Epeúti ciszták: Mit kell tudni?

Az epeúti ciszták ritka veleszületett állapot. Ez a rendellenesség meglehetősen súlyos, mivel számos szövődményt okozhat, mint például epekő, epeúti fertőzések... Aggasztó azonban, hogy ezek a ciszták nagy arányban válnak rákossá, ha aluldiagnosztizálják és radikális reszekciót hajtanak végre. Tehát mit kell tudniuk a szülőknek az epeúti cisztás betegségről? Vessünk egy pillantást a mai cikkre.

tartalom

• 1. Mi az epeciszta?
• 2. Az epeúti ciszták osztályozása
• 3. Néhány tudnivaló az epecisztákról
• 4. Milyen megnyilvánulásai vannak az epecisztáknak?
• 5. Rosszindulatú daganat (rákká válás) kockázata
• 6. Komplikációk
• 7. Hogyan diagnosztizálható az epeúti ciszta?
• 8. Diagnosztikai képalkotó módszerek
• 9. Kezelés
• 10 Műtét utáni szövődmények

1. Mi az epeciszta?

A choledochal ciszta, a közös epeúti ciszta, a közös epeút malformációja vagy a közös epeút veleszületett kitágulása ugyanazon veleszületett rendellenességek különböző elnevezései. Jellemzője a ciszták kitágulása az eperendszer egy vagy több helyén – egy hosszú csövek hálózata, amely az epét a májból a vékonybélbe szállítja az emésztés céljából.

Az egyik olyan tulajdonság, amely nagyon óvatossá tesz bennünket, a ciszták rosszindulatú átalakulásának kockázata. Emellett epekőkárosodás, cholangitis, epeszűkület, epecirrhosis szövődményeihez is vezethetnek...

Ebben a cikkben bemutatjuk a szülők számára az alapvető tudnivalókat, például azt, hogy a betegség általában mikor fordul elő, melyek a klinikai megnyilvánulások, valamint a choledochal ciszták diagnózisa és kezelése.

2. Az epeúti ciszták osztályozása

Az epeúti cisztákat 6 típusra osztják:

• I. típus – a leggyakoribb (100 esetből 50-85). Az extrahepatikus epevezeték (beleértve a közös májvezetéket és a közös epevezetéket) gömb vagy rombusz alakú tágulása.
• II. típusú – az extrahepatikus epeúti divertikuluma. Ez a típus ritka, értékelje <>
• III. típus – a közös epevezeték prolapsusa.
• IV. típus – több ciszta jelenléte határozza meg mind az intrahepatikus, mind az extrahepatikus epeutakban.
• V típus – az intrahepatikus epeúti egy vagy több cisztája jellemzi.
• VI típusú (ritka).

Az epeúti cisztákat több típusra osztják, amelyek különböző rosszindulatú potenciállal rendelkeznek

3. Néhány tudnivaló az epecisztákról

Az incidencia meglehetősen magas egyes ázsiai országokban (1000 emberből 1 kapja meg a betegséget), az esetek többsége Japánban fordul elő. Míg más kontinenseken ez az arány jóval alacsonyabb.

A betegség meglehetősen gyakori Vietnamban. A Ho Si Minh-város 1. számú Gyermekkórházában a 2001 és 2002 közötti két évben 147 esetben kezeltek epeúti cisztát sebészeti úton. Az Országos Gyermekkórházban 4,5 év alatt (2007.01.-2011.07.) 400 gyermek volt ebben a betegségben.

Az epeúti ciszták gyakoribbak a nőknél. A négy beteg közül három nő, és csak egy férfi.

A legtöbb epeúti cisztát 10 éves kor előtt észlelik. Még az ultrahang fejlődésével is kimutatható néhány eset a születés előtt.

4. Milyen megnyilvánulásai vannak az epecisztáknak?

A legtöbb epeúti cisztában szenvedő betegnél a tünetek 10 éves koruk előtt jelentkeznek. A betegség jellegzetes megnyilvánulásai a következőképpen írhatók le "hármasként":

• Hasi fájdalom – gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél, mint fiatalabb gyermekeknél.
• Sárgaság – gyakran hullámokban jelentkezik, fehér gólyaszerű széklet kísérheti. A sárgaság csökkenhet vagy eltűnhet, ha antibiotikumokkal kezelik.
• Tapintható tömeg a hasban.

A legtöbb gyermekbeteg azonban csak egy vagy két tünetet észlel, köszönhetően a modern képalkotó módszerek (különösen az ultrahang) kifejlesztésének, amelyek lehetővé teszik a betegség korai stádiumában történő diagnosztizálását.

Ezenkívül számos egyéb tünet is jelen lehet, mint például:

• Hányinger, hányás.
• Láz.
• Viszkető.
• Súlycsökkenés (idősebb gyermekeknél) vagy lassú súlygyarapodás, súlygyarapodás (kisgyermekeknél).

5. Rosszindulatú daganat (rákká válás) kockázata

Az epeúti ciszták képesek többszörösére növelni bizonyos ráktípusok kockázatát a betegségben nem szenvedőkhöz képest (különösen a cholangiocarcinomában). Számos tényezőtől függenek, például:

• Életkor  – A betegség rosszindulatúvá válásának sebessége az életkorral növekszik. 18 évnél fiatalabb korban az arány="" ratio="" chemical="" evil="" only="" 0,4%,="" in="" when="" at="" fok=" " életkor 18-30="" is="" 5%="" mert="" tehát, lehetséges="" kapacitás="" yes="" ung="" letter="" must="" always= "" always="" is="" see="" review="" at="" one="" person="" chief="" to="" new="" is="" diagnose="" guess="" nang="" sugar="">
• Az epeúti ciszták osztályozása  – a rosszindulatú daganatok lehetősége a choledochal ciszták minden formájánál előfordulhat. A legmagasabb azonban az I. és IV. típusban.
• Az epe-pancreatitis veleszületett rendellenességei – a kóros hasnyálmirigy-csatlakozás jelenléte növeli a ciszta rosszindulatúvá válásának kockázatát is.

6. Komplikációk

A rosszindulatú daganatok lehetőségén kívül az epeúti cisztás betegség egyéb szövődményei a következők lehetnek:

• Epekövesség (gyakrabban), epekő  – gyakori idősebb gyermekeknél.
• Epeúti fertőzések – gyakori idősebb gyermekeknél, olyan jellegzetes tünetekkel, mint a láz, a hasi fájdalom és a sárgaság. A fertőzés (különösen, ha visszatérő) pericisztás összenövéseket okoz, ami megnehezíti a műtétet a jövőben.
• A ciszta perforációja vagy szakadása.
• Májgyulladás.
• Akut és krónikus pancreatitis.
• Tartós epeúti elzáródás és visszatérő cholangitis miatti másodlagos biliaris cirrhosis – de ez javulhat a cisztektómia után.
• Epevezeték vérzés.
• Bélelzáródás, intussuscepció.

7. Hogyan diagnosztizálható az epeúti ciszta?

Azoknál a gyermekgyógyászati ​​betegeknél, akiknél a tünetek olyan jellegzetes „hármasa” van, mint a hasi fájdalom, sárgaság vagy hasi tömeg, a kezdeti diagnózis könnyebb lehet. Más esetekben gondos diagnosztikai eljárásra lesz szükség, mielőtt az orvos pontos diagnózist tudna felállítani. Általában a diagnosztikai lépések a következők szerint történhetnek:

Alapos vizsgálat után a gyermeket rendszerint felkérik, hogy végezzen hasi ultrahangvizsgálatot, hogy az orvos kezdeti információkat közöljön. Ha a kóros eredmények ciszták jelenlétére utalnak az epeútiban, általában a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia (MRCP) a következő lépés a diagnózis megerősítésére és a kezelés iránymutatására.

* Ez a folyamat azonban eseti alapon változhat. Beszéljen orvosával, ha bármilyen kérdése van gyermeke egészségével kapcsolatban.

Ráadásul a fejlett képalkotó módszerekhez (ultrahang, CT és mágneses rezonancia) való könnyű hozzáférés révén ma egyre több cisztás esetet fedeznek fel véletlenül:

• Amikor ultrahang a terhesség késői szakaszában.
• A hasi képalkotás során más okból, amely esetleg nem releváns.  

8. Diagnosztikai képalkotó módszerek

Számos képalkotó módszer létezik az epeciszták értékelésére, többek között:

• Hasi ultrahang  – jó az epeciszták diagnosztizálására. Azonban számos tényező befolyásolhatja ennek képességét, beleértve a páciens fizikai állapotát, a gázok jelenlétét a belekben és a mélyen belüli struktúrák látásának nehézségeit.

Az ultrahang gyors fejlődése nagyban segítette a cholangiocarcinoma diagnosztizálását (még a prenatális kimutatást is).

• Számítógépes tomográfia  – minden típusú epeúti cisztát képes kimutatni, felmérni a környező struktúrákat, és rosszindulatú daganat jelenlétére utaló információkat szolgáltat.
• Chụp đường mật cộng hưởng từ (MRCP) – ưu điểm là người bệnh không tiếp xúc với bức xạ ion hóa và không nguy cơ gặp các biến chứng liên quan đến ERCP. Trong nhiều trường hợp, nó là xét nghiệm được lựa chọn để chẩn đoán và hướng dẫn điều trị.  
• Chụp đường mật trực tiếp (qua nội soi, qua da hoặc trong khi phẫu thuật) – có giá trị rất tốt để chẩn đoán nang đường mật. Ngoài ra, nó còn cho phép đánh giá chi tiết trước phẫu thuật giải phẫu đường mật, các bất thường của hệ mật như sỏi hoặc tổn thương ác tính… Tuy nhiên, các phương pháp này thường ít được sử dụng với mục đích chẩn đoán vì các biến chứng của nó, ví dụ viêm đường mật và viêm tụy.

Lựa chọn sử dụng phương pháp nào sẽ phụ thuộc vào đánh giá của bác sĩ trong từng trường hợp cụ thể.

9. Điều trị

Bệnh nhi nang đường mật nếu không được điều trị sẽ dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng với tỉ lệ tử vong cao. Do đó, cần phẫu thuật sớm ở bất cứ lứa tuổi nào sau khi được chẩn đoán (ngay cả khi bé chưa có triệu chứng) nhằm mục đích:

• Hạn chế nguy cơ xảy ra các biến chứng của bệnh
• Giảm tỉ lệ tai biến trong mổ và sau khi mổ.

Đối với trường hợp trẻ được chẩn đoán trước sinh, thời điểm thích hợp nên thực hiện phẫu thuật là khoảng 2-4 tuần tuổi.

Phẫu thuật cắt bỏ nang là phương pháp tốt nhất hiện nay

Điều trị phẫu thuật như thế nào tùy thuộc vào từng loại nang. Hiện nay, phương pháp thường được sử dụng là cắt toàn bộ nang.

Tuy nhiên, nếu bệnh nhi đến viện vì các biến chứng như viêm đường mật, viêm tụy kèm theo, trẻ sẽ được điều trị nội khoa nhằm ổn định tình trạng sức khỏe trước khi phẫu thuật xử lý nguyên nhân.

10 Các biến chứng sau mổ

Diễn biến sau mổ cắt nang thường tốt ở trẻ em. Hiếm khi xảy ra tử vong trong và sau mổ. Tỉ lệ các biến chứng sau mổ cũng khá thấp (chỉ <10%), chúng="" chia="" làm="" hai="" nhóm="" là="" các="" biến="" chứng="" sớm="" và="">

Các biến chứng sớm xảy ra ngay sau mổ hoặc vài ngày sau đó. Có thể gặp là:

• Rò mật;
• Chảy máu (chảy vào trong hay ra ngoài);
• Viêm tụy;
• Tắc ruột.

Các biến chứng muộn bao gồm:

• Viêm đường mật tái phát;
• Sỏi mật;
• Viêm tụy;
• Hóa ác – Ung thư có thể xảy ra ở vị trí khâu, ở phần nang còn sót lại khi phẫu thuật hay từ bất kỳ vị trí nào khác trên toàn bộ đường mật.

Xem thêm: Túi mật và những điều thú vị bạn nên biết

Az epeúti ciszták ritka epeúti betegségek, leggyakrabban gyermekeknél fordulnak elő ázsiai országokban. Megnyilvánulásai az életkor függvényében változnak, amelyet a "triád" jellemez: hasi fájdalom - sárgaság és hasi tömeg. A betegség diagnosztizálása elsősorban képalkotó módszerekkel történik, mint például ultrahang, CT, MRI... és a fő kezelés a műtét, a lehető legkorábbi teljes cystectomiával. Kérlek oszd meg, hogy mindenki ismerjen!