Tulžies cistos: ką reikia žinoti?

Tulžies cistos yra reta įgimta būklė. Ši anomalija yra gana rimta, nes gali sukelti daugybę komplikacijų, tokių kaip tulžies pūslės akmenligė, tulžies takų infekcijos... Tačiau nerimą kelia tai, kad šios cistos dažnai suserga vėžiu, jei nepakankamai diagnozuojamos ir atliekama radikali rezekcija. Taigi, ką tėvai turi žinoti apie tulžies cistinę ligą? Pažvelkime į šiandienos straipsnį.

turinys

• 1. Kas yra tulžies cista?
• 2. Tulžies cistų klasifikacija
• 3. Keletas dalykų, kuriuos reikia žinoti apie tulžies cistas
• 4. Kokios yra tulžies cistos apraiškos?
• 5. Piktybinių navikų (tapimo vėžiu) rizika
• 6. Komplikacijos
• 7. Kaip diagnozuojama tulžies cista?
• 8. Diagnostiniai vaizdavimo metodai
• 9. Gydymas
• 10 Komplikacijos po operacijos

1. Kas yra tulžies cista?

Choledochinė cista, bendrojo tulžies latako cista, bendrojo tulžies latako apsigimimas arba įgimtas bendrojo tulžies latako išsiplėtimas yra skirtingi tos pačios įgimtos anomalijos pavadinimai. Jai būdingas cistų išsiplėtimas vienoje ar keliose tulžies sistemos vietose – ilgų vamzdelių tinklas, pernešantis tulžį iš kepenų į plonąją žarną virškinimui.

Viena ypatybė, dėl kurios esame labai atsargūs, yra šių cistų piktybinio virsmo rizika. Be to, jie taip pat gali sukelti tulžies akmenų pažeidimo, cholangito, tulžies susiaurėjimo, tulžies cirozės komplikacijų...

Šiame straipsnyje apžvelgsime tėvams skirtus pagrindus, pvz., kada dažniausiai pasireiškia liga, kokios yra klinikinės apraiškos, choledochinių cistų diagnostika ir gydymas.

2. Tulžies cistų klasifikacija

Tulžies cistos skirstomos į 6 tipus:

• I tipas – dažniausiai (iki 50-85 atvejų iš 100). Ekstrahepatinio tulžies latako (įskaitant bendrą kepenų lataką ir bendrą tulžies lataką) išsiplėtimas į sferinę arba rombo formą.
• II tipas – tai ekstrahepatinio tulžies takų divertikulas. Šis tipas yra retas, įvertinkite <>
• III tipas – bendrojo tulžies latako prolapsas.
• IV tipas – apibūdinamas kelių cistų buvimu tiek intrahepatiniame, tiek ekstrahepatiniame tulžies takuose.
• V tipas – būdinga viena ar daugiau intrahepatinių tulžies takų cistų.
• VI tipas (retas).

Tulžies cistos skirstomos į keletą tipų, turinčių skirtingą piktybinį potencialą

3. Keletas dalykų, kuriuos reikia žinoti apie tulžies cistas

Sergamumas yra gana didelis kai kuriose Azijos šalyse (1 iš 1000 žmonių šia liga suserga), o dauguma atvejų pasitaiko Japonijoje. Nors kituose žemynuose šis rodiklis yra daug mažesnis.

Vietname ši liga yra gana paplitusi. Vaikų ligoninėje Nr. 1, Hošiminas, per dvejus 2001–2002 m. metus buvo 147 tulžies cistų atvejai, kurie buvo gydomi chirurginiu būdu. Nacionalinėje vaikų ligoninėje per 4,5 metų (nuo 2007-01-2011-07) šia liga sirgo 400 vaikų.

Tulžies cistos dažniau pasitaiko moterims. Iš keturių pacientų trys yra moterys ir tik vienas vyras.

Dauguma tulžies cistų nustatomos iki 10 metų amžiaus. Net ir išsivysčius ultragarsu, keletą atvejų galima nustatyti prieš gimdymą.

4. Kokios yra tulžies cistos apraiškos?

Daugumai pacientų, sergančių tulžies cistomis, simptomai pasireiškia iki 10 metų amžiaus. Būdingas ligos apraiškas galima apibūdinti kaip „trigubas“ taip:

• Pilvo skausmas – vyresniems vaikams pasireiškia dažniau nei jaunesniems.
• Gelta – dažnai pasireiškia bangomis, gali lydėti baltąjį gandrą primenančios išmatos. Gydant antibiotikais gelta gali sumažėti arba išnykti.
• Pilvo srityje apčiuopiama masė.

Tačiau dauguma vaikų turi tik vieną ar du iš šių požymių, nes buvo sukurti šiuolaikiniai vaizdo gavimo metodai (ypač ultragarsu), kurie leidžia diagnozuoti ligą ankstyvoje stadijoje.

Be to, gali pasireikšti ir keletas kitų simptomų, tokių kaip:

• Pykinimas Vėmimas.
• Karščiavimas.
• Niežtintis.
• Svorio mažėjimas (vyresniems vaikams) arba lėtas svorio augimas, svorio padidėjimas (mažiems vaikams).

5. Piktybinių navikų (tapimo vėžiu) rizika

Tulžies cistos gali daug kartų padidinti tam tikrų vėžio rūšių riziką, palyginti su žmonėmis, nesergančiais šia liga (ypač cholangiokarcinoma). Jie priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip:

• Amžius  – su amžiumi didėja ligos progresavimo dažnis. Kai amžius <18 t, koeficientas="" ratio="" cheminis="" evil="" only="" yra 0,4%,="" in="" when="" at="" laipsnių=" " amžius 18-30="" is="" 5 %="" nes="" taigi, įmanoma="" pajėgumas="" taip="" ung="" raide="" must="" visada= "" visada="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnoze="" atspėti="" nang="" sugar="">
• Tulžies takų cistų klasifikacija  – piktybinių navikų tikimybė gali atsirasti esant visų formų choledochinėms cistoms. Tačiau didžiausias yra I ir IV tipo.
• Įgimtos tulžies-pankreatito anomalijos – esant nenormaliam kasos jungties buvimui, taip pat padidėja cistos piktybiškumo rizika.

6. Komplikacijos

Be galimo piktybinio naviko, kitos tulžies pūslės cistinės ligos komplikacijos gali būti:

• Tulžies pūslės akmenligė (dažniau), tulžies pūslės akmenligė  – dažna vyresniems vaikams.
• Tulžies takų infekcijos – dažnos vyresniems vaikams, kuriems būdingi tokie simptomai kaip karščiavimas, pilvo skausmas ir gelta. Infekcija (ypač pasikartojanti) sukelia pericistines sąaugas, todėl operacija bus sunkesnė ateityje.
• Cistos perforacija arba plyšimas.
• Hepatitas.
• Ūminis ir lėtinis pankreatitas.
• Tulžies cirozė, atsirandanti dėl nuolatinės tulžies obstrukcijos ir pasikartojančio cholangito, tačiau tai gali pagerėti po cistektomijos.
• Kraujavimas iš tulžies latakų.
• Žarnų nepraeinamumas, invaginacija.

7. Kaip diagnozuojama tulžies cista?

Vaikams, kuriems būdinga simptomų „triada“, pvz., pilvo skausmas, gelta ar pilvo masė, pradinė diagnozė gali būti lengvesnė. Kitais atvejais, kad gydytojas galėtų nustatyti tikslią diagnozę, reikės kruopštaus diagnostikos procedūros. Apskritai diagnostikos veiksmai gali vykti taip:

Po kruopštaus tyrimo vaiko paprastai bus paprašyta atlikti pilvo echoskopiją, kad gydytojas pateiktų tam tikrą pradinę informaciją. Jei nenormalūs rezultatai rodo, kad tulžies takuose yra cistų, kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP) paprastai yra kitas žingsnis diagnozei patvirtinti ir gydymui.

* Tačiau šis procesas kiekvienu konkrečiu atveju gali skirtis. Pasitarkite su gydytoju, jei turite klausimų dėl vaiko sveikatos.

Be to, šiandien turint lengvą prieigą prie pažangių vaizdo gavimo metodų (ultragarso, KT ir magnetinio rezonanso), vis daugiau cistų atvejų aptinkama atsitiktinai:

• Kai ultragarsas vėlyvose nėštumo stadijose.
• Pilvo vaizdavimo metu dėl kitos priežasties, kuri gali būti nereikšminga.  

8. Diagnostiniai vaizdavimo metodai

Yra daug vaizdo gavimo būdų, kaip įvertinti tulžies cistas, įskaitant:

• Pilvo ultragarsas  – gerai diagnozuojant tulžies cistas. Tačiau daugelis veiksnių gali turėti įtakos jo gebėjimui tai padaryti, įskaitant paciento fizinę būklę, dujų buvimą žarnyne ir sunkumus pamatyti giliai viduje esančias struktūras.

Spartus ultragarso tyrimas labai padėjo diagnozuoti cholangiokarcinomą (net ir prenatalinį nustatymą).

• Kompiuterinė tomografija  – gali aptikti visų tipų tulžies cistas, įvertinti aplinkines struktūras ir suteikti informacijos apie piktybinio naviko buvimą.
• Magnetinio rezonanso cholangiografija  (MRCP) – privalumas yra tas, kad pacientas nėra veikiamas jonizuojančiosios spinduliuotės ir jam negresia su ERCP susijusios komplikacijos. Daugeliu atvejų tai yra pasirinkimo testas diagnozuoti ir skirti gydymą.  
• Tiesioginė cholangiografija  (endoskopinė, perkutaninė ar intraoperacinė) – labai naudinga diagnozuojant choledochines cistas. Be to, jis taip pat leidžia išsamiai prieš operaciją įvertinti tulžies takų operaciją, tulžies sistemos sutrikimus, tokius kaip akmenys ar piktybiniai navikai ir kt. Tačiau šie metodai retai naudojami diagnostikos tikslais dėl komplikacijų, pvz., cholangito ir pankreatito.

Kokio būdo pasirinkti, kiekvienu konkrečiu atveju priklausys nuo gydytojo įvertinimo.

9. Gydymas

Negydomos vaikų tulžies cistos sukels rimtų komplikacijų su dideliu mirtingumu. Todėl ankstyva operacija bet kuriame amžiuje po diagnozės (net jei kūdikiui dar nėra simptomų) siekiama:

• Sumažinti ligos komplikacijų riziką
• Sumažinti komplikacijų dažnį operacijos metu ir po operacijos.

Kūdikiams, kuriems diagnozuota diagnozė prieš gimdymą, tinkamas laikas atlikti operaciją yra apie 2-4 savaites.

Chirurginis cistos pašalinimas yra geriausias būdas šiandien

Chirurginis gydymas priklauso nuo cistos tipo. Šiuo metu dažniausiai naudojamas metodas yra visos cistos iškirpimas.

Tačiau, jei pacientas atvyksta į ligoninę dėl komplikacijų, tokių kaip cholangitas ar pankreatitas, prieš chirurgiškai gydant priežastį, vaikui bus suteikta medicininė pagalba, kad būtų stabilizuota jo sveikata.

10 Komplikacijos po operacijos

Vaikams po cistektomijos progresas paprastai būna geras. Retai pasitaikė intraoperacinis ir pooperacinis mirtingumas. Komplikacijų dažnis po operacijos taip pat gana mažas (tik <10%), jos skirstomos į "two="" group="" the="" variables="" control ="" soon="" and="" >

Ankstyvos komplikacijos atsiranda iškart po operacijos arba po kelių dienų. Galimi yra:

• Tulžies nutekėjimas;
• kraujavimas (iš vidaus arba iš išorės);
• Pankreatitas;
• Žarnyno nepraeinamumas.

Vėlyvosios komplikacijos apima:

• pasikartojantis cholangitas;
• Tulžies akmenligė;
• Pankreatitas;
• Piktybinis navikas – vėžys gali atsirasti siūlės vietoje, cistinėje dalyje, likusioje po operacijos, arba bet kurioje kitoje viso tulžies medžio vietoje.

Taip pat žiūrėkite : Tulžies pūslė ir įdomūs dalykai, kuriuos turėtumėte žinoti

Tulžies cistos yra retos tulžies takų ligos, dažniausiai pasitaikančios vaikams Azijos šalyse. Jo apraiškos skiriasi priklausomai nuo amžiaus, kuriai būdinga „triada“: pilvo skausmas – gelta ir pilvo masė. Liga diagnozuojama daugiausia vaizdinėmis priemonėmis, tokiomis kaip ultragarsas, kompiuterinė tomografija, MRT..., o pagrindinis gydymas yra operacija, kuo anksčiau atliekama pilna cistektomija. Pasidalinkite, kad visi jus pažintų!