Dermatomioziti: Sëmundje e rrallë autoimune që duhet të dini

Dermatiti është një sëmundje e rrallë autoimune e indit lidhor. Sëmundja është e zakonshme në dy grupe: fëmijët dhe të moshuarit. Sëmundja shkakton një sërë manifestimesh të lëkurës, dobësi të muskujve dhe mund të prekë organe të shumta. Dermatomioziti mund të zgjidhet vetë, por gjithashtu mund të shkaktojë dobësi të përhershme të muskujve, paaftësi dhe vdekje. Le të mësojmë me SignsSymptomsList për të kuptuar më mirë sëmundjen, si dhe si ta trajtojmë atë në mënyrë efektive!

përmbajtjen

• 1. Çfarë është dermatomioziti?
• 2. Shkaqet e dermatomiozitit
• 3. Simptomat e dermatomiozitit
• 4. Si të diagnostikoni dermatomiozitin 
• 5. Si të trajtojmë dermatomiozitin
• 6. Komplikimet e dermatomiozitit
• 7. Patologji e lidhur me dermatomiozitin
• 8. Drejtimi i dermatomiozitit

1. Çfarë është dermatomioziti?

Shenja V në pacientët me dermatomiozit

Dermatomioziti është një sëmundje inflamatore idiopatike e muskujve me simptoma karakteristike të lëkurës. Përveç kësaj, sëmundja mund të prekë edhe nyjet, ezofagun, mushkëritë dhe zemrën në një masë të ndryshme. Në mungesë të shenjave karakteristike të lëkurës ose sëmundjeve të muskujve, diagnoza është e vështirë.

Sëmundja shfaqet më shpesh në dy grupe fëmijësh dhe të moshuarish.Dermatomioziti mund të shkaktojë edhe distrofinë e depozitimit të kalciumit, e cila vërehet më shpesh tek fëmijët dhe puberteti.

Dermatomioziti shfaqet mesatarisht në 9.63 raste për 1 milion banorë. Sëmundja mund të ndodhë në çdo moshë. Dy moshat më të zakonshme janë 50 vjeç tek të rriturit dhe 5-10 vjeç tek fëmijët. Femrat janë dy herë më shumë se meshkujt.

Aktualisht, nuk ka një kurë për dermatomiozitin që largohet plotësisht. Megjithatë, trajtimi mund të ndihmojë një periudhë të përmirësimit të simptomave (remisionit) që mund të ndodhë. Trajtimi mund të pastrojë skuqjet e lëkurës dhe t'ju ndihmojë të rifitoni forcën dhe funksionin e muskujve.

2. Shkaqet e dermatomiozitit

Dermatiti është një sëmundje autoimune endogjene. Kur kjo ndodh, sistemi juaj imunitar gabimisht sulmon indet e trupit. Enët e vogla të gjakut në indet e muskujve preken veçanërisht në dermatomiozit. Qelizat inflamatore rrethojnë enët e gjakut dhe përfundimisht çojnë në shkatërrimin e fibrave të muskujve. Sëmundja mendohet se shkaktohet nga një sërë faktorësh mjedisorë në transportuesit e ndjeshëm.

• Faktorët mjedisorë: Faktorët e  njohur të rrezikut përfshijnë medikamentet, infeksionin, rrezet ultravjollcë (UV), mungesën e vitaminës D dhe tymin e cigares.
• Transportuesit e ndjeshëm: Shfaqja e dermatomiozitit shihet zakonisht tek binjakët identikë dhe tek të afërmit e drejtpërdrejtë të individëve të prekur. Kjo sugjeron një rol të faktorëve gjenetikë në zhvillimin e dermatomiozitit.

3. Simptomat e dermatomiozitit

Dermatomioziti është një miozit inflamator idiopatik që është klinikisht heterogjen dhe mund të jetë i vështirë për t'u diagnostikuar. Manifestimet e lëkurës ndonjëherë janë të ndryshueshme. Dhe ato mund të ndodhin ose jo me miozitin dhe efektet sistemike me kalimin e kohës.

