Dupuytren kontraktur og hvad du behøver at vide

Dupuytrens kontraktur er en sygdom, der udvikler sig langsomt over mange år. Sygdommen er karakteriseret ved hyperplasi af palmar fascia og relaterede strukturer. Årsagen er ukendt, sandsynligvis på grund af genetiske faktorer, almindelig hos mænd over 50 år. Det påvirker normalt lillefingrene og ringfingrene eller hele hånden. Tilmeld dig SignsSymptomsList for at lære mere om Dupuyrens sygdom til rettidig opdagelse og behandling.

indhold

• 1. Hvad er definitionen af ​​Dupuytrens kontraktur?
• 2. Epidemiologi 
• 3. Symptomer på Dupuytrens kontraktur
• 4. Årsager og patogenese
• 5. Risikofaktorer for Dupuytrens kontraktur
• 6. Diagnose af Dupuytrens kontraktur
• 7. Dupuytrens kontrakturbehandling
• 8. Komplikationer af Dupuytrens kontraktur
• 9. Postoperativ pleje og rehabilitering

1. Hvad er definitionen af ​​Dupuytrens kontraktur?

Dupuytrens kontraktur er resultatet af en lidelse i den fibrøse spredning af bindevævet. Dette er en arvelig, godartet og kronisk tilstand, der skrider frem over mange måneder og år. Resultatet er fortykkelse og afkortning af håndfladen i håndfladen og fingrene. Sygdommen får det fibrøse bindevæv til at trække sig sammen lodret, hvilket får fingrene til at bøje sig ind i håndfladen. Dette kan gøre det vanskeligt at udføre daglige aktiviteter såsom at bære handsker, ryste hænder osv. Der er i øjeblikket ingen kur, og årsagen er ikke klar. Behandling kan dog hjælpe med at lindre symptomer og bremse udviklingen af ​​sygdommen.

2. Epidemiologi 

Sygdommen er almindelig hos mennesker af nordisk afstamning og rammer 4-6 % af hvide på verdensplan. Sygdommen forekommer sjældent hos mennesker fra Afrika, Asien.

Forekomsten af ​​sygdommen stiger med alderen, sædvanligvis efter 50 års alderen, oftest mellem 50 og 60 år. Mænd står for 80% af tilfældene.

Sygdomsrelateret familiehistorie. Næsten halvdelen af ​​patienterne havde en pårørende med sygdommen. Debutalderen for personer med begge forældre berørt er yngre end for personer med kun én forælder. Mennesker med en søskende med sygdommen har tre gange større risiko for at udvikle sygdommen.

3. Symptomer på Dupuytrens kontraktur

Sygdommen udvikler sig meget langsomt over mange måneder og år. Dupuytrens spasmer kan forekomme i begge hænder, men den ene hånd er mere almindeligt påvirket. Hvor er højre hånd oftere påvirket end venstre hånd.

Symptomer på sygdommen omfatter:

• Der vises knuder eller klumper på håndfladerne. Noduler er runde eller ovale, fladtrykte, faste, ikke-bevægelige, 0,5 cm til 1,5 cm i diameter, med utydelige marginer, smertefri at palpere. I sjældne tilfælde bliver knuderne dog røde, smertefulde og kløende.
• Rynket eller rynket hud som en fordybning i håndfladen, fingrene
• De hævede fibrøse snore strækker sig fra håndfladen til fingrene. Fibersnoren er et par mm til 1 cm bred og føles som en ledning, der løber ind under huden. Normalt føles den blød, men når den strækkes, bliver fingrene faste. I modsætning til knuderne har den fibrøse snor en veldefineret margin og er mobil ved palpation. Normalt ligger den fibrøse snor og knuderne i en lige linje i retning af fingrene.
• Bøj fingrene mod håndfladen. Dette er det sene stadium af sygdommen. De mest berørte fingre er lille- og ringfingrene. Langfingeren kan også være påvirket, meget sjældent involverer tommelfinger og pegefinger. I hvilke leddene, der er kontraheret, er mellemfodsleddene og de interfalangeale led nær fingrene.

