Rarament s'ha produït mortalitat intraoperatòria i postoperatòria. La taxa de complicacions després de la cirurgia també és força baixa (només <10%), es divideixen en "dos="" grups="" the="" variables="" control ="" soon="" and="" >

Les complicacions primerenques es produeixen immediatament després de la cirurgia o diversos dies després. Els possibles són:

• Fuga de bilis;
• Sagnat (per dins o per fora);
• pancreatitis;
• Obstrucció intestinal.

Les complicacions tardanes inclouen:

• colangitis recurrent;
• càlculs biliars;
• pancreatitis;
• Malignitat: el càncer pot ocórrer al lloc de la sutura, a la part quística que queda a la cirurgia o a qualsevol altre lloc de tot l'arbre biliar.

Vegeu també : Vesícula biliar i coses interessants que hauríeu de saber

Els quists biliars són malalties rares de les vies biliars, més freqüents en nens dels països asiàtics. Les seves manifestacions varien amb l'edat, caracteritzada per la "tríada": dolor abdominal - icterícia i massa abdominal. La malaltia es diagnostica principalment per mitjans d'imatge com ecografia, TC, ressonància magnètica... i el tractament principal és la cirurgia, amb una cistectomia completa el més aviat possible. Si us plau, comparteix perquè tothom et conegui!