Hornhindedystrofi og hvad du behøver at vide

Hornhindedystrofi er en ret unik sygdom, der er relateret til genetik og er ret sjælden. Derfor er der mange mennesker, som stadig ikke har den korrekte forståelse af denne sygdom. Så hvilken sygdom er dette? Hvad forårsager sygdommen? Hvad er de ting at vide? 

indhold

• Hvad er hornhindedystrofi?
• Typer af hornhindedystrofi
• Årsager til hornhindedystrofi
• Symptomer på hornhindedystrofi
• Diagnose af hornhindedystrofi
• Behandlingerne

Hvad er hornhindedystrofi?

Hornhinden er en del af øjeæblets skede. Hornhinden er gennemsigtig og hjælper med at beskytte øjeæblet. Forekommer 1/6 af øjeæblets forreste omkreds og forbinder sig med sclera.

Hornhinden er sammensat af 5 lag fra ydersiden til indersiden, herunder:

• epitellag,
• Bowman membran,
• parenkym,
• Descemet membran,
• Endotellag.

Ved hornhindedystrofi er der en unormal ophobning af fremmedlegemer i et eller flere lag af hornhinden. De fleste hornhindedystrofier påvirker begge øjne. Og de fleste vil køre i familier.

Hornhindedystrofi kan forårsage betydelig synsnedsættelse og vil udvikle sig over tid. 

Hornhindedystrofi

Typer af hornhindedystrofi

Der er en del forskellige typer af hornhindedystrofi (mere end 20 typer) og mange klassifikationer. De mest almindelige vil dog normalt blive klassificeret i tre grupper: 

• Gruppe, der påvirker den ydre overflade af hornhinden: denne type påvirker de yderste lag af hornhinden, herunder epitelet og Bowmans membran. 
• Gruppen påvirker hornhindens parenkym: det midterste og tykkeste lag af hornhinden. 
• Den gruppe, der påvirker de inderste dele af hornhinden: omfatter endotellaget og Descemets membran (i denne gruppe er de mest almindelige Fuchs endoteldystrofi).

Debutalder og specifikke symptomer vil variere mellem sygdommens former.

Hornhindedystrofi

Årsager til hornhindedystrofi

Hovedårsagen til patologien er relateret til genetiske faktorer og har tendens til at være familiær. De fleste former for sygdommen vil være autosomalt dominerende. Nogle få typer vil dog være autosomalt recessive.

Mennesker med en familiehistorie af sygdommen er i øget risiko. Forekomsten af ​​mænd og kvinder i de fleste hornhindedystrofier er ens. Med undtagelse af Fuchs endoteldystrofi, som rammer flere kvinder end mænd.

Symptomer på hornhindedystrofi

Symptomerne på hornhindedystrofi vil også afhænge af typen af ​​hornhindedystrofi. 

Symptomer på sløret syn eller nedsat syn

Hos de fleste mennesker forårsager ophobning af fremmede stoffer i hornhinden, at den bliver uigennemsigtig frem for gennemsigtig som normalt. Og dette fører til sløret syn eller nedsat syn.

Symptomer på milde til svære øjensmerter og øget lysfølsomhed

Mange mennesker har også hornhindeerosion. Dette opstår, når laget af celler på overfladen af ​​hornhinden (epitelet) fjernes fra laget under (Bowmans membran). Erosion af hornhinden vil give symptomer: milde til svære øjensmerter og øget følsomhed over for lys

Nogle andre symptomer

Parallelt med sløret syn og synsnedsættelse. Hornhindedystrofi kan også forårsage nogle af følgende symptomer: 

• Græde
• Tørre øjne
• Følsom over for lys
• Øjne
• Fornemmelse af et fremmedlegeme i øjet. 

Sværhedsgraden af ​​symptomerne vil variere alt efter hvilken type dystrofi du har. Nogle mennesker har måske endda ingen symptomer. 

Symptomer på hornhindedystrofi

Diagnose af hornhindedystrofi

De fleste tilfælde af hornhindedystrofi kan opdages tilfældigt under rutinemæssige øjenundersøgelser.

En patient vil blive diagnosticeret med sygdommen, når den bekræftes af en grundig fysisk undersøgelse. Ledsaget af et detaljeret spørgsmål om patientens sygehistorie og gennem andre typer tests såsom:

• Spaltelampeundersøgelse (mikroskop tillader forstørrelse for at undersøge strukturer såsom øjenlågsranden og den forreste del af øjeæblet).
• Visse sygdomme kan diagnosticeres med molekylærgenetiske tests, selv før symptomerne har udviklet sig.

Behandlingerne

Behandlingen for hornhindedystrofi varierer alt efter tilstanden.

Ingen symptomer eller kun milde symptomer

Patienter, der er asymptomatiske eller kun har milde symptomer, behøver muligvis ikke behandling. Og disse patienter bør undersøges og observeres regelmæssigt for at opdage potentiel udvikling af sygdommen.

Sygdomsspecifikke behandlinger kan omfatte øjendråber, salver, lasere og hornhindetransplantationer.

Patienten har alvorlige og progressive symptomer

Hos patienter med svære symptomer. En hornhindetransplantation kan være nødvendig, hvilket er en yderst effektiv behandling af sygdommen. Hornhindetransplantationer har været meget effektive til behandling af patienter med fremskredne symptomer. Afhængigt af patientens tilfælde vil lægen være i stand til at vælge den rigtige hornhindetransplantationsmetode til patienten, herunder: 

• Transplantation af hornhindetransplantation
• Dybt lag hornhindetransplantation eller 
• Endoteltransplantation af hornhinden.

Generelt er hornhindedystrofi en ret sjælden og genetisk lidelse. Derfor er der mange mennesker, som stadig ikke forstår og bekymrer sig ordentligt om sygdommen, så den kan behandles tidligt. Dette er en sygdom, der, hvis den behandles tidligt, vil være med til at begrænse progressionen og påvirke patientens liv.