Dermatomyositida: Vzácné autoimunitní onemocnění, které byste měli vědět

Dermatitida je vzácné autoimunitní onemocnění pojivové tkáně. Onemocnění je běžné ve dvou skupinách: děti a starší lidé. Onemocnění způsobuje různé kožní projevy, svalovou slabost a může postihnout více orgánů. Dermatomyositida se může vyřešit sama o sobě, ale může také způsobit trvalou svalovou slabost, invaliditu a smrt. Naučme se se SignsSymptomsList lépe porozumět nemoci a také tomu, jak ji účinně léčit!

obsah

• 1. Co je dermatomyozitida?
• 2. Příčiny dermatomyozitidy
• 3. Příznaky dermatomyozitidy
• 4. Jak diagnostikovat dermatomyozitidu 
• 5. Jak léčit dermatomyozitidu
• 6. Komplikace dermatomyozitidy
• 7. Patologie související s dermatomyozitidou
• 8. Směr dermatomyozitidy

1. Co je dermatomyozitida?

V-sign u pacientů s dermatomyozitidou

Dermatomyozitida je idiopatické zánětlivé onemocnění svalu s charakteristickými kožními příznaky. Kromě toho může nemoc v různé míře postihnout i klouby, jícen, plíce a srdce. Při absenci charakteristických kožních příznaků nebo svalového onemocnění je diagnostika obtížná.

Onemocnění se vyskytuje nejčastěji u dvou skupin dětí a starších osob.Dermatomyozitida může také způsobit dystrofii ukládání vápníku, která je nejčastěji pozorována u dětí a puberty.

Dermatomyozitida se vyskytuje v průměru 9,63 případů na 1 milion obyvatel. Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku. Dva nejběžnější věkové skupiny jsou 50 let u dospělých a 5–10 let u dětí. Ženy jsou dvakrát více než muži.

V současné době neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu, která by úplně odezněla. Léčba však může napomoci období zlepšení symptomů (remise), které může nastat. Léčba může vyčistit kožní vyrážky a pomoci vám znovu získat svalovou sílu a funkci.

2. Příčiny dermatomyozitidy

Dermatitida je endogenní autoimunitní onemocnění. Když k tomu dojde, váš imunitní systém omylem napadne tělesné tkáně. Malé krevní cévy ve svalové tkáni jsou zvláště postiženy při dermatomyositidě. Zánětlivé buňky obklopují krevní cévy a nakonec vedou k destrukci svalových vláken. Předpokládá se, že onemocnění je u vnímavých přenašečů spouštěno řadou faktorů prostředí.

• Environmentální faktory:  Mezi známé rizikové faktory patří léky, infekce, ultrafialové (UV) světlo, nedostatek vitaminu D a cigaretový kouř.
• Vnímaví přenašeči: Výskyt dermatomyozitidy je běžně pozorován u jednovaječných dvojčat au přímých příbuzných postižených jedinců. To naznačuje roli genetických faktorů ve vývoji dermatomyozitidy.

3. Příznaky dermatomyozitidy

Dermatomyositida je idiopatická zánětlivá myositida, která je klinicky heterogenní a může být obtížné ji diagnostikovat. Kožní projevy jsou někdy proměnlivé. A mohou a nemusí se v průběhu času vyskytovat současně s myositidou a systémovými účinky.

3.1. Kůže

Dermatitida

Důvodem příchodu na kliniku u pacienta s dermatomyozitidou bývá kůže. Kožní projevy jsou také často prvotním příznakem onemocnění asi ve 40 % případů. Kožní příznaky, které můžete zaznamenat, zahrnují:

• Erytém ve střední části obličeje
• Změňte strukturu nehtových záhybů
• Vyrážka na horní a vnější straně stehen
• V postižené oblasti může být svědění
• Odlupování pokožky hlavy nebo difúzní vypadávání vlasů
• Poikiloderma u pacientů s dermatomyozitidou
• Kožní vyrážka se objevuje hlavně na místech vystavených světlu
• Vyrážka přes okraj víčka, může být přítomen periorbitální edém
• Vyrážka na hřbetu rukou, zejména na kloubech

3.2. Sval

Svalové onemocnění se může objevit současně nebo před nebo po kožních projevech v řádu týdnů až let. Mezi svalové znaky patří:

• Slabost proximálních svalů
• Slabost nebo svalová únava při chůzi, chůzi, vstávání při sezení, česání vlasů nebo sahání na předměty vyšší než je výška ramen
• Myalgie: může se objevit, ale není typická pro dermatomyozitidu.

3.3. Tělo

Systémové příznaky mohou zahrnovat:

• Těžko říct
• Maligní degenerace u dospělých
• Tachykardie, dilatační kardiomyopatie
• Gastrointestinální vředy – časté u dětí
• Horečka, artralgie, únava, hubnutí, Raynaudův fenomén
• Potíže s polykáním, pokud onemocnění postihuje jícnový příčně pruhovaný sval
• U dětí je běžná kalcifikace podkoží, která může způsobit ztuhlost
• Gastroezofageální refluxní choroba, pokud onemocnění postihuje hladké svalstvo jícnu
• Mezižeberní onemocnění plic a některá onemocnění dýchacích cest související se slabostí mezižeberních svalů
• U dětí se může vyvinout chůze po špičkách kvůli kontraktuře flexoru kotníku

4. Jak diagnostikovat dermatomyozitidu 

Aby lékař diagnostikoval dermatomyozitidu, musí zkombinovat výše uvedené vyšetření vašich příznaků a provést testy a postupy na podporu.

4.1. Zkouška 

Znamení šátek

Vyšetření může odhalit patologické projevy kůže, včetně:

• Erytém (Heliotrop)
• Gottronovy papule
• Červená vyrážka na tvářích
• Fialový erytém: objevuje se na plochách extenzorů s bradavicemi a změnami na kůži kolem nehtu
• Nebo poikiloderma (Hyperpigmentace / hypopigmentace, vazodilatace, atrofie kůže) v oblastech kůže vystavených světlu.
• „Znamení V na krku“: fialová vyrážka nebo poikiloderma kolem přední oblasti krku;
• „Znamení šálu“ je fialová vyrážka nebo poikiloderma postihující horní část zad a zadní ramena.

Vzácné kožní projevy zahrnují bulózní impetigo a erytém, které jsou častější u pacientů s maligním onemocněním.

Kromě toho může mít pacient příznaky svalového onemocnění, včetně:

• Slabost krčních svalů
• Slabost proximálních svalů hlavy na všech končetinách
• Skupina extenzorů je často postižena více než skupina flexorů
• Obtížná změna polohy ze sedu nebo lehu do stoje bez opory
• Síla distálního svalu, citlivost a reflexy šlach nejsou obvykle ovlivněny, pokud není přítomna závažná svalová slabost nebo atrofie.

4.2. Testy a postupy na podporu diagnózy

Krevní testy 

• Protilátky specifické pro myozitidu
• Koncentrace antinukleární protilátky
• CA-125 a CA-19-9 pro malignitu
• Hladiny svalových enzymů (např. kreatinkináza, aldoláza, aspartátaminotransferáza, mléčná dehydrogenáza)

Zobrazovací test 

• Elektromechanické
• Rentgen hrudníku
• Rentgen s kontrastem
• MRI nebo ultrazvuk svalů

Zobrazování pro screening potenciálních malignit, včetně CT skenů hrudníku, břicha a pánve, stejně jako transkardiální ultrazvuky a mamografie pro ženy.

Testy pro hodnocení orgánových systémů

• EKG
• Manometrie jícnu
• Kolonoskopie ke screeningu potenciální malignity
• Pap-stěr u žen pro screening na malignitu
• Test k posouzení funkce dýchání, měření vitální kapacity plic

Tipy 

Následující postupy mohou být užitečné při hodnocení dermatomyozitidy:

• Biopsie kůže
• Svalová biopsie (otevřená nebo tenká jehla)

5. Jak léčit dermatomyozitidu

Neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu, ale léčba může zlepšit kožní problémy, stejně jako vaši sílu a svalovou funkci. Čím dříve je léčba zahájena, tím je účinnější.

5.1. Užívat léky

Mezi léky používané k léčbě dermatomyozitidy patří:

• Kortikosteroidy : Léky, jako je prednison, mohou rychle kontrolovat příznaky dermatomyozitidy. Ale dlouhodobé užívání může mít vážné vedlejší účinky. Váš lékař vám tedy může nejprve předepsat relativně vysokou dávku ke kontrole vašich příznaků.Poté, jakmile se vaše příznaky zlepší, lékař dávku sníží.
• Nekortikosteroidy : Při použití s ​​kortikosteroidy mohou tyto léky pomoci snížit dávku a vedlejší účinky kortikosteroidů. Dva nejběžnější léky na dermatomyozitidu jsou azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexát (Trexall).
• Rituximab (Rituxan) : Častěji používaný při léčbě revmatoidní artritidy, rituximab je možností, pokud počáteční terapie účinně nekontrolují vaše příznaky.
• Léky na malárii : V případě přetrvávající vyrážky může lékař předepsat antimalarikum, jako je hydroxychlorochin (Plaquenil).
• Opalovací krém : Ochrana pokožky před sluncem nošením opalovacího krému a nošením ochranného oděvu a klobouků je důležitá pro kontrolu vyrážky dermatomyozitidy.

5.2. Terapeutické metody

Dermatitida

V závislosti na závažnosti vašich příznaků může lékař doporučit:

• Fyzikální terapie : Váš lékař vám může ukázat cvičení, která vám pomohou udržet a zlepšit vaši sílu. Tato cvičení pomáhají zlepšit vaši flexibilitu. Kromě toho vám může být doporučena vhodná úroveň aktivity.
• Logopedie : Pokud jsou postiženy vaše polykací svaly, logopedie vám může pomoci naučit se, jak tyto změny kompenzovat.
• Hodnocení diety : Později v průběhu dermatomyositidy může být žvýkání a polykání obtížnější. Dietolog vás může naučit připravovat jídla, která se snadno konzumují.

5.3. Chirurgie a další procedury

• Intravenózní imunitní globulin (IVIg) : IVIg je purifikovaný krevní produkt obsahující zdravé protilátky od tisíců dárců krve. Tyto protilátky mohou zabránit škodlivým protilátkám napadnout svaly a kůži při dermatomyozitidě. Léčba IVIg podávaná jako intravenózní infuze je drahá a může být nutné ji často opakovat, aby účinky přetrvávaly.

• Chirurgie : Chirurgie může být možností k odstranění bolesti způsobené usazeninami vápníku a k prevenci opakujících se kožních infekcí.

5.4. Dieta, cvičení

• Vyvážená strava: Lidé s dermatomyozitidou potřebují více bílkovin. Pacienti s dysfagií nebo refluxem by se měli vyvarovat jídla a pití před spaním nebo by měli mít speciální dietu v závislosti na závažnosti onemocnění.
• Fyzická aktivita: měla by být udržována co nejvíce. Vyhněte se těžké fyzické aktivitě v pokročilé fázi onemocnění. Fyzikální terapie a rehabilitační cvičení se doporučují u všech klinických stadií dermatomyozitidy.

Musíte dávat pozor, abyste se vyhnuli slunci a používali opatření protisluneční ochrany.

5.5. Několik pokynů, které je třeba mít na paměti

• V případech, kdy dermatomyozitida vzplane nebo postihne vnitřní orgány, musíte být hospitalizováni.
• U těžkých případů klid na lůžku
• Pacienti s dysfagií nebo refluxem by měli ležet se zvednutou hlavou. V některých případech je nutné zavést nazogastrickou sondu.
• U pacientů se svalovou slabostí, zejména u dětí, je fyzikální terapie velmi nápomocná. Pomáhá předcházet komplikacím onemocnění, když pacient plně nehýbe kloubem. Dospělým i dětským pacientům se také doporučují rehabilitační cvičení. Cvičení pomáhá udržovat svalovou sílu i během aktivního onemocnění.

6. Komplikace dermatomyozitidy

Mezi možné komplikace dermatomyositidy patří:

• Potíže s polykáním : Pokud jsou postiženy svaly v jícnu, můžete mít problémy s polykáním (dysfagie). To může způsobit ztrátu hmotnosti a podvýživu.
• Aspirační pneumonie : Potíže s polykáním mohou také způsobit vdechnutí potravy nebo tekutin, včetně slin, do plic (aspirace).
• Problémy s dýcháním : Pokud stav postihuje vaše hrudní svaly, můžete mít problémy s dýcháním, jako jsou potíže s dýcháním.
• Usazování vápníku : V průběhu onemocnění může dojít ke kalcifikaci ve svalech, kůži a pojivových tkáních. Tato depozice je častější u dětí a rozvíjí se brzy.

7. Patologie související s dermatomyozitidou

Dermatitida může způsobit další stavy nebo vás vystavit jejich vyššímu riziku, včetně:

• Raynaudův fenomén: Tento stav způsobuje, že vaše prsty na rukou, nohou, tváře, nos a uši zblednou, když jsou vystaveny nízkým teplotám.
• Jiná onemocnění pojivové tkáně : S dermatomyozitidou (překrývající se syndrom) se mohou vyskytnout další stavy, jako je lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie a Sjogrenův syndrom.
• Kardiovaskulární onemocnění: Dermatomyositida může způsobit myokarditidu. U malého počtu lidí s dermatomyozitidou se také rozvine městnavé srdeční selhání a arytmie.
• Plicní onemocnění: Intersticiální plicní onemocnění se může objevit s dermatomyozitidou. Intersticiální plicní onemocnění je skupina poruch, které způsobují zjizvení (fibrózu) plicní tkáně, díky čemuž jsou plíce tuhé a nepružné. Příznaky a příznaky zahrnují suchý kašel a potíže s dýcháním.
• Rakovina: Dermatitida u dospělých je spojena se zvýšenou pravděpodobností vzniku rakoviny, zejména děložního čípku, plic, slinivky břišní, prsu, vaječníků a gastrointestinálního traktu. Riziko rakoviny se zvyšuje s věkem, i když se zdá, že se vyrovná přibližně tři roky poté, co je diagnostikována atopická dermatitida. Dermatomyositida se může vyvinout také poté, co dostanete diagnózu rakoviny.

8. Směr dermatomyozitidy

Ve 20 % případů může dermatitida vymizet. Asi 5 % pacientů rychle progreduje k trvalé svalové slabosti, invaliditě nebo smrti. Závažná dermatomyozitida u dětí může způsobit svalovou spasticitu. Ukládání kalciových uzlů je komplikací dermatomyozitidy, která není častá u dospělých, ale častá u dětí, a může způsobit spasticitu a trvalou invaliditu.

Mezi závažné prognostické faktory patří:

• Souběžná malignita
• Nemoci postihující srdce, dýchací cesty, jícen
• Více než 60 let

Smrt u dermatomyozitidy je obvykle způsobena svalovou slabostí nebo respiračně-oběhovými komplikacemi. Pacienti mohou také zemřít na maligní onemocnění.

Rakovina a dermatomyozitida spolu souvisí. Přibližně 25 % pacientů s dermatomyozitidou má nebo po 3-5 letech vyvine rakovinu (ovariálních, prsních, prostatických, plicních, pankreatických atd.)

Čím dříve bude léčba, tím účinnější bude. Proto byste měli vyhledat lékařskou pomoc, když máte nevysvětlitelné kožní vyrážky spolu s postupnou svalovou slabostí.

Dermatomyozitida je autoimunitní onemocnění se složitým mechanismem onemocnění. Příznaky onemocnění na kůži a svalech jsou také velmi rozmanité. Kromě toho může onemocnění postihnout mnoho orgánových systémů a mít mnoho závažných komplikací. Proto je tak důležité zahájit léčbu co nejdříve. 

Dr. Huynh Thi Nhu My