3.1. Lëkura

Dermatiti

Arsyeja e ardhjes në klinikë në një pacient me dermatomiozit është zakonisht lëkura. Manifestimet e lëkurës janë gjithashtu shpesh simptoma fillestare e sëmundjes në rreth 40% të rasteve. Simptomat e lëkurës që mund të përjetoni përfshijnë:

• Eritema në zonën e mesit të fytyrës
• Ndryshoni strukturën e palosjeve të thonjve
• Skuqje sipër dhe jashtë kofshëve
• Mund të ketë kruajtje në zonën e prekur
• Shkallëzimi i kokës ose rënia difuze e flokëve
• Poikiloderma në pacientët me dermatomiozit
• Skuqja e lëkurës shfaqet kryesisht në zonat e ekspozuara ndaj dritës
• Skuqje mbi kufirin e qepallës, mund të jetë e pranishme edemë periorbitale
• Skuqje në pjesën e pasme të duarve, veçanërisht në kyçet e gishtave

3.2. Muskujt

Sëmundja muskulare mund të ndodhë njëkohësisht ose para ose pas manifestimeve të lëkurës me javë në vite. Shenjat e muskujve përfshijnë:

• Dobësi e muskujve proksimalë
• Dobësi ose lodhje muskulore kur ngjitni shkallët, ecni, ngriheni kur jeni ulur, krehni flokët ose arrini për objekte më të larta se lartësia e shpatullave
• Mialgjia: mund të ndodhë, por nuk është tipike për dermatomiozitin.

3.3. Trupi

Shenjat sistemike mund të përfshijnë:

• E veshtire per tu thene
• Degjenerimi malinj tek të rriturit
• Takikardi, kardiomiopati e zgjeruar
• Ulçera gastrointestinale - e zakonshme tek fëmijët
• Ethe, artralgji, lodhje, humbje peshe, fenomeni Raynaud
• Vështirësi në gëlltitje nëse sëmundja prek muskulin e strijuar të ezofagut
• Kalcifikimi i indit nënlëkuror, i cili mund të shkaktojë ngurtësi, është i zakonshëm tek fëmijët
• Sëmundja e refluksit gastroezofageal nëse sëmundja prek muskujt e lëmuar të ezofagut
• Sëmundja ndër brinjëve të mushkërive dhe disa sëmundje të frymëmarrjes që lidhen me dobësinë e muskujve ndër brinjë
• Fëmijët mund të zhvillojnë një ecje në majë të gishtave për shkak të kontrakturës së përkuljes së kyçit të këmbës

4. Si të diagnostikoni dermatomiozitin 

Për të diagnostikuar dermatomiozitin, mjeku juaj duhet të kombinojë ekzaminimin e mësipërm të simptomave tuaja dhe të kryejë teste dhe procedura për të mbështetur.

4.1. Ekzaminimi 

Shenjë shall

Ekzaminimi mund të zbulojë manifestime patologjike të lëkurës duke përfshirë:

• Eritema (heliotrope)
• Papulat e Gottronit
• Skuqje e kuqe në faqe
• Eritema vjollce: shfaqet në sipërfaqet ekstensore, me lytha dhe ndryshime në lëkurën rreth thoit.
• Ose poikiloderma (hiperpigmentim/hipopigmentim, vazodilatim, atrofi e lëkurës) në zonat e lëkurës të ekspozuara ndaj dritës.
• “Shenja V në qafë”: një skuqje vjollce ose poikiloderma rreth zonës së përparme të qafës;
• "Shenja e shallit" është një skuqje e purpurt ose poikiloderma që përfshin pjesën e sipërme të shpinës dhe shpatullat e pasme.

Manifestimet e rralla të lëkurës përfshijnë impetigo buloze dhe eritemë, të cilat janë më të zakonshme në pacientët me tumor malinj.

Përveç kësaj, pacienti mund të ketë simptoma të sëmundjes së muskujve duke përfshirë:

• Dobësia e muskujve të qafës
• Dobësi e muskujve proksimal të kokës në të gjitha ekstremitetet
• Grupi i muskujve ekstensor shpesh preket më shumë se grupi i muskujve përkulës
• Vështirësi në ndryshimin e pozicioneve nga ulur ose shtrirë në këmbë pa mbështetje
• Forca e muskujve distale, ndjesia dhe reflekset e tendinit janë zakonisht të paprekura, përveç nëse ka dobësi të rëndë të muskujve ose atrofi.

4.2. Testet dhe procedurat për të mbështetur diagnozën

Analizat e gjakut 

• Antitrupa specifike për miozitin
• Përqendrimi i antitrupave antinuklear
• CA-125 dhe CA-19-9 për malinje
• Nivelet e enzimave të muskujve (p.sh., kreatinë kinaza, aldolaza, aspartat aminotransferaza, dehidrogjenaza laktike)

Test imazherie 

• Elektromekanike
• X-ray e gjoksit
• Rrezet X me kontrast
• MRI ose ultratinguj i muskujve

Imazhe për të ekzaminuar për malinje të mundshme, duke përfshirë skanimet CT të gjoksit, barkut dhe legenit, si dhe ekografitë transkardiake dhe mamografitë për gratë.

Testet për të vlerësuar sistemet e organeve

• EKG
• Manometria e ezofagut
• Kolonoskopia për të kontrolluar për malinje të mundshme
• Pap-testi tek gratë për të kontrolluar për malinje
• Test për të vlerësuar funksionin e frymëmarrjes, për të matur kapacitetin vital të mushkërive

Këshilla 

Procedurat e mëposhtme mund të jenë të dobishme në vlerësimin e dermatomiozitit:

• Biopsia e lëkurës
• Biopsia e muskujve (gjilpërë e hapur ose e imët)

5. Si të trajtojmë dermatomiozitin

Nuk ka kurë për dermatomiozitin, por trajtimi mund të përmirësojë problemet e lëkurës, si dhe fuqinë dhe funksionin tuaj të muskujve. Sa më herët të fillohet trajtimi, aq më efektiv është ai.

5.1. Përdorni ilaçe

Medikamentet e përdorura për trajtimin e dermatomiozitit përfshijnë:

• Kortikosteroidet : Medikamente të tilla si prednizoni mund të kontrollojnë shpejt simptomat e dermatomiozitit. Por përdorimi i zgjatur mund të ketë efekte anësore serioze. Pra, mjeku juaj mund të përshkruajë një dozë relativisht të lartë për të kontrolluar simptomat tuaja në fillim. Më pas, me përmirësimin e simptomave, mjeku juaj do ta zvogëlojë dozën.
• Jo-kortikosteroidet : Kur përdoren me një kortikosteroid, këto barna mund të ndihmojnë në uljen e dozës dhe efekteve anësore të kortikosteroideve. Dy medikamentet më të zakonshme për dermatomiozitin janë azatioprina (Azasan, Imuran) dhe metotreksati (Trexall).
• Rituximab (Rituxan) : Më i zakonshëm që përdoret në trajtimin e artritit reumatoid, rituximab është një opsion nëse terapitë fillestare nuk kontrollojnë në mënyrë efektive simptomat tuaja.
• Medikamente kundër malaries : Për një skuqje të vazhdueshme, mjeku juaj mund të përshkruajë një ilaç kundër malaries, siç është hidroksilklorina (Plaquenil).
• Krem kundër diellit : Mbrojtja e lëkurës tuaj nga dielli duke veshur krem ​​kundër diellit dhe duke veshur veshje dhe kapele mbrojtëse është e rëndësishme për kontrollin e skuqjes së dermatomiozitit.

5.2. Metodat Terapeutike

Dermatiti

Në varësi të ashpërsisë së simptomave tuaja, mjeku juaj mund të rekomandojë:

• Terapia fizike : Mjeku juaj mund t'ju tregojë ushtrime për të ndihmuar në ruajtjen dhe përmirësimin e forcës suaj. Këto ushtrime ndihmojnë në përmirësimin e fleksibilitetit tuaj. Përveç kësaj, ju mund të këshilloheni për një nivel të përshtatshëm aktiviteti.
• Terapia e të folurit : Nëse muskujt tuaj të gëlltitjes preken, terapia e të folurit mund t'ju ndihmojë të mësoni se si t'i kompensoni ato ndryshime.
• Vlerësimi i dietës : Më vonë gjatë rrjedhës së dermatomiozitit, përtypja dhe gëlltitja mund të bëhen më të vështira. Një dietolog mund t'ju mësojë se si të përgatisni ushqime që janë të lehta për t'u ngrënë.

5.3. Kirurgji dhe procedura të tjera

• Imunoglobulina intravenoze (IVIg) : IVIg është një produkt gjaku i pastruar që përmban antitrupa të shëndetshëm nga mijëra dhurues gjaku. Këto antitrupa mund të parandalojnë që antitrupat e dëmshëm të sulmojnë muskujt dhe lëkurën në dermatomiozit. Të dhëna si një infuzion intravenoz, trajtimet IVIg janë të shtrenjta dhe mund të kenë nevojë të përsëriten shpesh që efektet të vazhdojnë.

• Kirurgjia : Kirurgjia mund të jetë një opsion për të eliminuar dhimbjen e shkaktuar nga depozitat e kalciumit dhe për të parandaluar infeksionet e përsëritura të lëkurës.

5.4. Dietë, stërvitje

• Dietë e ekuilibruar: Njerëzit me dermatomiozit kanë nevojë për më shumë proteina. Pacientët me disfagi ose refluks duhet të shmangin ngrënien ose pirjen para gjumit ose të kenë një dietë të veçantë në varësi të ashpërsisë së sëmundjes.
• Aktiviteti fizik: duhet mbajtur sa më shumë që të jetë e mundur. Shmangni aktivitetin e rëndë fizik gjatë fazës së avancuar të sëmundjes. Terapia fizike dhe ushtrimet rehabilituese rekomandohen në të gjitha fazat klinike të dermatomiozitit.

Duhet t'i kushtoni vëmendje shmangies së diellit dhe të përdorni masa mbrojtëse nga dielli.

5.5. Disa udhëzime që duhen mbajtur parasysh

• Në rastet kur dermatomioziti ndizet ose prek organet e brendshme, ju duhet të shtroheni në spital.
• Regjimi në shtrat për raste të rënda
• Pacientët me disfagi ose refluks duhet të shtrihen me kokën lart. Në disa raste është e nevojshme të futet një tub nazogastrik.
• Te pacientët me dobësi muskulore, veçanërisht tek fëmijët, terapia fizike është shumë e dobishme. Ndihmon në parandalimin e komplikimeve të sëmundjes kur pacienti nuk e lëviz plotësisht nyjen. Ushtrimet rehabilituese rekomandohen gjithashtu për pacientët e rritur dhe pediatrikë. Ushtrimi ndihmon në ruajtjen e forcës së muskujve, edhe gjatë sëmundjeve aktive.

6. Komplikimet e dermatomiozitit

Komplikimet e mundshme të dermatomiozitit përfshijnë:

• Vështirësi në gëlltitje : Nëse muskujt në ezofag tuaj janë të prekur, mund të keni probleme me gëlltitjen (disfagi). Kjo mund të shkaktojë humbje peshe dhe kequshqyerje.
• Pneumonia e aspirimit : Vështirësia në gëlltitje gjithashtu mund t'ju bëjë që të merrni frymë ushqim ose lëngje, përfshirë pështymë, në mushkëri (aspirim).
• Probleme me frymëmarrjen : Nëse gjendja prek muskujt e gjoksit, mund të keni probleme me frymëmarrjen, të tilla si vështirësi në frymëmarrje.
• Depozitimi i kalciumit : Kalcifikimi mund të ndodhë në muskuj, lëkurë dhe indet lidhëse ndërsa sëmundja përparon. Ky depozitim është më i zakonshëm tek fëmijët dhe zhvillohet herët.

7. Patologji e lidhur me dermatomiozitin

Dermatiti mund të shkaktojë kushte të tjera ose t'ju vërë në rrezik më të lartë për to, duke përfshirë:

• Fenomeni Raynaud: Kjo gjendje bën që gishtat, gishtat e këmbëve, faqet, hunda dhe veshët të zbehen kur ekspozohen ndaj temperaturave të ftohta.
• Sëmundje të tjera të indit lidhor : Sëmundje të tjera, si lupusi, artriti reumatoid, skleroderma dhe sindroma e Sjogren, mund të ndodhin me dermatomiozitin (sindroma e mbivendosjes).
• Sëmundjet kardiovaskulare: Dermatomioziti mund të shkaktojë miokardit. Një numër i vogël i njerëzve me dermatomiozit zhvillojnë gjithashtu dështim kongjestiv të zemrës dhe aritmi.
• Sëmundja e mushkërive: Sëmundja intersticiale e mushkërive mund të ndodhë me dermatomiozitin. Sëmundja intersticiale e mushkërive është një grup çrregullimesh që shkaktojnë dhëmbëza (fibrozë) të indeve të mushkërive, duke i bërë mushkëritë të ngurtësuara dhe joelastike. Shenjat dhe simptomat përfshijnë një kollë të thatë dhe vështirësi në frymëmarrje.
• Kanceri: Dermatiti tek të rriturit shoqërohet me një shans të shtuar të zhvillimit të kancerit, veçanërisht të qafës së mitrës, mushkërive, pankreasit, gjirit, vezoreve dhe traktit gastrointestinal. Rreziku i kancerit rritet me moshën, megjithëse duket se zvogëlohet rreth tre vjet pas diagnostikimit të dermatitit atopik. Dermatomioziti mund të zhvillohet edhe pasi të keni marrë një diagnozë të kancerit.

8. Drejtimi i dermatomiozitit

Dermatiti mund të kufizohet vetë në 20% të rasteve. Rreth 5% e pacientëve përparojnë me shpejtësi në dobësi të përhershme të muskujve, paaftësi ose vdekje. Dermatomioziti i rëndë tek fëmijët mund të shkaktojë spasticitet të muskujve. Depozitimi i nyjeve të kalciumit është një ndërlikim i dermatomiozitit, i cili është i pazakontë tek të rriturit, por i zakonshëm tek fëmijët dhe mund të shkaktojë spasticitet dhe paaftësi të përhershme.

Faktorët e rëndë prognostikë përfshijnë:

• Malinjiteti i njëkohshëm
• Sëmundjet që prekin zemrën, traktin respirator, ezofagun
• Më shumë se 60 vjeç

Vdekja në dermatomiozit është zakonisht për shkak të dobësisë së muskujve ose komplikimeve respiratoro-qarkulluese. Pacientët gjithashtu mund të vdesin nga një sëmundje malinje.

Kanceri dhe dermatomioziti janë të lidhura. Përafërsisht 25% e pacientëve me dermatomiozit kanë ose do të zhvillojnë kancer pas 3-5 vjetësh (ovarian, gjiri, prostata, mushkëritë, pankreasi, etj.)

Sa më shpejt të jetë trajtimi, aq më efektiv do të jetë. Prandaj, duhet të kërkoni këshilla mjekësore kur keni skuqje të pashpjegueshme të lëkurës së bashku me dobësi graduale të muskujve.

Dermatomioziti është një sëmundje autoimune me një mekanizëm kompleks të sëmundjes. Simptomat e sëmundjes në lëkurë dhe muskuj janë gjithashtu shumë të ndryshme. Përveç kësaj, sëmundja mund të prekë shumë sisteme organesh dhe të ketë shumë komplikime serioze. Kjo është arsyeja pse është kaq e rëndësishme që të filloni trajtimin sa më shpejt të jetë e mundur. 

Dr. Huynh Thi Nhu My