Ragenos distrofija ir tai, ką reikia žinoti

Ragenos distrofija yra gana unikali liga, susijusi su genetika ir gana reta. Todėl yra daug žmonių, kurie vis dar neturi teisingo supratimo apie šią ligą. Taigi, kokia tai liga? Kas sukelia ligą? Ką reikia žinoti? 

turinys

• Kas yra ragenos distrofija?
• Ragenos distrofijos tipai
• Ragenos distrofijos priežastys
• Ragenos distrofijos simptomai
• Ragenos distrofijos diagnozė
• Gydymai

Kas yra ragenos distrofija?

Ragena yra akies obuolio apvalkalo dalis. Ragena yra skaidri ir padeda apsaugoti akies obuolį. Susidaro 1/6 priekinio akies obuolio apskritimo ir jungiasi su sklera.

Ragena sudaryta iš 5 sluoksnių iš išorės į vidų, įskaitant:

• epitelio sluoksnis,
• Bowman membrana,
• Parenchima,
• Descemet membrana,
• Endotelio sluoksnis.

Esant ragenos distrofijai, viename ar keliuose ragenos sluoksniuose nenormaliai susikaupia pašalinių medžiagų. Dauguma ragenos distrofijų paveikia abi akis. Ir dauguma bėgs šeimose.

Ragenos distrofija gali sukelti reikšmingą regėjimo sutrikimą ir laikui bėgant progresuoti. 

Ragenos distrofija

Ragenos distrofijos tipai

Yra gana daug skirtingų ragenos distrofijos tipų (daugiau nei 20 tipų) ir daugybė klasifikacijų. Tačiau labiausiai paplitusios paprastai skirstomos į tris grupes: 

• Grupė, paveikianti išorinį ragenos paviršių: šis tipas veikia atokiausius ragenos sluoksnius, įskaitant epitelį ir Bowmano membraną. 
• Grupė pažeidžia ragenos parenchimą: vidurinį ir storiausią ragenos sluoksnį. 
• Grupė, kuri pažeidžia vidines ragenos dalis: apima endotelio sluoksnį ir Descemet membraną (šioje grupėje dažniausiai yra Fukso endotelio distrofija).

Priklausomai nuo ligos formų pasireiškimo amžius ir specifiniai simptomai skirsis.

Ragenos distrofija

Ragenos distrofijos priežastys

Pagrindinė patologijos priežastis yra susijusi su genetiniais veiksniais ir dažniausiai būna šeimyninė. Dauguma ligos formų bus autosominės dominuojančios. Tačiau kai kurie tipai bus autosominiai recesyviniai.

Didesnė rizika yra žmonėms, kurių šeimoje yra sirgusių šia liga. Vyrų ir moterų paplitimas daugumoje ragenos distrofijų yra panašus. Išskyrus Fukso endotelio distrofiją, kuria serga daugiau moterų nei vyrų.

Ragenos distrofijos simptomai

Ragenos distrofijos simptomai taip pat priklausys nuo ragenos distrofijos tipo. 

Neryškaus matymo ar susilpnėjusio regėjimo simptomai

Daugumos žmonių ragenoje susikaupus svetimoms medžiagoms ji tampa nepermatoma, o ne skaidri, kaip įprasta. O tai veda prie neryškaus matymo arba susilpnėjusio regėjimo.

Lengvo ar stipraus akių skausmo ir padidėjusio jautrumo šviesai simptomai

Daugelis žmonių taip pat turi ragenos eroziją. Tai atsitinka, kai ląstelių sluoksnis ragenos paviršiuje (epitelis) išsiskiria iš žemiau esančio sluoksnio (Bowmano membranos). Ragenos erozija sukels simptomus: lengvą ar stiprų akių skausmą ir padidėjusį jautrumą šviesai

Kai kurie kiti simptomai

Lygiagrečiai su neryškiu matymu ir regėjimo sutrikimu. Ragenos distrofija taip pat gali sukelti kai kuriuos iš šių simptomų: 

• Verkti
• Sausos akys
• Jautrus šviesai
• Skauda akis
• Svetimo objekto pojūtis akyje. 

Simptomų sunkumas skirsis priklausomai nuo distrofijos tipo. Kai kurie žmonės gali net neturėti jokių simptomų. 

Ragenos distrofijos simptomai

Ragenos distrofijos diagnozė

Dauguma ragenos distrofijos atvejų gali būti aptikti atsitiktinai atliekant įprastinius akių tyrimus.

Pacientui bus diagnozuota liga, kai tai patvirtins išsamus fizinis patikrinimas. Kartu pateikiamas išsamus klausimas apie paciento ligos istoriją ir atliekami kiti tyrimai, pavyzdžiui:

• Tyrimas su plyšine lempa (mikroskopu galima išdidinti tokias struktūras kaip akies voko pakraštys ir priekinė akies obuolio dalis).
• Tam tikras ligas galima diagnozuoti atliekant molekulinius genetinius tyrimus dar prieš simptomams progresuojant.

Gydymai

Ragenos distrofijos gydymas skiriasi priklausomai nuo būklės.

Jokių simptomų arba tik lengvi simptomai

Pacientams, kuriems nėra simptomų arba kurių simptomai yra tik lengvi, gydymo gali neprireikti. Be to, šie pacientai turi būti reguliariai tikrinami ir stebimi, kad būtų galima nustatyti galimą ligos progresavimą.

Konkrečiai ligai gydyti gali būti naudojami akių lašai, tepalai, lazeriai ir ragenos persodinimas.

Pacientas turi sunkių ir progresuojančių simptomų

Pacientams, turintiems sunkių simptomų. Gali prireikti ragenos transplantacijos, kuri yra itin veiksmingas ligos gydymas. Ragenos transplantacijos buvo labai veiksmingos gydant pacientus, kuriems yra pažengusių simptomų. Atsižvelgdamas į paciento atvejį, gydytojas galės parinkti jam tinkamą ragenos transplantacijos metodą, įskaitant: 

• Transplantuoti ragenos transplantaciją
• Giliojo sluoksnio ragenos transplantacija arba 
• Ragenos endotelio transplantacija.

Apskritai ragenos distrofija yra gana retas ir genetinis sutrikimas. Todėl yra daug žmonių, kurie vis dar nesupranta ir nesirūpina šia liga, kad ją būtų galima anksti gydyti. Tai liga, kuri, jei bus pradėta gydyti anksti, padės apriboti progresavimą ir paveikti paciento gyvenimą.