Cévní kalcifikace a nekróza kůže (kalcifylaxe)

Syndrom vaskulární kalcifikace a kožní nekróza (kalcifylaxe): Vzácný syndrom s vysokou úmrtností. Kalcifylaxe způsobuje okluzi cév a kožní vředy. Toto onemocnění může dokonce vést k sepsi a být život ohrožující. Pojďme se s doktorem Nguyen Thi Thao o této nemoci dozvědět více a jak jí předcházet!

obsah

• 1. Přehled syndromu kalcifylaxe
• 2. Jaké jsou příznaky onemocnění?
• 2. Příčiny onemocnění
• 3. Některé běžné komplikace
• 4. Jak se nemoc diagnostikuje?
• 5. Metody léčby 

1. Přehled syndromu kalcifylaxe

Kalcifylaxe je vzácné a velmi závažné onemocnění. Vzniká hromaděním vápníku v drobných cévách v podkoží a tukové tkáni. Kalcifylaxe způsobuje okluzi cév a kožní vředy. To může dokonce vést k infekci a být život ohrožující. Lidé s kalcifylaxí jsou často způsobeni poruchou funkce ledvin a vyžadují dialýzu nebo náhradu ledvin. Tento stav se však může stále vyskytovat u lidí bez onemocnění ledvin.

Zobrazit více:  8 časných varovných příznaků onemocnění ledvin, které musíte znát

2. Jaké jsou příznaky onemocnění?

Příznaky kalcifylaxe zahrnují:

• Modrofialové síťované skvrny na kůži.
• Vyvýšená hmota na kůži, která je velmi bolestivá a může vředovat. Po vředu je na povrchu tmavě hnědá krusta a obtížně se hojí. Vředy se obvykle vyskytují v tukových oblastech, jako jsou stehna, ale lze je najít kdekoli.
• Infekce ran se těžko hojí.

Projevy syndromu kalcifylaxe.

2. Příčiny onemocnění

V současné době není přesná příčina tohoto onemocnění známa. Některé nedávné studie ukázaly, že je spojena s abnormalitami hemostázy. Právě tyto abnormality vedou k tomu, že se malé krevní cévy ucpou snadněji než obvykle.

Jaké jsou rizikové faktory onemocnění?

Konečné stadium chronického onemocnění ledvin je nejčastější příčinou kalcifylaxe. Některé další rizikové faktory:

• ženský
• Tlustý
• Diabetes
• Abnormality hemostázy
• Dlouhodobá dialýza a potřeba náhrady ledvin
• Nevyvážené hladiny vápníku, fosforu a Al (hliník) v krvi
• Toto onemocnění způsobuje i užívání některých léků. Patří sem například warfarin (Coumadin, Jantoven), léky zvyšující hladinu vápníku v krvi nebo kortikosteroidy.
• Zvýšené hladiny hormonu PTH, jak je vidět u hyperparatyreózy. Vyrovnává hladinu vápníku a fosfátu v těle.
• Urémie, to je nebezpečný stav. Vzniká nadměrným hromaděním látek, které se běžně vylučují močí. To způsobuje hromadění vápníku a fosforu v těle.

Porucha funkce ledvin způsobuje syndrom urémie a kalcifylaxi.

3. Některé běžné komplikace

Mezi běžné komplikace kalcifylaxe patří:

• Boláky jsou velmi bolestivé.
• Vřed je hluboký, široký a obtížně se hojí.
• Sepse.
• Smrt v důsledku infekce a multiorgánového selhání.

Včasné odhalení tohoto onemocnění v kombinaci s rychlou léčbou může pomoci předejít vážným infekčním komplikacím.

4. Jak se nemoc diagnostikuje?

Váš lékař se zeptá na vaši nemoc a provede fyzickou prohlídku, aby potvrdil, zda máte kalcifylaxi. Kromě toho může lékař doporučit některé z následujících testů:

• Biopsie kůže . K diagnostice kalcifylaxe vám lékař odebere biopsii vzorku tkáně z ulcerované oblasti, aby se na ni podíval.
• Krevní testy. Díky tomu může lékař posoudit abnormalitu koncentrace látek v těle. Obsahuje vápník, fosfát, PTH (parathormon), hemostatický faktor, Al (hliník), BUN, krevní kreatinin, sérový albumin... Kromě toho lékař potřebuje také testy na zhodnocení jaterních funkcí a jaterních funkcí.vaše ledviny.
• Analýza obrazu. Rentgenové záření může pomoci odhalit kalcifikaci cévní stěny. To je běžné u kalcifylaxe a dalších onemocnění ledvin.

5. Metody léčby 

Existuje mnoho terapií pro kalcifylaxi, včetně:

5.1. Obnovte krevní oběh pod kůží

• Některé léky mohou být použity k prevenci krevních sraženin, jako je apixaban (Eliquis).
• Alternativně lze použít hyperbarickou oxygenoterapii. Tato terapie pomáhá zvýšit hladinu kyslíku v krvi v celém těle. Zejména lékaři také používají léky s nízkou dávkou TPA k rozpouštění krevních sraženin v krevních cévách pod kůží.

5.2. Snižte hladinu vápníku v krvi

• Dialýza ledvin. Lékař vám může doporučit, abyste podstupovali pravidelnou hemodialýzu v kombinaci s některými léky
• Změna léků, které užíváte. Váš lékař zjistí, zda je příčinou léky, které užíváte. Některé léky, jako je warfarin, kortikosteroidy, železo nebo léky obsahující vitamín D
• Používejte ještě nějaké léky . Například skupina thiosíranu sodného pomůže snížit množství vápníku ve stěnách krevních cév. Obvykle se podává intravenózně třikrát týdně, zatímco je pacient na dialýze. Kromě toho další lék, jako je cinakalcet (Sensipar), pomáhá kontrolovat hladiny hormonu PTH ve vašem těle. Některé další léky se používají k vyrovnání hladin vápníku a fosfátu v těle
• Chirurgická operace. Pokud je příčinou hyperparatyreóza, možná budete potřebovat operaci celého příštítného tělíska nebo jeho části.

Váš lékař vás požádá, abyste přestali užívat určité léky ke zmírnění vašeho stavu.

5.3. Péče o vřed

Aby se vřed zahojil, je potřeba vyříznout nekrotickou tkáň v místě vředu. Kromě toho vám lékař předepíše antibiotika k léčbě a prevenci infekce vředů. Možná budete muset užívat další léky proti bolesti, zatímco se vřed hojí

Stručně řečeno, kalcifylaxe je vzácný syndrom s vysokou mortalitou. Jakmile budete mít příznaky, jako jsou pomalu se hojící kožní vředy, měli byste okamžitě navštívit svého lékaře. Váš lékař diagnostikuje, zda máte kalcifylaxi a poskytne vám tu nejlepší léčbu.