4. Årsager og patogenese

Årsagen til Dupuytrens kontraktur er ukendt. Men mange fund om bindevæv og celleforandringer er forbundet med sygdommen. Selvom det deler nogle træk med melanom, er det en godartet progressiv tumor. Sygdommen begynder med spredning af fibroblaster. Så er der aflejring af kollagen type 3. Dette fører til ukontrolleret spredning af palmar fascia, hvilket forårsager spasmer. Sygdommen er relateret til en genetisk tilstand. Mange undersøgelser har vist, at personer med en familiehistorie har en øget risiko for sygdommen.

5. Risikofaktorer for Dupuytrens kontraktur

Nogle faktorer, der øger risikoen for sygdommen omfatter:

• Alder : Dupuytrens kontraktur opstår oftest efter 50 års alderen. Symptomer stiger med alderen.
• Køn : Mænd er mere tilbøjelige til at have sygdommen og har mere alvorlige kontrakturer end kvinder.
• Race : Folk af nordisk, kaukasisk afstamning er i højere risiko.
• Familiehistorie af sygdommen : Ifølge forskning har mennesker, der har en far, mor, søskende eller slægtning med sygdommen, en højere risiko end andre.
• Tobak, alkohol : Rygning øger risikoen for Dupuytrens kontraktur, måske på grund af mikroskopiske ændringer i blodkar forårsaget af rygning. Alkoholmisbrug er også en impliceret faktor i sygdommen.
• Diabetes : Personer med diabetes er rapporteret at være forbundet med denne spasme.
• Anfald eller brug af antiepileptika
• Body Mass Index (BMI) : Personer med et BMI lavere end normalt rapporteres at være forbundet med sygdommen.
• Beskæftigelser, der involverer hænder, såsom håndværkere eller håndskader, kan være i fare for Dupuytrens kontraktur.

6. Diagnose af Dupuytrens kontraktur

Dupuytrens kontraktur diagnosticeres primært på baggrund af en læges fysiske undersøgelse. Understøttende tests er sjældent nødvendige. De karakteristiske kliniske tegn på sygdommen er nok til, at lægen kan stille en diagnose. Det skal dog stadig skelnes fra andre sygdomme med lignende symptomer. Består af:

• Pistol aftrækker finger. I modsætning til Dupuytrens kontraktur er triggerfinger ofte smertefuldt, når man bøjer fingrene og manglende evne til at strække de berørte fingre.
• Senebursitis. Symptomer er normalt smerter og er forårsaget af overforbrug eller traumer i fingrene.
• Lymfecyste. En lille, mobil, håndgribelig klump i knoerne kan være en lymfeknude
• Blødt væv tumor. Bløddelstumorer bør overvejes, hvis patienten er ung og ikke har nogen risikofaktorer.

6.1 Understøttende laboratorietests:

Laboratorietests bruges ikke rutinemæssigt til at diagnosticere Dupuytrens kontraktur. Men hvis der er mistanke om diabetes hos Dupuytrens patient, bør der udføres en hurtig blodsukkertest. For der har været mange rapporter om, at diabetes er forbundet med Dupuytrens kontraktur.

Ultralyd kan vise fortykkelse af palmar fascia, såvel som tilstedeværelsen af ​​tumorer. Derudover understøtter ultralyd også behandling i processen med at indsprøjte stoffer i læsionen.

6.2 Diagnose af histologisk stadium af sygdommen

Luck i 1959 beskrev tre histologiske stadier af Dupuytrens sygdom som følger:

• Proliferativt stadium: Karakteriseret ved tilfældigt arrangement af kollagenfibre. Sammen med det er en stærk spredning af fibroblaster.
• Involutionsstadiet: Kollagenfibre er arrangeret langs håndens længde. Myofibroblaster dominerer og samler sig nær kollagenfibre
• Reststadium: Kollagenet er ensartet orienteret med få eller ingen fibrøse fibre. Denne fase ligner sårhelingsfasen.

7. Dupuytrens kontrakturbehandling

Behandlingsmuligheder omfatter frigivelse af blødt væv såsom kollageninjektioner og fasciektomi. Fordi kun symptomet på kontraktur behandles, kan det ikke behandle årsagen, så tilbagefald efter behandling er meget almindeligt. Behandlingen er individualiseret ud fra personens risikofaktorer og sygehistorie. Kun symptomatiske patienter bør behandles, fordi alle behandlinger har komplikationer. Behandlingsformer omfatter:

7.1 Opfølgning

Opfølgning er passende for dem uden smerte, ingen progression, minimal spasmer eller ingen svækkelse af hånd- eller fingerfunktion. Patienter kan overvåges i en medicinsk facilitet hver 6. til 12. måned. Overvågning hjælper med at vurdere udviklingen af ​​sygdommen, opdage tegn på nedsat motorisk funktion. Derfra hjælper du med at give mere præcise behandlingsråd.

7.2 Fysioterapi

Udstrækning med varme og ultralyd kan være nyttigt i de tidlige stadier. En skinne kan bruges til at strække fingeren. Øvelser bør udføres flere gange om dagen. Fysioterapiøvelser kan anvendes efter operationen, herunder:

• Sårpleje
• Massage
• Passiv udstrækning
• Øvelser for at forbedre bevægelsesområdet for fingrene
• Støttebøjle

7.3 Injektion af kollagenfordøjelse (Collagenase)

Dette er en minimalt invasiv procedure, der udføres i en medicinsk facilitet. Kollagenase injiceres i det fibrøse bånd. Det fibrøse bånd brydes derefter gennem passiv forlængelse af fingeren. Den passive fingerudvidelsesprocedure blev udført 24, 48 eller 72 timer efter injektionen. De mest almindelige komplikationer omfatter reaktioner på injektionsstedet, ødem, blå mærker, blødninger og smerter. Mere alvorlige reaktioner omfatter seneruptur og regionalt smertesyndrom. Disse komplikationer har en tendens til at være selvbegrænsende og forsvinde hurtigt og efterlader ingen følgesygdomme. Kollagenase-injektioner har vist sig at reducere spasmer med 75 % med en gentagelsesrate på 35 %.

7.4 Kortikosteroidinjektioner

Kortikosteroidinjektioner kan forbedre størrelsen af ​​nodulen hos nogle Dupuytren-patienter. Injektion på et tidligt stadium af knuden uden ledkontraktur kan forhindre sygdomsprogression. De er dog ikke effektive hos alle patienter og går igen hos op til 50 %. Kortikosteroidinjektioner kan føre til fedtatrofi, ændring i hudfarve og potentielt senerruptur.

7.5 Kirurgi

Målet med operationen er at fjerne den tilbagetrukne fascia, som hjælper med at forhindre sygdomsprogression. Kirurgi involverer fjernelse af en del af eller hele håndfladen. Gentagelsesraten er 30 % efter 1 til 2 år, 15 % efter 3 til 5 år og mindre end 10 % efter ti år.

En illustration af en Dupuytrens kontrakturoperation

7.6 Andre behandlinger

Strålebehandling, tamoxifen, 5 fluorouracil, imiquimod og botulinumtoksin er ved at blive testet.

8. Komplikationer af Dupuytrens kontraktur

Komplikationer af kirurgisk behandling omfatter margin-nekrose, hæmatom, nerveskade, fingeriskæmi, infektion, hævelse, tilbagefald eller akut opblussen efter operationen. Fingeranæmi kan være forårsaget af direkte skade på de blodkar, der forsyner fingeren. Derudover er skader på blodkar også forårsaget af den langvarige tilbagetrækning af fingeren. Dupuytrens opblussen respons er rødme, smerte, diffus hævelse, ømhed og stivhed. Behandling af denne komplikation omfatter steroider, sympatisk blokering og A1-remskivefrigivelse.

9. Postoperativ pleje og rehabilitering

Efter operationen modtog patienten håndterapi for at opretholde håndens bevægelsesområde. Fingerskinner skal bruges sammen. Fysioterapi bør udføres i mindst 3 måneder for at forhindre spasmer. Den maksimale effekt af operationen er ikke øjeblikkelig, men først synlig efter 6-8 uger.

Tilbagefald bør forhindres ved at kontrollere blodsukkeret, afholde sig fra alkohol og holde op med at ryge.

Gennem artiklen håber SignsSymptomsList at have givet dig mere nyttig information. Hvis du har ovenstående tegn og symptomer, bør du opsøge en reumatolog for en diagnose. Sygdommens tilstand og udvikling varierer fra dag til dag. Derfor besøger patienterne regelmæssigt deres læge for at overvåge deres sygdomsstatus og respons på behandlingen. Derudover skal patienterne forbedre deres livsstil for at understøtte den mest effektive behandling.

Se flere relaterede artikler: