Жовчні кісти: що потрібно знати?

Жовчні кісти є рідкісним вродженим захворюванням. Ця аномалія є досить серйозною, оскільки може спричинити ряд ускладнень, таких як жовчнокам’яна хвороба, інфекції жовчовивідних шляхів... Однак викликає занепокоєння, що ці кісти мають високий рівень раку, якщо їх недостатньо діагностувати та провести радикальну резекцію. Отже, що потрібно знати батькам про біліарну кістозну хворобу? Давайте подивимося на сьогоднішню статтю.

зміст

• 1. Що таке біліарна кіста?
• 2. Класифікація біліарних кіст
• 3. Деякі речі, які потрібно знати про жовчні кісти
• 4. Які прояви біліарних кіст?
• 5. Ризик злоякісності (перетворення в рак)
• 6. Ускладнення
• 7. Як діагностується біліарна кіста?
• 8. Методи візуалізації діагностики
• 9. Лікування
• 10 Ускладнення після операції

1. Що таке біліарна кіста?

Кіста холедоха, кіста загальної жовчної протоки, аномалія розвитку загальної жовчної протоки або вроджене розширення загальної жовчної протоки — це різні назви однієї і тієї ж вродженої аномалії. Він характеризується розширенням кіст в одній або кількох ділянках жовчовивідної системи – мережі довгих трубок, які несуть жовч з печінки в тонку кишку для перетравлення.

Однією з особливостей, яка робить нас дуже обережними, є ризик злоякісної трансформації цих кіст. Крім того, вони також можуть призвести до виникнення ускладнень пошкодження жовчних каменів, холангіту, стриктури жовчних шляхів, біліарного цирозу...

У цій статті ми розглянемо основи для батьків, наприклад, коли зазвичай виникає захворювання, які клінічні прояви, а також діагностику та лікування кіст холедоха.

2. Класифікація біліарних кіст

Жовчні кісти діляться на 6 типів:

• I тип – найпоширеніший (до 50-85 випадків на 100). Розширення позапечінкової жовчної протоки (включаючи загальну печінкову протоку та загальну жовчну протоку) у кулясту або ромбовидну форму.
• ІІ тип – дивертикул позапечінкових жовчних шляхів. Цей тип зустрічається рідко, оцінка <>
• III тип – випадання загальної жовчної протоки.
• IV тип – визначається наявністю множинних кіст як у внутрішньопечінкових, так і в позапечінкових жовчних шляхах.
• Тип V – характеризується однією або кількома кістами внутрішньопечі��кових жовчовивідних шляхів.
• VI тип (рідкісний).

Жовчні кісти поділяються на кілька типів з різним злоякісним потенціалом

3. Деякі речі, які потрібно знати про жовчні кісти

Захворюваність досить висока в деяких азіатських країнах (1 на 1000 людей хворіє), причому більшість випадків припадає на Японію. Тоді як на інших континентах цей показник значно нижчий.

Захворювання досить поширене у В’єтнамі. У дитячій лікарні № 1 міста Хошимін за два роки 2001-2002 було зареєстровано 147 випадків біліарних кіст, які лікували хірургічним шляхом. У Національній дитячій лікарні за 4,5 роки (з 01.2007 по 07.2011) перебували 400 дітей з цим захворюванням.

Жовчні кісти частіше зустрічаються у жінок. З чотирьох пацієнтів троє жінок і лише один чоловік.

Більшість біліарних кіст виявляються у віці до 10 років. Навіть при розвитку УЗД кілька випадків можна виявити ще до народження.

4. Які прояви біліарних кіст?

У більшості пацієнтів з біліарними кістами симптоми з’являються у віці до 10 років. Характерні прояви захворювання можна охарактеризувати як «трійку» так:

• Біль у животі – частіше виникає у дітей старшого віку, ніж у дітей молодшого віку.
• Жовтяниця – часто виникає хвилеподібно, може супроводжуватися білим стільцем, схожим на лелеку. Під час лікування антибіотиками жовтяниця може зменшитися або зникнути.
• Пальпується утворення в животі.

Однак у більшості пацієнтів педіатрії буде лише один-два з цих ознак, завдяки розвитку сучасних методів візуалізації (особливо ультразвуку), які дозволяють діагностувати захворювання на ранній стадії.

Крім того, може бути присутнім ряд інших симптомів, таких як:

• Нудота, блювота.
• Лихоманка.
• Сверблячий.
• Втрата ваги (для дітей старшого віку) або повільний набір ваги, збільшення ваги (для маленьких дітей).

5. Ризик злоякісності (перетворення в рак)

Жовчні кісти мають здатність багаторазово підвищувати ризик деяких видів раку в порівнянні з людьми без захворювання (особливо холангіокарциноми). Вони залежать від ряду факторів, таких як:

• Вік  – швидкість, з якою хвороба стає злоякісною, збільшується з віком. У віці <18 т. співвідношення = "" співвідношення = " хімічний = "" зло = " тільки = " " становить 0,4%, = "" in="" при = "" при="" градусах=" " вік 18-30="" is="" 5%.="" тому що="" так, можливо="" ємність="" yes="" ung="" letter="" must="" завжди= "" завжди="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnose="" guess="" nang="" sugar="">
• Класифікація кіст жовчовивідних шляхів  – ймовірність злоякісності може виникнути у всіх формах кіст холедоха. Проте найвищий у I та IV типів.
• Вроджені аномалії біліарного панкреатиту – наявність аномального панкреатичного з’єднання також підвищує ризик злоякісної кісти.

6. Ускладнення

На додаток до потенційної злоякісної пухлини, інші ускладнення біліарної кістозної хвороби можуть включати:

• Камені в жовчному міхурі (частіше), камені в жовчному міхурі  – часто зустрічаються у дітей старшого віку.
• Інфекції жовчовивідних шляхів – поширені у дітей старшого віку з типовими ознаками, такими як лихоманка, біль у животі та жовтяниця. Інфекція (особливо при рецидиві) викликає перикістозні спайки, що ускладнює операцію в майбутньому.
• Перфорація або розрив кісти.
• гепатит.
• Гострий і хронічний панкреатит.
• Біліарний цироз, що виникає внаслідок стійкої біліарної обструкції та рецидивуючого холангіту, однак після цистектомії ситуація може покращитися.
• Кровотеча з жовчних проток.
• Кишкова непрохідність, інвагінація.

7. Як діагностується біліарна кіста?

Пацієнтам педіатрії з характерною «тріадою» симптомів, таких як біль у животі, жовтяниця або утворення в животі, початковий діагноз може бути легшим. В інших випадках знадобиться ретельна діагностична процедура, перш ніж лікар зможе поставити точний діагноз. Загалом, діагностичні дії можуть виконуватися наступним чином:

Після ретельного обстеження дитину зазвичай просять зробити УЗД черевної порожнини, щоб дати лікарю деяку початкову інформацію. Якщо відхилення від норми свідчать про наявність кіст у жовчовивідних шляхах, комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP) зазвичай є наступним кроком для підтвердження діагнозу та призначення лікування.

* Однак цей процес може відрізнятися в кожному окремому випадку. Зверніться до лікаря, якщо у вас виникли запитання щодо здоров’я вашої дитини.

Крім того, завдяки легкому доступу до передових методів візуалізації (УЗД, КТ та магнітного резонансу) сьогодні все більше випадків кіст виявляються випадково:

• При УЗД на пізніх термінах вагітності.
• Під час зображення черевної порожнини з іншої причини, яка може бути неактуальною.  

8. Методи візуалізації діагностики

Існує багато методів візуалізації для оцінки жовчних кіст, включаючи:

• УЗД черевної порожнини  – добре для діагностики жовчних кіст. Однак ряд факторів може вплинути на його здатність робити це, включаючи фізичний стан пацієнта, наявність газів у кишечнику та труднощі з розглядом структур глибоко всередині.

Швидкий розвиток ультрасонографії значно допоміг у діагностиці холангіокарциноми (навіть пренатального виявлення).

• Комп’ютерна томографія  – дозволяє виявити всі типи жовчних кіст, оцінити навколишні структури та надати інформацію, що свідчить про наявність злоякісного новоутворення.
• Магнітно-резонансна холангіографія  (МРХПГ) – перевага полягає в тому, що пацієнт не піддається впливу іонізуючого випромінювання і не піддається ризику ускладнень, пов’язаних з ЕРХПГ. У багатьох випадках це тест вибору для діагностики та призначення лікування.  
• Пряма холангіографія  (ендоскопічна, черезшкірна або інтраопераційна) – велике значення для діагностики кіст холедоха. Крім того, він також дозволяє детально передопераційну оцінку хірургічних втручань жовчовивідних шляхів, аномалій жовчовивідної системи, таких як камені або злоякісні новоутворення тощо. Однак ці методи рідко використовуються для діагностичних цілей через його ускладнення, наприклад, холангіт і панкреатит.

Вибір того, який метод використовувати, буде залежати від оцінки лікаря в кожному конкретному випадку.

9. Лікування

Якщо не лікувати, дитячі жовчні кісти призведуть до серйозних ускладнень з високим рівнем смертності. Тому рання операція в будь-якому віці після встановлення діагнозу (навіть якщо у дитини ще немає симптомів) спрямована на:

• Зниження ризику розвитку ускладнень від захворювання
• Зменшення частоти ускладнень під час операції та після операції.

Для немовлят, діагностованих до народження, відповідним часом для проведення операції є приблизно 2-4 тижні.

Хірургічне видалення кісти є найкращим методом на сьогоднішній день

Хірургічне лікування залежить від типу кісти. В даний час найбільш поширеним методом є висічення всієї кісти.

Однак, якщо пацієнт звернувся до лікарні через такі ускладнення, як холангіт або панкреатит, дитина отримає медичну допомогу для стабілізації здоров’я перед хірургічним лікуванням причини.

10 Ускладнення після операції

Прогресування після цистектомії у дітей зазвичай добре. Рідко спостерігалася інтраопераційна та післяопераційна смертність. Рівень ускладнень після операції також досить низький (всього <10%), вони поділяються на «дві="" групи="" the="" змінні="" контроль ="" скоро="" і="" >

Ранні ускладнення виникають відразу після операції або через кілька днів. Можливі:

• Витік жовчі;
• Кровотеча (всередині або зовні);
• панкреатит;
• Кишкова непрохідність.

Пізні ускладнення включають:

• Рецидивуючий холангіт;
• Камені в жовчному міхурі;
• панкреатит;
• Злоякісне утворення – рак може виникнути на місці шва, в кістозній частині, що залишилася після операції, або з будь-якого іншого місця на всьому жовчному дереві.

Читайте також : Жовчний міхур і цікаві речі, які ви повинні знати

Жовчні кісти є рідкісними захворюваннями жовчовивідних шляхів, які найчастіше зустрічаються у дітей в азіатських країнах. Його прояви змінюються з віком, характеризуються «тріадою»: біль у животі – жовтяниця та утворення в животі. Захворювання діагностується в основному за допомогою методів візуалізації, таких як УЗД, КТ, МРТ... і основним методом лікування є хірургічне втручання з повною цистектомією якомога раніше. Поділіться, будь ласка, щоб усі вас знали!