Korneal dystrofi och vad du behöver veta

Hornhinnedystrofi är en ganska unik sjukdom som är relaterad till genetik och är ganska sällsynt. Därför finns det många människor som fortfarande inte har den korrekta förståelsen av denna sjukdom. Så vad är detta för sjukdom? Vad orsakar sjukdomen? Vad är det för saker att veta? 

innehåll

• Vad är hornhinnedystrofi?
• Typer av hornhinnedystrofi
• Orsaker till hornhinnedystrofi
• Symtom på hornhinnedystrofi
• Diagnos av hornhinnedystrofi
• Behandlingarna

Vad är hornhinnedystrofi?

Hornhinnan är en del av ögonglobens hölje. Hornhinnan är genomskinlig och hjälper till att skydda ögongloben. Förekommer 1/6 av ögonglobens främre omkrets och ansluter till sclera.

Hornhinnan består av 5 lager från utsidan till insidan, inklusive:

• epitelskikt,
• Bowman membran,
• Parenkym,
• Descemet Membrane,
• Endotelskikt.

Vid hornhinnedystrofi finns en onormal ansamling av främmande ämnen i ett eller flera lager av hornhinnan. De flesta hornhinnedystrofier påverkar båda ögonen. Och de flesta kommer att springa i familjer.

Korneal dystrofi kan orsaka betydande synnedsättning och kommer att utvecklas över tiden. 

Korneal dystrofi

Typer av hornhinnedystrofi

Det finns en hel del olika typer av hornhinnedystrofi (mer än 20 typer) och många klassificeringar. De vanligaste kommer dock vanligtvis att delas in i tre grupper: 

• Grupp som påverkar den yttre ytan av hornhinnan: denna typ påverkar de yttersta lagren av hornhinnan inklusive epitelet och Bowmans membran. 
• Gruppen påverkar hornhinnans parenkymet: det mellersta och tjockaste lagret av hornhinnan. 
• Gruppen som påverkar de innersta delarna av hornhinnan: inkluderar endotelskiktet och Descemets membran (i denna grupp är vanligast Fuchs endoteldystrofi).

Debutåldern och specifika symtom kommer att variera mellan olika former av sjukdomen.

Korneal dystrofi

Orsaker till hornhinnedystrofi

Huvudorsaken till patologin är relaterad till genetiska faktorer och tenderar att vara familjär. De flesta former av sjukdomen kommer att vara autosomalt dominanta. Några få typer kommer dock att vara autosomalt recessiva.

Personer med en familjehistoria av sjukdomen löper ökad risk. Förekomsten av män och kvinnor i de flesta hornhinnedystrofier är liknande. Med undantag för Fuchs endoteldystrofi, som drabbar fler kvinnor än män.

Symtom på hornhinnedystrofi

Symtomen på hornhinnedystrofi kommer också att bero på typen av hornhinnedystrofi. 

Symtom på dimsyn eller nedsatt syn

Hos de flesta gör ansamlingen av främmande ämnen i hornhinnan att den blir ogenomskinlig snarare än genomskinlig som vanligt. Och detta leder till dimsyn eller nedsatt syn.

Symtom på mild till svår ögonsmärta och ökad ljuskänslighet

Många människor har också hornhinneerosion. Detta inträffar när lagret av celler på ytan av hornhinnan (epitelet) tappas bort från lagret under (Bowmans membran). Erosion av hornhinnan kommer att orsaka symtom: mild till svår ögonsmärta och ökad känslighet för ljus

Några andra symtom

Parallellt med dimsyn och synnedsättning. Korneal dystrofi kan också orsaka några av följande symtom: 

• Gråta
• Torra ögon
• Känslig för ljus
• Ögonsår
• Känsla av ett främmande föremål i ögat. 

Svårighetsgraden av symtomen kommer att variera beroende på vilken typ av dystrofi du har. Vissa människor kan till och med inte ha några symtom. 

Symtom på hornhinnedystrofi

Diagnos av hornhinnedystrofi

De flesta fall av hornhinnedystrofi kan upptäckas tillfälligt under rutinmässiga ögonundersökningar.

En patient kommer att diagnostiseras med sjukdomen när den bekräftas av en grundlig fysisk undersökning. Tillsammans med en detaljerad fråga om patientens sjukdomshistoria och genom andra typer av tester som:

• Spaltlampsundersökning (mikroskop tillåter förstoring för att undersöka strukturer som ögonlockskanten och främre delen av ögongloben).
• Vissa sjukdomar kan diagnostiseras med molekylärgenetiska tester redan innan symtomen har utvecklats.

Behandlingarna

Behandlingen för hornhinnedystrofi varierar beroende på tillståndet.

Inga symtom eller endast milda symtom

Patienter som är asymtomatiska eller endast har lindriga symtom behöver kanske inte behandlas. Och dessa patienter bör undersökas och observeras regelbundet för att upptäcka potentiell progression av sjukdomen.

Sjukdomsspecifika behandlingar kan innefatta ögondroppar, salvor, laser och hornhinnetransplantationer.

Patienten har allvarliga och progressiva symtom

Hos patienter med svåra symtom. En hornhinnetransplantation kan vara nödvändig, vilket är en extremt effektiv behandling av sjukdomen. Hornhinnetransplantationer har varit mycket effektiva vid behandling av patienter med avancerade symtom. Beroende på patientens fall kommer läkaren att kunna välja rätt hornhinnetransplantationsmetod för patienten, inklusive: 

• Transplantera hornhinnetransplantation
• Djupt lager hornhinnetransplantation eller 
• Endoteltransplantation av hornhinnan.

I allmänhet är hornhinnedystrofi en ganska sällsynt och genetisk störning. Därför är det många människor som fortfarande inte förstår och bryr sig ordentligt om sjukdomen så att den kan behandlas tidigt. Detta är en sjukdom som, om den behandlas tidigt, kommer att bidra till att begränsa utvecklingen och påverka patientens liv.