Gallcystor: Vad behöver du veta?

Gallcystor är ett sällsynt medfött tillstånd. Denna avvikelse är ganska allvarlig eftersom den kan orsaka ett antal komplikationer såsom gallsten, gallvägsinfektioner... Det är dock oroande att dessa cystor har en hög frekvens av att bli cancerösa om de underdiagnostiseras och utförs radikal resektion. Så vad behöver föräldrar veta om gallcystisk sjukdom? Låt oss ta en titt på dagens artikel.

innehåll

• 1. Vad är en gallcysta?
• 2. Klassificering av gallcystor
• 3. Några saker att veta om gallcystor
• 4. Vilka är manifestationerna av gallcystor?
• 5. Risk för malignitet (att bli cancer)
• 6. Komplikationer
• 7. Hur diagnostiseras gallcysta?
• 8. Diagnostiska avbildningsmetoder
• 9. Behandling
• 10 Komplikationer efter operation

1. Vad är en gallcysta?

Choledochal cysta, gemensam gallgångscysta, vanlig gallgångsmissbildning eller medfödd utvidgning av den gemensamma gallgången är olika namn för samma medfödda abnormitet. Det kännetecknas av dilatation av cystor på en eller flera platser i gallsystemet - ett nätverk av långa rör som transporterar galla från levern till tunntarmen för matsmältning.

En egenskap som gör oss mycket försiktiga är risken för malign transformation av dessa cystor. Dessutom kan de också leda till komplikationer av gallstensskador, kolangit, gallförträngning, biliär cirros...

I den här artikeln kommer vi att täcka grunderna för föräldrar som när sjukdomen vanligtvis uppstår, vilka de kliniska manifestationerna är och diagnosen och behandlingen av koledokala cystor.

2. Klassificering av gallcystor

Gallcystor är indelade i 6 typer:

• Typ I – vanligast (upp till 50-85 av 100 fall). Utvidgningen av den extrahepatiska gallgången (inklusive den gemensamma leverkanalen och den gemensamma gallgången) till en sfärisk eller romboid form.
• Typ II - är en divertikel i de extrahepatiska gallvägarna. Denna typ är sällsynt, betygsätt <>
• Typ III – Framfall av den gemensamma gallgången.
• Typ IV – definieras av närvaron av flera cystor i både intrahepatiska och extrahepatiska gallvägar.
• Typ V – kännetecknas av en eller flera cystor i den intrahepatiska gallvägen.
• Typ VI (sällsynt).

Gallcystor delas in i flera typer med olika malign potential

3. Några saker att veta om gallcystor

Incidensen är ganska hög i vissa asiatiska länder (1 av 1000 personer får sjukdomen), med majoriteten av fallen i Japan. Medan denna hastighet i andra kontinenter är mycket lägre.

Sjukdomen är ganska vanlig i Vietnam. På Barnsjukhuset 1, Ho Chi Minh City, fanns det under de två åren 2001-2002 147 fall av gallcystor som behandlades kirurgiskt. På National Children's Hospital i 4,5 år (från 1/2007 till 7/2011) fanns det 400 barn med denna sjukdom.

Gallcystor är vanligare hos kvinnor. Av de fyra patienterna är tre kvinnor och endast en man.

De flesta gallcystor upptäcks före 10 års ålder. Även med utvecklingen av ultraljud kan ett fåtal fall upptäckas före födseln.

4. Vilka är manifestationerna av gallcystor?

De flesta patienter med gallcystor utvecklar symtom före 10 års ålder. De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen kan beskrivas som en "trippel" enligt följande:

• Buksmärtor – förekommer oftare hos äldre barn än yngre barn.
• Gulsot – förekommer ofta i vågor, kan åtföljas av vit storkliknande avföring. Gulsot kan minska eller försvinna vid behandling med antibiotika.
• En påtaglig massa i buken.

De flesta pediatriska patienter har dock bara ett eller två av dessa tecken, tack vare utvecklingen av moderna bildbehandlingsmetoder (särskilt ultraljud) som gör att sjukdomen diagnostiseras i ett tidigt skede.

Dessutom kan ett antal andra symtom också förekomma, såsom:

• Illamående, kräkningar.
• Feber.
• Kliande.
• Viktminskning (för äldre barn) eller långsam viktuppgång, viktuppgång (för små barn).

5. Risk för malignitet (att bli cancer)

Gallcystor har förmågan att öka risken för vissa typer av cancer många gånger jämfört med personer utan sjukdomen (särskilt kolangiokarcinom). De beror på ett antal faktorer som:

• Ålder  - Den hastighet med vilken sjukdomen blir malign ökar med åldern. Vid en ålder av <18t är ratio="" ratio="" chemical="" evil="" only="" 0,4%,="" in="" when="" at="" grader=" " ålder 18-30="" is="" 5%.="" eftersom="" så, möjligt="" kapacitet="" yes="" ung="" letter="" must="" always= "" always="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnose="" gissa="" nang="" sugar="">
• Klassificering av gallcystor  – risken för malignitet kan förekomma i alla former av koledokala cystor. Den högsta är dock i typ I och IV.
• Medfödda avvikelser av gallan-pankreatit – förekomsten av en onormal pankreatisk junction ökar också risken för att cystan blir malign.

6. Komplikationer

Förutom risken för malignitet kan andra komplikationer av gallcystisk sjukdom inkludera:

• Gallsten (vanligare), gallsten  – vanlig hos äldre barn.
• Gallvägsinfektioner – vanliga hos äldre barn med typiska tecken som feber, buksmärtor och gulsot. Infektion (särskilt vid återkommande) orsakar pericystiska sammanväxningar, vilket gör operationen svårare i framtiden.
• Perforering eller bristning av cystan.
• Hepatit.
• Akut och kronisk pankreatit.
• Biliär cirros sekundärt till ihållande gallvägsobstruktion och återkommande kolangit – men detta kan förbättras efter cystektomi.
• Gallgångsblödning.
• Tarmobstruktion, intussusception.

7. Hur diagnostiseras gallcysta?

För pediatriska patienter med en karakteristisk "triad" av symtom som buksmärtor, gulsot eller bukmassa kan den initiala diagnosen vara lättare. I andra fall kommer en noggrann diagnostisk procedur att behövas innan en läkare kan ställa en korrekt diagnos. I allmänhet kan de diagnostiska stegen ske enligt följande:

Efter en noggrann undersökning kommer barnet vanligtvis att bli ombedd att göra ett bukultraljud för att ge läkaren lite initial information. Om onormala resultat tyder på förekomsten av cystor i gallvägarna, är datortomografi eller magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP) vanligtvis nästa steg för att bekräfta diagnosen och vägleda behandlingen.

* Denna process kan dock variera från fall till fall. Tala med din läkare om du har några frågor angående ditt barns hälsa.

Dessutom, med enkel tillgång till avancerade avbildningsmetoder (ultraljud, CT och magnetisk resonans) idag, upptäcks fler och fler fall av cystor tillfälligt:

• När ultraljud i de sena stadierna av graviditeten.
• Under bukavbildning av annan anledning som kanske inte är relevant.  

8. Diagnostiska avbildningsmetoder

Det finns många bildbehandlingsmetoder för att utvärdera gallcystor, inklusive:

• Abdominal ultraljud  – bra för att diagnostisera gallcystor. Ett antal faktorer kan dock påverka dess förmåga att göra det, inklusive patientens fysiska tillstånd, närvaron av gas i tarmarna och svårigheter att se strukturer djupt inuti.

Den snabba utvecklingen av ultraljud har i hög grad hjälpt till vid diagnosen kolangiokarcinom (även prenatal upptäckt).

• Datortomografi  – kan upptäcka alla typer av gallcystor, bedöma omgivande strukturer och ge information som tyder på förekomsten av en malignitet.
• Magnetic resonance cholangiography  (MRCP) – fördelen är att patienten inte utsätts för joniserande strålning och inte löper risk för komplikationer relaterade till ERCP. I många fall är det testet för att diagnostisera och vägleda behandlingen.  
• Direkt kolangiografi  (endoskopisk, perkutant eller intraoperativ) – är av stort värde för att diagnostisera koledokala cystor. Dessutom tillåter det också detaljerad preoperativ bedömning av gallvägskirurgi, abnormiteter i gallsystemet såsom stenar eller maligniteter, etc. Dessa metoder används dock sällan för diagnostiska ändamål på grund av dess komplikationer, t.ex. kolangit och pankreatit.

Valet av vilken metod som ska användas beror på läkarens bedömning i varje specifikt fall.

9. Behandling

Om de lämnas obehandlade kommer pediatriska gallcystor att leda till allvarliga komplikationer med hög dödlighet. Därför syftar tidig operation i alla åldrar efter diagnos (även om barnet ännu inte är symtomatiskt) till:

• Minska risken för komplikationer från sjukdomen
• Minska frekvensen av komplikationer under operation och efter operation.

För spädbarn som diagnostiserats före födseln är den lämpliga tiden att utföra operationen cirka 2-4 veckor gammal.

Kirurgiskt avlägsnande av cystan är den bästa metoden som finns tillgänglig idag

Kirurgisk behandling beror på typen av cysta. För närvarande är den mest använda metoden excision av hela cystan.

Men om patienten kommer till sjukhuset på grund av komplikationer som kolangit eller pankreatit, kommer barnet att få medicinsk behandling för att stabilisera sin hälsa innan orsaken behandlas kirurgiskt.

10 Komplikationer efter operation

Progression efter cystektomi är vanligtvis bra hos barn. I sällsynta fall har intraoperativ och postoperativ mortalitet förekommit. Frekvensen av komplikationer efter operation är också ganska låg (endast <10%), de är uppdelade i "två="" grupper="" the="" variabler="" kontroll ="" soon="" och="" >

Tidiga komplikationer uppstår direkt efter operationen eller flera dagar senare. Möjliga är:

• Gallläckage;
• Blödning (inifrån eller ut);
• pankreatit;
• Tarmobstruktion.

Sena komplikationer inkluderar:

• Återkommande kolangit;
• Gallsten;
• pankreatit;
• Malignitet – Cancer kan uppstå på suturstället, i den cystiska delen som är över vid operationen eller från vilken annan plats som helst i hela gallträdet.

Se även : Gallblåsa och intressanta saker du bör veta

Gallcystor är sällsynta gallvägssjukdomar, vanligast hos barn i asiatiska länder. Dess manifestationer varierar med åldern, kännetecknad av "triaden": buksmärtor - gulsot och bukmassa. Sjukdomen diagnostiseras främst med hjälp av bilddiagnostik som ultraljud, CT, MR... och huvudbehandlingen är kirurgi, med fullständig cystektomi vid tidigast möjliga tidpunkt. Dela gärna så alla känner dig!