Η σύσπαση Dupuytren και τι πρέπει να γνωρίζετε

Η σύσπαση του Dupuytren είναι μια ασθένεια που εξελίσσεται αργά για πολλά χρόνια. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υπερπλασία της παλαμιαίας περιτονίας και των σχετικών δομών. Η αιτία είναι άγνωστη, πιθανότατα λόγω γενετικών παραγόντων, συχνή σε άνδρες άνω των 50 ετών. Συνήθως επηρεάζει το μικρό και τον παράμεσο ή ολόκληρο το χέρι. Εγγραφείτε στο SignsSymptomsList για να μάθετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη νόσο του Dupuyren για έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία.

περιεχόμενο

• 1. Ποιος είναι ο ορισμός της σύσπασης του Dupuytren;
• 2. Επιδημιολογία 
• 3. Συμπτώματα σύσπασης Dupuytren
• 4. Αιτίες και παθογένειες
• 5. Παράγοντες κινδύνου για τη σύσπαση του Dupuytren
• 6. Διάγνωση σύσπασης Dupuytren
• 7. Θεραπεία σύσπασης Dupuytren
• 8. Επιπλοκές της σύσπασης Dupuytren
• 9. Μετεγχειρητική φροντίδα και αποκατάσταση

1. Ποιος είναι ο ορισμός της σύσπασης του Dupuytren;

Η σύσπαση του Dupuytren είναι αποτέλεσμα διαταραχής του ινώδους πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού. Αυτή είναι μια κληρονομική, καλοήθης και χρόνια πάθηση που εξελίσσεται σε πολλούς μήνες και χρόνια. Το αποτέλεσμα είναι πάχυνση και βράχυνση της παλαμιαίας περιτονίας στην παλάμη και τα δάχτυλα. Η ασθένεια προκαλεί τον ινώδη συνδετικό ιστό να συστέλλεται κάθετα, προκαλώντας την κάμψη των δακτύλων στην παλάμη του χεριού. Αυτό μπορεί να δυσκολέψει την εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων, όπως η χρήση γαντιών, χειραψία, κ.λπ. Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία και η αιτία δεν είναι ξεκάθαρη. Ωστόσο, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.

2. Επιδημιολογία 

Η ασθένεια είναι κοινή σε άτομα σκανδιναβικής καταγωγής, επηρεάζοντας το 4-6% των λευκών παγκοσμίως. Η ασθένεια σπάνια εμφανίζεται σε άτομα από την Αφρική, την Ασία.

Η συχνότητα της νόσου αυξάνεται με την ηλικία, συνήθως μετά την ηλικία των 50 ετών, πιο συχνά μεταξύ 50 και 60 ετών. Οι άνδρες αποτελούν το 80% των περιπτώσεων.

Οικογενειακό ιστορικό σχετικό με την ασθένεια. Σχεδόν οι μισοί από τους ασθενείς είχαν συγγενή με τη νόσο. Η ηλικία έναρξης των ατόμων με επηρεασμένους και τους δύο γονείς είναι μικρότερη από εκείνη των ατόμων με έναν μόνο γονέα. Τα άτομα με ένα αδερφό με τη νόσο έχουν τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν τη νόσο.

3. Συμπτώματα σύσπασης Dupuytren

Η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά για πολλούς μήνες και χρόνια. Ο σπασμός του Dupuytren μπορεί να εμφανιστεί και στα δύο χέρια, αλλά το ένα χέρι επηρεάζεται συχνότερα. Στην οποία, το δεξί χέρι προσβάλλεται συχνότερα από το αριστερό.

Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν:

• Στις παλάμες των χεριών εμφανίζονται οζίδια ή εξογκώματα. Οι όζοι είναι στρογγυλοί ή ωοειδείς, πεπλατυσμένοι, σταθεροί, μη κινητικοί, με διάμετρο 0,5 cm έως 1,5 cm, με δυσδιάκριτα όρια, ανώδυνα στην ψηλάφηση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ωστόσο, τα οζίδια γίνονται κόκκινα, επώδυνα και φαγούρα.
• Ζαρωμένο ή ζαρωμένο δέρμα σαν ένα λακκάκι στην παλάμη του χεριού σας, τα δάχτυλα
• Τα ανυψωμένα ινώδη κορδόνια εκτείνονται από την παλάμη μέχρι τα δάχτυλα. Το ινώδες κορδόνι έχει πλάτος μερικά mm έως 1 cm και μοιάζει σαν ένα σύρμα που τρέχει κάτω από το δέρμα. Κανονικά αισθάνεται απαλό, αλλά όταν τεντώνεται, τα δάχτυλα γίνονται σταθερά. Σε αντίθεση με τα οζίδια, το ινώδες κορδόνι έχει ένα καλά καθορισμένο περιθώριο και είναι κινητό κατά την ψηλάφηση. Συνήθως το ινώδες κορδόνι και τα οζίδια βρίσκονται σε ευθεία γραμμή προς την κατεύθυνση των δακτύλων.
• Λυγίστε τα δάχτυλά σας προς την παλάμη του χεριού σας. Αυτό είναι το τελευταίο στάδιο της νόσου. Τα δάχτυλα που επηρεάζονται περισσότερο είναι τα μικρά και τα παράμαλλα. Το μεσαίο δάκτυλο μπορεί επίσης να επηρεαστεί, πολύ σπάνια με τον αντίχειρα και τον δείκτη. Στην οποία, οι αρθρώσεις που συσπώνται είναι οι μετατάρσιες αρθρώσεις και οι μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις κοντά στα δάκτυλα.

