Primaarne müelofibroos: kuidas ära tunda, jälgida ja ravida

Primaarne müelofibroos on haruldane, kuid väga ebamugav haigus. Seda diagnoosi kuulda raviarstilt võib olla üllatav ja kummaline. Mis see haigus siis on, kuidas see mõjutab ja kuidas seda ravitakse? Uurime sellest artiklist. 

sisu

• 1. Mis on primaarne müelofibroos? 
• 2. Mis on haiguse põhjus? 
• 3. Kui ohtlik on haigus vähivormina?
• 4. Kes on haigusele vastuvõtlik?
• 5. Kuidas primaarse müelofibroosi sümptomid ilmnevad? 
• 6. Kuidas ma tean, kas mul on tõesti primaarne fibroos? 
• 7. Kuidas ravitakse primaarset müelofibroosi? 
• 8. Millele tuleks esmase müelofibroosiga patsientide ravimisel tähelepanu pöörata?

1. Mis on primaarne müelofibroos? 

Kui see teaduslikult õige on, on see verevähi vorm . See haigus kuulub müeloproliferatiivsete haiguste rühma, mis on rakkude liigne kasv luuüdis. Täpsemalt on siin kiulised rakud, need kasvavad tihedalt ja tõrjuvad välja normaalsed vereloomerakud ning põhjustavad haigusnähte. 

Müelofibroosi ühine tunnus on see, et sekundaarne müelofibroos tuleneb sageli teistest sama rühma haigustest, näiteks:

• Primaarne polütsüteemia vera. 
• Primaarne trombotsüteemia.

Samal ajal ei ole primaarne müelofibroos ühestki haigusest selge. 

2. Mis on haiguse põhjus? 

Haiguse põhjus pole tegelikult selge. Üldiselt, nagu paljud teised vähivormid, võib haigus olla seotud keskkonna, toksiinide, kiirguse jms. 

Teadlased on leidnud, et mõned geneetilised mutatsioonid mängivad haiguse tekitamisel väga olulist rolli. Need on allikad, mis põhjustavad fibroblastide (tüvirakud enne kiuliste kiudude moodustumist) vohamist. Need mutatsioonid põhjustavad:

• Rakke stimuleeritakse pidevalt vohama.
• Rakkude ellujäämisaeg on pikem. Ärge surra kehale omaste "regulatsioonide" järgi.

3. Kui ohtlik on haigus vähivormina?

Esiteks tuleb rõhutada, et tegemist on kroonilise vähiga. See tähendab, et haigus areneb järk-järgult. Verevähi tüüpe on palju ja see kuulub kroonilisesse kategooriasse ning patsiendil võib olla parem elulemus kui mõnel teisel tüübil, eriti kui võrrelda seda ägeda vormiga. 

Müeloproliferatiivsesse rühma kuulub aga 4 haigust:

• Kroonilised müeloidsed leukotsüüdid.
• Primaarne polütsüteemia vera.
• Primaarne trombotsüteemia.
• Primaarne müelofibroos.

Fibroidid on halvima prognoosiga haigus. Patsiente võivad raskemini mõjutada hematopoeetilise funktsiooni kahjustus ja muud sellega seotud tagajärjed. Vererakkude loomise ja hävitamise "ökosüsteemi" tasakaalustamatus on ka paljude tõsiste müelofibroosi tüsistuste allikas.

4. Kes on haigusele vastuvõtlik?

Haigus on levinud ainult eakatel. Primaarse müelofibroosi diagnoosimise keskmine vanus on 67 aastat. Teadusuuringute kohaselt on alla 40-aastastel inimestel diagnoositud haigusi 5% ja alla 17%. 

See määr tõuseb hüppeliselt, kui seda haigust põeb lähisugulane (vanem, õde-vend).

5. Kuidas primaarse müelofibroosi sümptomid ilmnevad? 

Sellel haigusel on mitmeid erinevaid sümptomeid, kuid mõned neist on järgmised:

5.1. Põrn

See võib olla patsiendi jaoks kõige silmatorkavam ja nähtavam sümptom. See on ka sümptom, mis sunnib patsienti arsti poole pöörduma. Vasaku rannikuääre all paiknev põrn võib olla väga suur, ulatudes isegi vastassuunas asuvasse niudesoonesse. Kui põrna suurus on suurenenud, toob see kaasa mitmeid märke:

• Suur kõht.
• Hästi süüa.
• Ebamugavustunne, õhupuudus või iiveldus, eriti pärast söömist.
• Tuim valu, põrnainfarkti korral võib-olla pidev valu (põrna varustavate veresoonte oklusioon, mis põhjustab nekroosi).

Põrna asukoht, laienenud põrn võib laskuda niude lohku.

