Mielofibroza primare: Si të njihet, monitorohet dhe trajtohet

Mielofibroza primare është një sëmundje e pazakontë, por shumë e pakëndshme. Mund të jetë befasuese dhe e çuditshme të dëgjosh këtë diagnozë nga mjeku kurues. Pra, çfarë është kjo sëmundje, si ndikon dhe si trajtohet? Le të zbulojmë në këtë artikull. 

përmbajtjen

• 1. Çfarë është mielofibroza primare? 
• 2. Cili është shkaku i sëmundjes? 
• 3. Si formë kanceri, sa e rrezikshme është sëmundja?
• 4. Kush është i ndjeshëm ndaj sëmundjes?
• 5. Si i paraqet simptomat mielofibroza primare? 
• 6. Si mund të them nëse kam vërtet Fibrozë Primare? 
• 7. Si trajtohet mielofibroza primare? 
• 8. Çfarë duhet kushtuar vëmendje gjatë trajtimit të pacientëve me mielofibrozë primare?

1. Çfarë është mielofibroza primare? 

Nëse shkencërisht është e saktë, kjo është një formë e kancerit të gjakut . Sëmundja i përket grupit të sëmundjeve mieloproliferative, e cila është një rritje e tepërt e qelizave në palcën e eshtrave. Konkretisht këtu janë qelizat fibroze, ato rriten në mënyrë të dendur dhe largojnë qelizat normale hematopoietike dhe shkaktojnë simptoma për njerëzit me sëmundje. 

Karakteristika e përbashkët e mielofibrozës është se mielofibroza dytësore shpesh vjen nga sëmundje të tjera të të njëjtit grup si:

• Policitemia primare vera. 
• Trombocitemia primare.

Ndërkohë mielofibroza primare nuk është e qartë nga ndonjë sëmundje. 

2. Cili është shkaku i sëmundjes? 

Shkaku i sëmundjes nuk është vërtet i qartë. Në përgjithësi, si shumë kancere të tjera, sëmundja mund të lidhet me mjedisin, toksinat, rrezatimin etj. 

Shkencëtarët kanë zbuluar se disa mutacione gjenetike luajnë një rol shumë të rëndësishëm në shkaktimin e sëmundjes. Ato janë burimi që bën që fibroblastet (qelizat burimore përpara se të formojnë fibra fibroze) të shumohen. Këto mutacione shkaktojnë:

• Qelizat stimulohen të shumohen vazhdimisht.
• Koha e mbijetesës së qelizave është më e gjatë. Mos vdisni sipas "rregullave" të qenësishme të trupit.

3. Si formë kanceri, sa e rrezikshme është sëmundja?

Së pari, duhet theksuar se ky është një kancer kronik. Kjo do të thotë, sëmundja do të përparojë gradualisht. Ka shumë lloje të kancerit të gjakut, dhe ky është në kategorinë kronike dhe pacienti mund të ketë një kohë më të mirë mbijetese se disa lloje të tjera, veçanërisht kur krahasohet me formën akute. 

Megjithatë, grupi mieloproliferativ përfshin 4 sëmundje:

• Leukocitet mieloide kronike.
• Policitemia primare vera.
• Trombocitemia primare.
• Mielofibroza primare.

Miomat janë sëmundja me prognozë më të keqe. Pacientët mund të preken më rëndë nga funksioni i dëmtuar hematopoietik dhe pasoja të tjera të lidhura. Çekuilibri në “ekosistem” i krijimit dhe shkatërrimit të qelizave të gjakut është gjithashtu burimi i shumë komplikimeve serioze në mielofibrozë.

4. Kush është i ndjeshëm ndaj sëmundjes?

Sëmundja është e zakonshme vetëm tek të moshuarit. Mosha mesatare në diagnozën e mielofibrozës primare është 67 vjeç. Në studimet shkencore raportohet se shkalla e sëmundjes së diagnostikuar tek personat nën 40 vjeç është 5% dhe nën moshën 17%. 

Kjo normë do të rritet në qiell nëse një i afërm i afërt (prindër, vëlla/vëlla) ka sëmundjen.

5. Si i paraqet simptomat mielofibroza primare? 

Sëmundja paraqet një sërë simptomash të ndryshme, por disa prej tyre të spikatura përfshijnë:

5.1. Shpretkë

Kjo mund të jetë simptoma më e dukshme dhe e dukshme për pacientin. Është gjithashtu një simptomë që e shtyn pacientin të kërkojë kujdes mjekësor. Shpretka e vendosur poshtë kufirit të majtë brinjor mund të jetë shumë e madhe, madje duke arritur në fosën iliake të kundërt. Kur madhësia e shpretkës zmadhohet, kjo do të çojë në një numër shenjash:

• Bark i madh.
• Ha mirë.
• Siklet, ndjesi të gulçuar ose të përzier, veçanërisht pas ngrënies.
• Dhimbje e shurdhër, ndoshta dhimbje intensive e vazhdueshme kur ka infarkt të shpretkës (mbytje e enëve të gjakut që furnizojnë shpretkën duke shkaktuar nekrozë).

Vendndodhja e shpretkës, shpretka e zmadhuar mund të zbresë në fosën iliake.

5.2. Simptomat e anemisë

Këto janë simptomat më të zakonshme, të vërejtura në shumicën e rasteve. Do të përfshijë sa vijon: 

• Ndjenja e mungesës së frymës, e lodhur, e rraskapitur.
• Marramendje, marramendje gjatë ndryshimit të pozicioneve, ecjes ose kryerjes së punëve të rënda.
• Rrahjet e zemrës, rrahjet e zemrës, rrahjet e zemrës. 
• Rastet e rënda mund të shkaktojnë paqëndrueshmëri ose të fikët.

5.3. Simptoma të paqarta të malinjitetit

• Ethe e lehtë.
• Humbje peshe.
• Djersitje natën.
• Dhimbje kockash.
• Kruhet.

5.4. Dëmtimi i organeve të tjera

Kur palca është fibroze, ajo nuk mund të prodhojë më gjak si zakonisht, disa organe të tjera kanë një përgjigje për të krijuar "hematopoiezë jashtë palcës kockore". Bën që disa pjesë të zmadhohen dhe dëmtohen.

• Mëlçi e madhe.
• Limfadenopatia.
• Efuzioni pleural.
• bythë barku.
• Efuzioni perikardial.

5.5. Simptoma të tjera ndërsa sëmundja përparon

• Tromboza e venave të thella dhe ndoshta emboli pulmonare.
• Gjakderdhje.
• Infeksioni.
• Vështirësi në urinim.
• Dëmtimi i lëkurës.
• Shenjat neurologjike.

6. Si mund të them nëse kam vërtet Fibrozë Primare? 

Diagnoza dhe identifikimi i kësaj patologjie është detyrë e mjekut hematolog. Për të konfirmuar se një pacient ka vërtet mielofibrozë parësore, kërkohen një sërë testesh:

6.1. Testi bazë i gjakut

• Synoni të kontrolloni numrin e qelizave të gjakut dhe shenjat e tjera të dyshimta. 
• Funksionet themelore dhe të prekura të sistemeve të organeve të trupit

6.2. grafiku i palcës

Ose, më saktë, një test citologjik i palcës së eshtrave. Mjeku do të marrë pak lëng nga palca e eshtrave për të analizuar qelizat. Ky është një test që i përket një grupi të veçantë për diagnostikimin ose diferencimin e sëmundjeve të tjera.

Procedura e aspirimit të palcës së eshtrave për të bërë një tabelë të palcës së eshtrave.

6.3. Biopsi të palcës kockore

Një pjesë e vogël e kockës (zakonisht legeni) do të analizohet dhe ngjyroset për të zbuluar brezat fibroze dhe karakteristikat qelizore në palcën e eshtrave. Shumë e rëndësishme për diagnozën.

6.4. Testimi gjenetik

Për të gjetur mutacione për të konfirmuar ose përjashtuar sëmundje të tjera, përveçse për të shërbyer një rol terapeutik. 

7. Si trajtohet mielofibroza primare? 

Aktualisht, nuk ka asnjë ilaç specifik për të kuruar plotësisht sëmundjen. Trajtimi do të varet nga mënyra se si simptomat ndikojnë në jetën e përditshme të pacientit. 

Simptomat nuk ndikojnë në cilësinë e jetës së pacientit. Trajtimi mund të jetë i panevojshëm dhe madje i dëmshëm.

Kur një pacient shfaq shenja anemie, mjekët mund të ndërhyjnë me transfuzion gjaku, suplemente ushqimore dhe medikamente për të stimuluar formimin e gjakut. 

Rastet e hepatosplenomegalisë prekin shumë jetë. Mund të konsiderohet një frenues i përparimit të sëmundjes (Ruxolitinib). Ka efekt në zvogëlimin e madhësisë së shpretkës dhe reduktimin e shqetësimit për pacientin. Megjithatë, kostoja është ende e lartë dhe efektet anësore gjithashtu duhet të monitorohen nga afër.

Kur pacienti është shumë i prekur dhe i kualifikuar. Transplantimi i qelizave staminale hematopoietike mund të konsiderohet për trajtim agresiv. Megjithatë, pacientët gjithashtu përballen me shumë rreziqe gjatë dhe pas transplantimit.

8. Çfarë duhet kushtuar vëmendje gjatë trajtimit të pacientëve me mielofibrozë primare?

• Kur një pacient merr transfuzion gjaku, regjistrimi i grupit të gjakut dhe kohës së transfuzionit të fundit të gjakut është një informacion shumë i dobishëm për trajtim.
• Ndiqni dietën dhe mjekimin kur ju rekomandon mjeku.
• Sigurohuni që t'i tregoni mjekut tuaj për të gjitha medikamentet që merrni apo edhe ushqimet që merrni rregullisht. 
• Ndjekja në kohë, monitorimi i efekteve anësore sipas udhëzimeve. Kërkoni menjëherë kujdes mjekësor nëse keni simptoma të pazakonta. 
• Mbani mjedisin dhe ushqimin të pastër për të parandaluar infeksionin.
• Absolutisht mos merrni më shumë barna në mënyrë arbitrare, veçanërisht ilaçe tradicionale dhe barna bimore.

Mielofibroza primare është një sëmundje e rrallë në Vietnam. Sëmundja shkakton simptoma të spikatura janë anemia dhe splenomegalia. Trajtimi do të varet nga mënyra se si simptomat ndikojnë në cilësinë e jetës së pacientit. Kjo është një sëmundje kronike, kështu që është e nevojshme të ndiqni absolutisht udhëzimet e mjekut për të arritur efektivitetin minimal në trajtim.

Doktor Dinh Gia Khanh

Shihni më shumë artikuj të lidhur: