Calcificació vascular i necrosi de la pell (calcifilaxis)

Síndrome de calcificació vascular i necrosi de la pell (calcifilaxi): síndrome poc freqüent amb una taxa de mortalitat elevada. La calcifilaxi provoca oclusió vascular i úlceres cutànies. Aquesta malaltia fins i tot pot provocar sèpsia i posar en perill la vida. Aprenem més sobre aquesta malaltia amb el doctor Nguyen Thi Thao i com prevenir-la!

contingut

• 1. Visió general de la síndrome de calcifilaxi
• 2. Quins són els símptomes de la malaltia?
• 2. Causes de la malaltia
• 3. Algunes complicacions habituals
• 4. Com es diagnostica la malaltia?
• 5. Mètodes de tractament 

1. Visió general de la síndrome de calcifilaxi

La calcifilaxi és una malaltia poc freqüent i molt greu. És causada per l'acumulació de calci en petits vasos sanguinis del teixit subcutani i del teixit adipós. La calcifilaxi provoca oclusió vascular i úlceres cutànies. Això fins i tot pot provocar infeccions i posar en perill la vida. Les persones amb calcifilaxi sovint es deuen a una funció renal deteriorada i requereixen diàlisi o reemplaçament del ronyó. Tanmateix, aquesta condició encara es pot produir en persones sense malaltia renal.

Vegeu-ne més:  8 primers signes d'alerta de malaltia renal que heu de conèixer

2. Quins són els símptomes de la malaltia?

Els símptomes de la calcifilaxi inclouen:

• Pegats de malla blau-violeta a la pell.
• Una massa elevada a la pell que és molt dolorosa i pot ulcerar. Després de l'úlcera, hi ha una crosta marró fosca a la superfície i és difícil de curar. Les úlceres solen observar-se a zones grasses com les cuixes, però es poden trobar a qualsevol lloc.
• Les infeccions de les ferides són difícils de curar.

Manifestacions de la síndrome de calcifilaxi.

2. Causes de la malaltia

Actualment, es desconeix la causa exacta d'aquesta malaltia. Alguns estudis recents han demostrat que està associat a anomalies de l'hemostàsia. Són aquestes anomalies les que fan que els petits vasos sanguinis es bloquegin més fàcilment del que és habitual.

Quins són els factors de risc de la malaltia?

La malaltia renal crònica terminal és la causa més freqüent de calcifilaxi. Alguns altres factors de risc:

• femella
• Greix
• Diabetis
• Anormalitats de l'hemostàsia
• Diàlisi a llarg termini i necessitat de substitució renal
• Nivells desequilibrats de calci, fòsfor i Al (alumini) a la sang
• L'ús de certs medicaments també provoca aquesta malaltia. Alguns exemples inclouen warfarina (Coumadin, Jantoven), fàrmacs que augmenten els nivells de calci en sang o corticoides.
• Augment dels nivells de l'hormona PTH tal com es veu en l'hiperparatiroïdisme. Desequilibra els nivells de calci i fosfat del cos.
• Urèmia, aquesta és una condició perillosa. És causada per una acumulació excessiva de substàncies que normalment s'excreten per l'orina. Això provoca l'acumulació de calci i fòsfor al cos.

La alteració de la funció renal provoca la síndrome d'urèmia i calcifilaxi.

3. Algunes complicacions habituals

Les complicacions habituals de la calcifilaxi inclouen:

• Les nafres són molt doloroses.
• L'úlcera és profunda, àmplia i difícil de curar.
• Sèpsia.
• Mort, per infecció i fracàs multiorgànic.

La detecció precoç d'aquesta malaltia, combinada amb un tractament ràpid, pot ajudar a prevenir complicacions greus de la infecció.

4. Com es diagnostica la malaltia?

El vostre metge us preguntarà sobre la vostra malaltia i us farà un examen físic per confirmar si teniu calcifilaxi. A més, el vostre metge pot recomanar algunes de les proves següents:

• Biòpsia de pell . Per diagnosticar la calcifilaxi, el vostre metge farà una biòpsia d'una mostra de teixit de la zona ulcerada per examinar-la.
• Anàlisi de sang. Gràcies a això, el metge pot avaluar l'anormalitat de la concentració de substàncies al cos. Inclou calci, fosfat, PTH (hormona paratiroïdal), factor hemostàtic, Al (alumini), BUN, creatinina sanguínia, albúmina sèrica... A més, el metge també necessita proves per avaluar la funció hepàtica i la funció hepàtica dels ronyons.
• Anàlisi d'imatges. Els raigs X poden ajudar a detectar la calcificació de la paret vascular. Això és comú en la calcifilaxi i altres malalties renals.

5. Mètodes de tractament 

Hi ha moltes teràpies per a la calcifilaxi, incloent:

5.1. Restablir la circulació dels vasos sanguinis sota la pell

• Alguns medicaments es poden utilitzar per prevenir els coàguls de sang, com apixaban (Eliquis).
• Alternativament, es pot utilitzar la teràpia amb oxigen hiperbàric. Aquesta teràpia ajuda a augmentar els nivells d'oxigen en sang a tot el cos. En particular, els metges també utilitzen medicaments TPA de dosis baixes per dissoldre els coàguls de sang als vasos sanguinis sota la pell.

5.2. Disminuir els nivells de calci a la sang

• Diàlisi renal. El vostre metge pot recomanar-vos que us realitzeu una hemodiàlisi regular en combinació amb determinats medicaments
• Canvi de medicació que està prenent. El vostre metge comprovarà si el medicament que està prenent és la causa. Determinats medicaments com ara warfarina, corticoides, ferro o medicaments que contenen vitamina D
• Fes servir algunes drogues més . Per exemple, el grup del tiosulfat de sodi ajudarà a reduir la quantitat de calci a les parets dels vasos sanguinis. Se sol administrar per via intravenosa tres vegades per setmana, mentre el pacient està en diàlisi. A més, un altre medicament com el cinacalcet (Sensipar) ajuda a controlar els nivells de l'hormona PTH al cos. Alguns altres fàrmacs s'utilitzen per ajudar a equilibrar els nivells de calci i fosfat al cos
• Cirurgia. Si la causa és l'hiperparatiroïdisme, és possible que necessitis una cirurgia per a tota o part de la teva glàndula paratiroide.

El vostre metge us demanarà que deixeu de prendre determinats medicaments per alleujar la vostra condició.

5.3. Cura de les úlceres

Perquè l'úlcera es curi, cal extirpar el teixit necròtic del lloc de l'úlcera. A més, el vostre metge li receptarà antibiòtics per tractar i prevenir la infecció de les nafres. És possible que hàgiu de prendre medicaments addicionals per al dolor mentre l'úlcera cura

En resum, la calcifilaxi és una síndrome rara amb una alta taxa de mortalitat. Tan bon punt tingueu símptomes com úlceres a la pell de curació lenta, hauríeu de consultar el vostre metge immediatament. El vostre metge us diagnosticarà si teniu calcifilaxi i us donarà el millor tractament.