5.2. Aneemia sümptomid

Need on kõige levinumad sümptomid, mida täheldatakse enamikul juhtudel. Sisaldab järgmist: 

• Õhupuudus, väsimus, kurnatus.
• Pearinglus, pearinglus asendi muutmisel, kõndimisel või raske töö tegemisel.
• Südamepekslemine, südamepekslemine, südamepekslemine. 
• Rasked juhud võivad põhjustada ebakindlust või minestamist.

5.3. Pahaloomulise kasvaja mitmetähenduslikud sümptomid

• Kerge palavik.
• Kaalukaotus.
• Öine higistamine.
• Luuvalu.
• Sügelev.

5.4. Teiste elundite vigastus

Kui luuüdi on kiuline, ei saa see enam tavapäraselt verd toota, mõnedel teistel organitel on reaktsioon luua "luuüdiväline vereloome". Viib mõne osa suurenemiseni ja kahjustamiseni.

• Suur maks.
• Lümfadenopaatia.
• Pleuraefusioon.
• Kõht perse.
• Perikardi efusioon.

5.5. Muud sümptomid haiguse progresseerumisel

• Süvaveenide tromboos ja võimalik, et kopsuemboolia.
• Verejooks.
• Infektsioon.
• Raskused urineerimisel.
• Nahakahjustus.
• Neuroloogilised nähud.

6. Kuidas ma tean, kas mul on tõesti primaarne fibroos? 

Selle patoloogia diagnoosimine ja tuvastamine on hematoloogi ülesanne. Kinnitamaks, et patsiendil on tõesti esmane müelofibroos, on vaja mitmeid teste:

6.1. Põhiline vereanalüüs

• Eesmärk on kontrollida vererakkude arvu ja muid kahtlasi märke. 
• Organismi organsüsteemide põhilised ja mõjutatud funktsioonid

6.2. luuüdi diagramm

Või täpsemalt luuüdi tsütoloogia uuring. Arst võtab rakkude analüüsimiseks luuüdist vedelikku. See on test, mis kuulub erirühma teiste haiguste diagnoosimiseks või eristamiseks.

Luuüdi aspiratsiooni protseduur luuüdi diagrammi koostamiseks.

6.3. Luuüdi biopsiad

Väikest luutükki (tavaliselt vaagnat) analüüsitakse ja värvitakse, et tuvastada luuüdis kiulisi ribasid ja rakulisi omadusi. Diagnoosimisel väga oluline.

6.4. Geneetiline testimine

Mutatsioonide leidmiseks, et kinnitada või välistada muid haigusi, lisaks terapeutilisele rollile. 

7. Kuidas ravitakse primaarset müelofibroosi? 

Praegu ei ole spetsiifilist ravimit haiguse täielikuks raviks. Ravi sõltub sellest, kuidas sümptomid mõjutavad patsiendi igapäevaelu. 

Sümptomid ei mõjuta patsiendi elukvaliteeti. Ravi võib olla tarbetu ja isegi kahjulik.

Kui patsiendil ilmnevad aneemia nähud, võivad arstid sekkuda vereülekannete, toidulisandite ja vereloomet stimuleerivate ravimitega. 

Hepatosplenomegaalia juhtumid mõjutavad palju elu. Võib kaaluda haiguse progresseerumise inhibiitorit (ruksolitiniib). Vähendab põrna suurust ja vähendab patsiendi ebamugavust. Kuid hind on endiselt kõrge ja ka kõrvaltoimeid tuleb hoolikalt jälgida.

Kui patsient on tugevalt mõjutatud ja kvalifitseeritud. Agressiivseks raviks võib kaaluda vereloome tüvirakkude siirdamist. Siiski seisavad patsiendid siirdamise ajal ja pärast seda silmitsi paljude riskidega.

8. Millele tuleks esmase müelofibroosiga patsientide ravimisel tähelepanu pöörata?

• Kui patsient saab vereülekannet, on veregrupi ja viimase vereülekande aja registreerimine ravi jaoks väga kasulik teave.
• Järgige arsti poolt määratud dieeti ja ravimeid.
• Rääkige kindlasti oma arstile kõigist kasutatavatest ravimitest või isegi toitudest, mida regulaarselt tarbite. 
• Õigeaegne järelkontroll, kõrvaltoimete jälgimine vastavalt juhistele. Ebatavaliste sümptomite ilmnemisel pöörduge viivitamatult arsti poole. 
• Nakatumise vältimiseks hoidke keskkond ja toit puhtad.
• Ärge võtke meelevaldselt rohkem ravimeid, eriti traditsioonilisi ravimeid ja taimseid ravimeid.

Primaarne müelofibroos on Vietnamis haruldane haigus. Haigus põhjustab silmatorkavaid sümptomeid, nagu aneemia ja splenomegaalia. Ravi sõltub sellest, kuidas sümptomid mõjutavad patsiendi elukvaliteeti. See on krooniline haigus, mistõttu tuleb ravi minimaalse efektiivsuse saavutamiseks täielikult järgida arsti juhiseid.

Arst Dinh Gia Khanh

Vaadake rohkem seotud artikleid: