Дерматоміозит: рідкісне аутоімунне захворювання, яке потрібно знати

Дерматит є рідкісним аутоімунним захворюванням сполучної тканини. Захворювання поширене у двох групах: діти та люди похилого віку. Захворювання викликає різноманітні шкірні прояви, м’язову слабкість і може вражати кілька органів. Дерматоміозит може зникнути сам по собі, але також може викликати постійну слабкість м’язів, інвалідність і смерть. Давайте навчимося за допомогою SignsSymptomsList, щоб краще зрозуміти хворобу, а також як її ефективно лікувати!

зміст

• 1. Що таке дерматоміозит?
• 2. Причини дерматоміозиту
• 3. Симптоми дерматоміозиту
• 4. Як діагностувати дерматоміозит 
• 5. Як лікувати дерматоміозит
• 6. Ускладнення дерматоміозиту
• 7. Патологія, пов'язана з дерматоміозитом
• 8. Напрямок дерматоміозиту

1. Що таке дерматоміозит?

V-ознака у хворих на дерматоміозит

Дерматоміозит – це ідіопатичне запальне захворювання м’язів з характерними шкірними симптомами. Крім того, хвороба може різною мірою вражати суглоби, стравохід, легені та серце. При відсутності характерних шкірних ознак або захворювання м’язів діагностика утруднена.

Захворювання найчастіше зустрічається у двох груп дітей і людей похилого віку.Дерматоміозит також може викликати дистрофію відкладення кальцію, яка найчастіше спостерігається у дітей і в період статевого дозрівання.

Дерматоміозит зустрічається в середньому 9,63 випадків на 1 млн населення. Захворювання може виникнути в будь-якому віці. Два найпоширеніші вікові категорії – 50 років у дорослих і 5-10 років у дітей. Жінок вдвічі більше, ніж чоловіків.

В даний час не існує ліків від дерматоміозиту, який повністю зникає. Однак лікування може допомогти періоду поліпшення симптомів (ремісії), який може настати. Лікування може усунути висипання на шкірі та допомогти вам відновити силу та функцію м’язів.

2. Причини дерматоміозиту

Дерматит - це ендогенне аутоімунне захворювання. Коли це відбувається, ваша імунна система помилково атакує тканини тіла. При дерматоміозиті особливо уражаються дрібні кровоносні судини м’язової тканини. Запальні клітини оточують кровоносні судини і в кінцевому підсумку призводять до руйнування м’язових волокон. Вважається, що захворювання спровоковано різними факторами навколишнього середовища у сприйнятливих носіїв.

• Фактори навколишнього середовища:  відомі фактори ризику включають ліки, інфекції, ультрафіолетове (УФ) світло, дефіцит вітаміну D та сигаретний дим.
• Сприйнятливі носії: Дерматоміозит зазвичай спостерігається у однояйцевих близнюків та у найближчих родичів уражених осіб. Це говорить про роль генетичних факторів у розвитку дерматоміозиту.

3. Симптоми дерматоміозиту

Дерматоміозит – це ідіопатичний запальний міозит, клінічно неоднорідний і його важко діагностувати. Шкірні прояви іноді різноманітні. І вони можуть з часом виникати разом із міозитом та системними ефектами.

3.1. Шкіра

дерматит

Причиною звернення в клініку у хворого на дерматоміозит зазвичай є шкірні покриви. Шкірні прояви також часто є початковим симптомом захворювання приблизно в 40% випадків. Шкірні симптоми, які ви можете відчувати, включають:

• Еритема в середній частині обличчя
• Змінити структуру нігтьових складок
• Висипання на верхній і зовнішній стороні стегон
• На ураженій ділянці може виникнути свербіж
• Лущення шкіри голови або дифузне випадання волосся
• Пойкілодермія у хворих на дерматоміозит
• Висипання на шкірі з’являються в основному на ділянках, які піддаються впливу світла
• Може бути висип по краю повік, периорбітальний набряк
• Висипання на тильній стороні кистей, особливо на кісточках пальців

3.2. М'язовий

Захворювання м’язів можуть виникати одночасно або до або після шкірних проявів протягом тижнів або років. Ознаки м'язів включають:

• Слабкість проксимальних м'язів
• Слабкість або втома м'язів під час підйому по сходах, ходьби, вставання, коли сидиш, розчісуєш волосся або тягнешся до предметів вище висоти плечей
• Міалгія: може виникати, але не характерна для дерматоміозиту.

3.3. Тіло

Системні ознаки можуть включати:

• Важко сказати
• Злоякісне переродження у дорослих
• Тахікардія, дилатаційна кардіоміопатія
• Виразки шлунково-кишкового тракту – часто зустрічаються у дітей
• Лихоманка, артралгія, втома, втрата ваги, феномен Рейно
• Утруднення ковтання, якщо хвороба вражає поперечно-смугастий м’яз стравоходу
• У дітей часто зустрічається кальциноз підшкірної клітковини, який може викликати скутість
• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, якщо захворювання вражає гладку мускулатуру стравоходу
• Міжреберні захворювання легень та деякі респіраторні захворювання, пов’язані зі слабкістю міжреберних м’язів
• У дітей може розвинутися хода навшпиньки через згинальні контрактури щиколотки

4. Як діагностувати дерматоміозит 

Щоб діагностувати дерматоміозит, ваш лікар повинен поєднати наведене вище обстеження ваших симптомів і провести тести та процедури для підтримки.

4.1. Експертиза 

Шаль знак

При огляді можна виявити патологічні прояви шкіри, включаючи:

• Еритема (геліотроп)
• папули Готтрона
• Червоний висип на щоках
• Фіолетова еритема: з'являється на розгинальних поверхнях, з бородавками та змінами на шкірі навколо нігтя
• Або пойкілодермія (гіперпігментація/гіпопігментація, розширення судин, атрофія шкіри) на ділянках шкіри, що піддаються впливу світла.
• «Ознака V на шиї»: фіолетовий висип або пойкілодермія навколо передньої області шиї;
• «Ознака шалі» - це фіолетовий висип або пойкілодермія, що охоплює верхню частину спини та задню частину плечей.

Рідкісні шкірні прояви включають бульозне імпетиго та еритему, які частіше зустрічаються у пацієнтів зі злоякісними новоутвореннями.

Крім того, у пацієнта можуть бути симптоми м’язового захворювання, включаючи:

• Слабкість м'язів шиї
• Слабкість проксимальних м'язів голови в усіх кінцівках
• Група м’язів розгиначів часто уражається більше, ніж група м’язів-згиначів
• Труднощі зі зміною положення сидячого або лежачого на стояння без підтримки
• Сила дистальних м’язів, відчуття та рефлекси сухожиль зазвичай не змінюються, якщо немає вираженої м’язової слабкості або атрофії.

4.2. Тести та процедури для підтвердження діагнозу

Аналізи крові 

• Міозит-специфічні антитіла
• Концентрація антинуклеарних антитіл
• CA-125 і CA-19-9 для злоякісних пухлин
• Рівні м’язових ферментів (наприклад, креатинкінази, альдолази, аспартатамінотрансферази, лактодегідрогенази)

Тест на зображення 

• Електромеханічні
• Рентген грудної клітки
• Рентген з контрастом
• МРТ або УЗД м'язів

Зображення для скринінгу потенційних злоякісних новоутворень, включаючи КТ грудної клітки, черевної порожнини та тазу, а також транскардіальне ультразвукове дослідження та мамографію для жінок.

Тести для оцінки систем органів

• ЕКГ
• Манометрія стравоходу
• Колоноскопія для виявлення потенційних злоякісних пухлин
• Папаніколау у жінок для скринінгу на злоякісність
• Xét nghiệm đánh giá chức năng hô hấp, đo dung tích sống phổi

Thủ thuật 

Các thủ thuật sau đây có thể hữu ích trong việc đánh giá viêm bì cơ:

• Sinh thiết da
• Sinh thiết cơ (mở hoặc kim nhỏ)

5. Cách điều trị viêm bì cơ

Không có cách chữa khỏi viêm bì cơ, nhưng việc điều trị có thể cải thiện các vấn đề da, cũng như sức cơ và chức năng cơ bắp của bạn. Việc điều trị càng được bắt đầu sớm thì càng hiệu quả.

5.1. Dùng thuốc

Các loại thuốc dùng để điều trị viêm bì cơ bao gồm:

• Corticosteroid: Các loại thuốc như prednison có thể kiểm soát các triệu chứng viêm bì cơ một cách nhanh chóng. Nhưng sử dụng kéo dài có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng. Vì vậy, bác sĩ có thể kê toa một liều tương đối cao để kiểm soát các triệu chứng của bạn lúc đầu.Sau đó, khi các triệu chứng của bạn được cải thiện, bác sĩ sẽ giảm liều.
• Thuốc không corticosteroid: Khi được sử dụng với một corticosteroid, những thuốc này có thể giúp giảm liều và tác dụng phụ của corticosteroid. Hai loại thuốc phổ biến nhất cho bệnh viêm bì cơ là azathioprine (Azasan, Imuran) và methotrexate (Trexall).
• Rituximab (Rituxan): Được sử dụng phổ biến hơn trong điều trị viêm khớp dạng thấp, rituximab là một lựa chọn nếu các liệu pháp ban đầu không kiểm soát hiệu quả các triệu chứng của bạn.
• Thuốc trị sốt rét: Đối với phát ban kéo dài, bác sĩ có thể kê toa thuốc chống sốt rét, chẳng hạn như hydroxychloroquine (Plaquenil).
• Kem chống nắng: Bảo vệ làn da của bạn khỏi ánh nắng mặt trời bằng cách thoa kem chống nắng và mặc quần áo bảo hộ và đội mũ là rất quan trọng để kiểm soát phát ban của viêm bì cơ.

5.2. Phương pháp trị liệu

Viêm bì cơ

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể đề nghị:

• Vật lý trị liệu: Bác sĩ có thể chỉ cho bạn các bài tập để giúp duy trì và cải thiện sức mạnh của bạn. Những bài tập giúp nâng cao sự linh hoạt của bạn. Ngoài ra, bạn có thể được tư vấn về một mức độ hoạt động thích hợp.
• Ngôn ngữ trị liệu: Nếu cơ bắp nuốt của bạn bị ảnh hưởng, liệu pháp nói có thể giúp bạn học cách bù đắp cho những thay đổi đó.
• Đánh giá chế độ ăn uống: Sau này trong quá trình viêm bì cơ, việc nhai và nuốt có thể trở nên khó khăn hơn. Một chuyên gia dinh dưỡng có thể dạy bạn cách chế biến các loại thực phẩm dễ ăn.

5.3. Phẫu thuật và các thủ thuật khác

• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg): IVIg là một sản phẩm máu tinh khiết có chứa các kháng thể khỏe mạnh từ hàng ngàn người hiến máu. Những kháng thể này có thể ngăn chặn các kháng thể gây tổn hại tấn công cơ và da trong viêm bì cơ. Được truyền dưới dạng tĩnh mạch, phương pháp điều trị IVIg rất tốn kém và có thể cần phải được lặp lại thường xuyên để có tác dụng tiếp tục.

• Phẫu thuật: Phẫu thuật có thể là một lựa chọn để loại bỏ cơn đau do lắng đọng canxi và ngăn ngừa nhiễm trùng da tái phát.

5.4. Chế độ ăn uống, tập luyện

• Chế độ ăn uống cân bằng: Những bệnh nhân viêm bì cơ cần bổ sung nhiều protein. Những bệnh nhân khó nuốt hoặc trào ngược cần tránh ăn uống trước khi ngủ hoặc có chế độ ăn đặc biệt tùy thuộc vào độ nặng của bệnh
• Hoạt động thể lực: nên được duy trì càng nhiều càng tốt. Tránh hoạt động thể lực nặng trong giai đoạn bệnh đang tiến triển. Vật lý trị liệu và các bài tập phục hồi chức năng được khuyến cáo ở mọi giai đoạn bệnh lí của viêm bì cơ.

Bạn cần lưu ý tránh nắng và sử dụng các biện pháp chống nắng.

5.5. Một số hướng dẫn cần lưu ý

• Những trường hợp bùng phát viêm bì cơ hoặc có ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng thì bạn cần phải nhập viện.
• Nghỉ ngơi tại giường đối với các trường hợp nặng
• Những bệnh nhân mắc chứng khó nuốt hoặc trào ngược nên nằm đầu cao. Một số trường hợp cần thiết phải đặt ống thông dạ dày.
• Những bệnh nhân bị yếu cơ, đặc biệt là trẻ em, vật lý trị liệu rất hữu ích. Nó giúp ngăn ngừa các biến chứng bệnh khi bệnh nhân không di chuyển hoàn toàn khớp. Các bài tập phục hồi chức năng cũng được khuyến nghị cho cả bệnh nhân người lớn và trẻ em. Việc luyên tập giúp duy trì sức mạnh cơ bắp, ngay cả trong quá trình bệnh hoạt động.

6. Biến chứng của viêm bì cơ

Các biến chứng có thể có của viêm bì cơ bao gồm:

• Khó nuốt: Nếu các cơ trong thực quản của bạn bị ảnh hưởng, bạn có thể gặp vấn đề về nuốt (chứng khó nuốt). Điều này có thể gây giảm cân và suy dinh dưỡng.
• Viêm phổi hít: Khó nuốt cũng có thể khiến bạn hít phải thức ăn hoặc chất lỏng, bao gồm cả nước bọt, vào phổi (hít).
• Vấn đề về hít thở: Nếu tình trạng ảnh hưởng đến cơ ngực của bạn, bạn có thể có vấn đề về hô hấp, chẳng hạn như khó thở.
• Lắng đọng canxi: Hiện tượng canxi hóa có thể xảy ra trong cơ bắp, da và các mô liên kết khi bệnh tiến triển. Lắng đọng này phổ biến hơn ở trẻ em và phát triển sớm.

7. Bệnh lý liên quan đến viêm bì cơ

Viêm bì cơ có thể gây ra các tình trạng khác hoặc khiến bạn có nguy cơ mắc chúng cao hơn, bao gồm:

• Hiện tượng Raynaud: Tình trạng này khiến ngón tay, ngón chân, má, mũi và tai của bạn trở nên nhợt nhạt khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh.
• Bệnh mô liên kết khác: Các bệnh lý khác, chẳng hạn như lupus, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì và hội chứng Sjogren, có thể xảy ra với viêm bì cơ (hội chứng chồng lấp).
• Bệnh tim mạch: Viêm bì cơ có thể gây viêm cơ tim. Một số ít người bị viêm bì cơ cũng mắc suy tim sung huyết và rối loạn nhịp tim.
• Bệnh phổi: Bệnh phổi kẽ có thể xảy ra với viêm bì cơ. Bệnh phổi kẽ là một nhóm các rối loạn gây ra sẹo (xơ hóa) mô phổi, làm cho phổi cứng và không co giãn. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm ho khan và khó thở.
• Ung thư: Viêm bì cơ ở người lớn có liên quan đến việc tăng khả năng phát triển ung thư, đặc biệt là cổ tử cung, phổi, tuyến tụy, vú, buồng trứng và đường tiêu hóa. Nguy cơ ung thư tăng theo tuổi tác, mặc dù nó dường như chững lại ba năm hoặc lâu hơn sau khi chẩn đoán viêm da cơ địa. Viêm bì cơ cũng có thể phát triển sau khi bạn nhận được chẩn đoán ung thư.

8. Hướng diễn tiến viêm bì

Viêm bì cơ có thể tự giới hạn trong 20% trường hợp. Khoảng 5% bệnh nhân tiến triển nhanh có thể dẫn đến yếu cơ vĩnh viễn, tàn tật hoặc tử vong. Viêm bì cơ thể nặng ở trẻ em có thể gây co cứng cơ. Lắng đọng nốt canxi là biến chứng của viêm bì cơ tuy ít gặp ở người lớn nhưng phổ biến ở trẻ em, có thể gây co cứng và tàn tật vĩnh viễn.

Các yếu tố tiên lượng nặng gồm:

• Có bệnh lý ác tính kèm theo
• Bệnh ảnh hưởng đến tim mạch, hô hấp, thực quản
• Hơn 60 tuổi

Tình trạng tử vong trong viêm bì cơ thường do yếu cơ hoặc biến chứng hô hấp – tuần hoàn. Bệnh nhân cũng có thể tử vong do bệnh lý ác tính.

Ung thư và viêm bì cơ có mối liên hệ với nhau. Khoảng 25% bệnh nhân viêm bì cơ có hoặc sẽ xuất hiện ung thư sau 3 – 5 năm (ung thư buồng trứng, vú, tuyến tiền liệt, phổi, tụy…)

Чим раніше розпочато лікування, тим ефективніше воно буде. Тому вам слід звернутися за медичною допомогою, якщо у вас є незрозумілі висипання на шкірі разом із поступовою слабкістю м’язів.

Дерматоміозит – аутоімунне захворювання зі складним механізмом захворювання. Симптоми захворювання на шкірі та м’язах також дуже різноманітні. Крім того, захворювання може вражати багато систем органів і мати багато серйозних ускладнень. Тому так важливо почати лікування якомога швидше. 

Доктор Хуін Тхі Нху Мі