4. Αιτίες και παθογένειες

Η αιτία της σύσπασης του Dupuytren είναι άγνωστη. Ωστόσο, πολλά ευρήματα σχετικά με τον συνδετικό ιστό και τις κυτταρικές αλλαγές σχετίζονται με τη νόσο. Παρόλο που έχει κοινά χαρακτηριστικά με το μελάνωμα, είναι ένας καλοήθης εξελισσόμενος όγκος. Η ασθένεια ξεκινά με τον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών. Στη συνέχεια ακολουθεί η εναπόθεση κολλαγόνου τύπου 3. Αυτό οδηγεί σε ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό της παλαμιαίας περιτονίας, προκαλώντας σπασμό. Η ασθένεια σχετίζεται με μια γενετική πάθηση. Πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι άτομα με οικογενειακό ιστορικό έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

5. Παράγοντες κινδύνου για τη σύσπαση του Dupuytren

Μερικοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο της νόσου περιλαμβάνουν:

• Ηλικία : Η σύσπαση του Dupuytren εμφανίζεται πιο συχνά μετά την ηλικία των 50 ετών. Τα συμπτώματα αυξάνονται με την ηλικία.
• Φύλο : Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να έχουν τη νόσο και να έχουν πιο σοβαρές συσπάσεις από τις γυναίκες.
• Φυλή : Τα άτομα σκανδιναβικής, καυκάσιας καταγωγής διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο.
• Οικογενειακό ιστορικό της νόσου : Σύμφωνα με έρευνα, τα άτομα που έχουν πατέρα, μητέρα, αδερφό ή συγγενή με τη νόσο έχουν υψηλότερο κίνδυνο από άλλους.
• Καπνός, αλκοόλ : Το κάπνισμα αυξάνει τον κίνδυνο σύσπασης του Dupuytren, ίσως λόγω μικροσκοπικών αλλαγών στα αιμοφόρα αγγεία που προκαλούνται από το κάπνισμα. Η κατάχρηση αλκοόλ είναι επίσης ένας παράγοντας που εμπλέκεται στην ασθένεια.
• Διαβήτης : Τα άτομα με διαβήτη αναφέρεται ότι σχετίζονται με αυτόν τον σπασμό.
• Επιληπτικές κρίσεις ή χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων
• Δείκτης Μάζας Σώματος (ΔΜΣ) : Άτομα με ΔΜΣ χαμηλότερο από το κανονικό αναφέρεται ότι σχετίζονται με τη νόσο.
• Επαγγέλματα που αφορούν τα χέρια, όπως τεχνίτες ή τραυματισμοί χεριών, ενδέχεται να διατρέχουν κίνδυνο σύσπασης του Dupuytren.

6. Διάγνωση σύσπασης Dupuytren

Η σύσπαση του Dupuytren διαγιγνώσκεται κυρίως με βάση τη φυσική εξέταση του γιατρού. Σπάνια χρειάζονται υποστηρικτικές εξετάσεις. Τα χαρακτηριστικά κλινικά σημεία της νόσου αρκούν για να κάνει τη διάγνωση ο γιατρός. Ωστόσο, πρέπει ακόμα να διακρίνεται από άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα. Αποτελείται από:

• Δάχτυλο σκανδάλης όπλου. Σε αντίθεση με τη σύσπαση του Dupuytren, το δάκτυλο της σκανδάλης είναι συχνά επώδυνο κατά την κάμψη των δακτύλων και αδυναμία επέκτασης των προσβεβλημένων δακτύλων.
• Θυλακίτιδα τενόντων. Τα συμπτώματα είναι συνήθως πόνος και προκαλούνται από υπερβολική χρήση ή τραύμα στα δάχτυλα.
• Λεμφική κύστη. Ένα μικρό, κινητό, ψηλαφητό εξόγκωμα στις αρθρώσεις μπορεί να είναι λεμφαδένας
• Όγκος μαλακών ιστών. Οι όγκοι μαλακών μορίων θα πρέπει να εξετάζονται εάν ο ασθενής είναι νέος και δεν έχει παράγοντες κινδύνου.

6.1 Υποστηρικτικές εργαστηριακές εξετάσεις:

Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν χρησιμοποιούνται συνήθως για τη διάγνωση της σύσπασης του Dupuytren. Ωστόσο, εάν υπάρχει υποψία διαβήτη στον ασθενή του Dupuytren, θα πρέπει να γίνει ταχεία εξέταση γλυκόζης στο αίμα. Επειδή έχουν υπάρξει πολλές αναφορές ότι ο διαβήτης σχετίζεται με τη σύσπαση του Dupuytren.

Το υπερηχογράφημα μπορεί να δείξει πάχυνση της παλαμιαίας περιτονίας, καθώς και παρουσία όγκων. Επιπλέον, ο υπέρηχος υποστηρίζει επίσης τη θεραπεία στη διαδικασία έγχυσης ουσιών στη βλάβη.

6.2 Διάγνωση ιστολογικού σταδίου της νόσου

Ο Luck το 1959 περιέγραψε τρία ιστολογικά στάδια της νόσου του Dupuytren ως εξής:

• Πολλαπλασιαστικό στάδιο: Χαρακτηρίζεται από τυχαία διάταξη ινών κολλαγόνου. Μαζί με αυτό είναι ένας ισχυρός πολλαπλασιασμός των ινοβλαστών.
• Στάδιο εμέλιξης: Οι ίνες κολλαγόνου είναι διατεταγμένες κατά μήκος του χεριού. Οι μυοϊνοβλάστες κυριαρχούν και συγκεντρώνονται κοντά στις ίνες κολλαγόνου
• Υπολειμματικό στάδιο: Το κολλαγόνο είναι ομοιόμορφα προσανατολισμένο, με λίγες ή καθόλου ινώδεις ίνες. Αυτή η φάση είναι παρόμοια με τη φάση επούλωσης πληγών.

7. Θεραπεία σύσπασης Dupuytren

Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν την απελευθέρωση μαλακών ιστών, όπως ενέσεις κολλαγόνου και φασιεκτομή. Επειδή μόνο το σύμπτωμα της σύσπασης αντιμετωπίζεται, δεν μπορεί να θεραπεύσει την αιτία, επομένως η υποτροπή μετά τη θεραπεία είναι πολύ συχνή. Η θεραπεία εξατομικεύεται με βάση τους παράγοντες κινδύνου του ατόμου και το ιατρικό ιστορικό. Μόνο συμπτωματικοί ασθενείς πρέπει να αντιμετωπίζονται γιατί όλες οι θεραπείες έχουν επιπλοκές. Οι μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν:

7.1 Παρακολούθηση

Η παρακολούθηση είναι κατάλληλη για άτομα χωρίς πόνο, χωρίς εξέλιξη, ελάχιστο σπασμό ή χωρίς διαταραχή της λειτουργίας των χεριών ή των δακτύλων. Οι ασθενείς μπορούν να παρακολουθούνται σε ιατρικές εγκαταστάσεις κάθε 6 έως 12 μήνες. Η παρακολούθηση βοηθά στην αξιολόγηση της προόδου της νόσου, στην ανίχνευση σημείων μειωμένης κινητικής λειτουργίας. Από εκεί, βοηθήστε να δώσετε πιο ακριβείς συμβουλές θεραπείας.

7.2 Φυσικοθεραπεία

Οι διατάσεις με θερμότητα και υπερήχους μπορεί να είναι χρήσιμες στα αρχικά στάδια. Ένας νάρθηκας μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να τεντώσει το δάχτυλο. Οι ασκήσεις πρέπει να γίνονται πολλές φορές την ημέρα. Μπορούν να εφαρμοστούν ασκήσεις φυσιοθεραπείας μετά την επέμβαση, συμπεριλαμβανομένων:

• Περιποίηση πληγής
• Μασάζ
• Παθητική διάταση
• Ασκήσεις για τη βελτίωση του εύρους κίνησης των δακτύλων
• Στήριγμα στήριξης

7.3 Έγχυση χωνευτή κολλαγόνου (Κολλαγενάση)

Αυτή είναι μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία που εκτελείται σε ιατρική μονάδα. Η κολλαγενάση εγχέεται στην ινώδη ταινία. Στη συνέχεια, η ινώδης ταινία σπάει μέσω της παθητικής προέκτασης του δακτύλου. Η διαδικασία παθητικής επέκτασης του δακτύλου πραγματοποιήθηκε στις 24, 48 ή 72 ώρες μετά την ένεση. Οι πιο συχνές επιπλοκές περιλαμβάνουν αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης, οίδημα, μώλωπες, αιμορραγία και πόνο. Πιο σοβαρές αντιδράσεις περιλαμβάνουν ρήξη τένοντα και σύνδρομο τοπικού πόνου. Αυτές οι επιπλοκές τείνουν να αυτοπεριορίζονται και υποχωρούν γρήγορα, χωρίς να αφήνουν συνέπειες. Οι ενέσεις κολλαγενάσης έχει αποδειχθεί ότι μειώνουν τους σπασμούς κατά 75%, με ποσοστό υποτροπής 35%.

7.4 Ενέσεις κορτικοστεροειδών

Οι ενέσεις κορτικοστεροειδών μπορεί να βελτιώσουν το μέγεθος του όζου σε ορισμένους ασθενείς με Dupuytren. Η ένεση σε πρώιμο στάδιο του όζου χωρίς σύσπαση της άρθρωσης μπορεί να αποτρέψει την εξέλιξη της νόσου. Ωστόσο, δεν είναι αποτελεσματικά σε όλους τους ασθενείς και υποτροπιάζουν έως και σε ποσοστό 50%. Οι ενέσεις κορτικοστεροειδών μπορεί να οδηγήσουν σε ατροφία λίπους, αλλαγή στο χρώμα του δέρματος και πιθανή ρήξη των τενόντων.

7.5 Χειρουργική

Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η αφαίρεση της ανασυρόμενης περιτονίας, η οποία βοηθά στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου. Η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει την αφαίρεση μέρους ή ολόκληρης της παλαμιαίας περιτονίας. Το ποσοστό υποτροπής είναι 30% στα 1 έως 2 χρόνια, 15% στα 3 έως 5 χρόνια και λιγότερο από 10% στα δέκα χρόνια.

Μια απεικόνιση της χειρουργικής επέμβασης σύσπασης του Dupuytren

7.6 Άλλες θεραπείες

Δοκιμάζονται ακτινοθεραπεία, ταμοξιφαίνη, 5 fluorouracil, imiquimod και αλλαντοτοξίνη.

8. Επιπλοκές της σύσπασης Dupuytren

Οι επιπλοκές της χειρουργικής θεραπείας περιλαμβάνουν νέκρωση του περιθωρίου, αιμάτωμα, νευρική βλάβη, ισχαιμία των δακτύλων, μόλυνση, οίδημα, υποτροπή ή οξεία έξαρση μετά από χειρουργική επέμβαση. Η αναιμία των δακτύλων μπορεί να προκληθεί από άμεση βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν το δάχτυλο. Επιπλέον, βλάβες στα αιμοφόρα αγγεία προκαλείται επίσης από την παρατεταμένη ανάσυρση του δακτύλου. Η απόκριση έξαρσης του Dupuytren είναι ερυθρότητα, πόνος, διάχυτο οίδημα, ευαισθησία και ακαμψία. Η θεραπεία αυτής της επιπλοκής περιλαμβάνει στεροειδή, συμπαθητικό αποκλεισμό και απελευθέρωση τροχαλίας Α1.

9. Μετεγχειρητική φροντίδα και αποκατάσταση

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής έλαβε θεραπεία με το χέρι για να διατηρήσει το εύρος κίνησης του χεριού. Οι νάρθηκες δακτύλων πρέπει να χρησιμοποιούνται μαζί. Η φυσικοθεραπεία θα πρέπει να γίνεται για τουλάχιστον 3 μήνες για την πρόληψη των σπασμών. Το μέγιστο αποτέλεσμα της επέμβασης δεν είναι άμεσο, αλλά είναι εμφανές μόνο μετά από 6-8 εβδομάδες.

Η υποτροπή θα πρέπει να προλαμβάνεται με τον έλεγχο του σακχάρου στο αίμα, την αποχή από το αλκοόλ και τη διακοπή του καπνίσματος.

Μέσω του ά��θρου, το SignsSymptomsList ελπίζει να σας έχει παράσχει περισσότερες χρήσιμες πληροφορίες. Εάν έχετε τα παραπάνω σημεία και συμπτώματα, θα πρέπει να επισκεφτείτε έναν ρευματολόγο για διάγνωση. Η κατάσταση και η εξέλιξη της νόσου ποικίλλει από μέρα σε μέρα. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς επισκέπτονται περιοδικά τον γιατρό τους για να παρακολουθούν την κατάσταση της νόσου και την ανταπόκρισή τους στη θεραπεία. Επιπλέον, οι ασθενείς πρέπει να βελτιώσουν τον τρόπο ζωής τους για να υποστηρίξουν την πιο αποτελεσματική θεραπεία.

Δείτε περισσότερα σχετικά άρθρα: