Primär myelofibros: Hur man känner igen, övervakar och behandlar

Primär myelofibros är en ovanlig men mycket obehaglig sjukdom. Det kan vara förvånande och konstigt att höra denna diagnos från den behandlande läkaren. Så vad är denna sjukdom, hur påverkar den och hur behandlas den? Låt oss ta reda på det i den här artikeln. 

innehåll

• 1. Vad är primär myelofibros? 
• 2. Vad är orsaken till sjukdomen? 
• 3. Hur farlig är sjukdomen som cancerform?
• 4. Vem är mottaglig för sjukdomen?
• 5. Hur ger primär myelofibros symtom? 
• 6. Hur vet jag om jag verkligen har primär fibros? 
• 7. Hur behandlas primär myelofibros? 
• 8. Vad bör man vara uppmärksam på vid behandling av patienter med primär myelofibros?

1. Vad är primär myelofibros? 

Om det är vetenskapligt korrekt är detta en form av blodcancer . Sjukdomen tillhör gruppen myeloproliferativ sjukdom, som är en överdriven tillväxt av celler i benmärgen. Specifikt här finns fibrösa celler, de växer tätt och tränger ut normala hematopoetiska celler och orsakar symtom för personer med sjukdomen. 

Det gemensamma med myelofibros är att sekundär myelofibros ofta kommer från andra sjukdomar i samma grupp som:

• Primär polycytemi vera. 
• Primär trombocytemi.

Under tiden är primär myelofibros inte klar från någon sjukdom. 

2. Vad är orsaken till sjukdomen? 

Orsaken till sjukdomen är inte riktigt klar. I allmänhet, liksom många andra cancerformer, kan sjukdomen vara relaterad till miljön, gifter, strålning etc. 

Forskare har funnit att vissa genetiska mutationer spelar en mycket viktig roll för att orsaka sjukdomen. De är källan som får fibroblaster (stamceller innan de bildar fibrösa fibrer) att föröka sig. Dessa mutationer orsakar:

• Celler stimuleras att proliferera kontinuerligt.
• Cellöverlevnadstiden är längre. Dö inte enligt kroppens inneboende "regler".

3. Hur farlig är sjukdomen som cancerform?

Först bör det betonas att detta är en kronisk cancer. Det vill säga att sjukdomen kommer att utvecklas gradvis. Det finns många typer av blodcancer, och den här är i kategorin kronisk, och patienten kan ha en bättre överlevnadstid än vissa andra typer, särskilt jämfört med den akuta formen. 

Den myeloproliferativa gruppen inkluderar emellertid 4 sjukdomar:

• Kroniska myeloida leukocyter.
• Primär polycytemi vera.
• Primär trombocytemi.
• Primär myelofibros.

Myom är den sjukdom som har sämst prognos. Patienter kan vara mer allvarligt påverkade av nedsatt hematopoetisk funktion och andra associerade konsekvenser. Obalans i "ekosystemet" för att skapa och förstöra blodkroppar är också källan till många allvarliga komplikationer vid myelofibros.

4. Vem är mottaglig för sjukdomen?

Sjukdomen är vanlig endast hos äldre. Medelåldern vid diagnos av primär myelofibros är 67 år. I vetenskapliga studier har det rapporterats att frekvensen av diagnostiserad sjukdom hos personer under 40 år är 5 % och under ålder är 17 %. 

Denna takt kommer att skjuta i höjden om en närmaste släkting (förälder, syskon) har sjukdomen.

5. Hur ger primär myelofibros symtom? 

Sjukdomen uppvisar ett antal olika symtom, men några framträdande inkluderar:

5.1. Mjälte

Detta kan vara det mest framträdande och synliga symtomet för patienten. Det är också ett symptom som uppmanar patienten att söka läkarvård. Mjälten som ligger under den vänstra kustmarginalen kan vara mycket stor, till och med nå den motsatta fossa iliaca. När storleken på mjälten förstoras kommer det att leda till ett antal tecken:

• Stor mage.
• Ät bra.
• Obehag, andfåddhet eller illamående, särskilt efter att ha ätit.
• Matt smärta, möjligen intensiv smärta kontinuerligt vid mjältinfarkt (ocklusion av blodkärl som försörjer mjälten som orsakar nekros).

Placering av mjälten, den förstorade mjälten kan gå ner till iliac fossa.

5.2. Symtom på anemi

Dessa är de vanligaste symtomen, ses i de flesta fall. Kommer att innehålla följande: 

• Känner mig andfådd, trött, utmattad.
• Yrsel, yrsel när man byter position, går eller utför tungt arbete.
• Hjärtklappning, hjärtklappning, hjärtklappning. 
• Allvarliga fall kan orsaka ostadighet eller svimning.

5.3. Tvetydiga symtom på malignitet

• Mild feber.
• Viktminskning.
• Nattsvettningar.
• Bensmärta.
• Kliande.

5.4. Skada på andra organ

När märgen är fibrös kan den inte längre producera blod som vanligt, vissa andra organ har ett svar för att skapa "extra-benmärgshematopoiesis". Leder till att vissa delar förstoras och skadas.

• Stor lever.
• Lymfadenopati.
• Pleural effusion.
• Mage ass.
• Perikardiell effusion.

5.5. Andra symtom när sjukdomen fortskrider

• Djup ventrombos och eventuellt lungemboli.
• Blöda.
• Infektion.
• Svårt att kissa.
• Hudskador.
• Neurologiska tecken.

6. Hur vet jag om jag verkligen har primär fibros? 

Diagnosen och identifieringen av denna patologi är en hematologs uppgift. För att bekräfta att en patient verkligen har primär myelofibros krävs ett antal tester:

6.1. Grundläggande blodprov

• Sikta på att kontrollera antalet blodkroppar och andra misstänkta tecken. 
• Grundläggande och påverkade funktioner i kroppens organsystem

6.2. märgdiagram

Eller, mer exakt, ett benmärgscytologiskt test. Läkaren kommer att ta lite vätska från benmärgen för att analysera cellerna. Detta är ett test som tillhör en speciell grupp för att diagnostisera eller särskilja andra sjukdomar.

Benmärgsaspirationsprocedur för att göra ett benmärgsdiagram.

6.3. Benmärgsbiopsier

En liten bit av ben (vanligtvis bäckenet) kommer att analyseras och färgas för att upptäcka fibrösa band och cellulära egenskaper i benmärgen. Mycket viktigt för diagnos.

6.4. Genetisk testning

Att hitta mutationer för att bekräfta eller utesluta andra sjukdomar, förutom att tjäna en terapeutisk roll. 

7. Hur behandlas primär myelofibros? 

För närvarande finns det inget specifikt läkemedel för att helt bota sjukdomen. Behandlingen kommer att bero på hur symtomen påverkar patientens dagliga liv. 

Symtom påverkar inte patientens livskvalitet. Behandling kan vara onödig och till och med skadlig.

När en patient visar tecken på anemi kan läkare ingripa med blodtransfusioner, näringstillskott och läkemedel för att stimulera blodbildningen. 

Fallen av hepatosplenomegali påverkar mycket av livet. En hämmare av sjukdomsprogression kan övervägas (Ruxolitinib). Har effekten att minska storleken på mjälten och minska obehag för patienten. Kostnaden är dock fortfarande hög och biverkningarna måste också övervakas noggrant.

När patienten är hårt påverkad och kvalificerad. Hematopoetisk stamcellstransplantation kan övervägas för aggressiv behandling. Men patienterna står också inför många risker under och efter transplantationen.

8. Vad bör man vara uppmärksam på vid behandling av patienter med primär myelofibros?

• När en patient får en blodtransfusion är registrering av blodtyp och tidpunkt för den senaste blodtransfusionen mycket användbar information för behandlingen.
• Följ kosten och medicinering när din läkare ordinerat det.
• Var noga med att berätta för din läkare om alla mediciner du tar eller till och med maten du tar regelbundet. 
• Uppföljning i rätt tid, övervaka biverkningar enligt instruktionerna. Sök omedelbart läkare om du har ovanliga symtom. 
• Håll miljön och maten ren för att förhindra infektion.
• Absolut inte godtyckligt ta fler droger, särskilt traditionella mediciner och växtbaserade läkemedel.

Primär myelofibros är en sällsynt sjukdom i Vietnam. Sjukdomen orsakar framträdande symtom är anemi och splenomegali. Behandlingen kommer att bero på hur symtomen påverkar patientens livskvalitet. Detta är en kronisk sjukdom, så det är nödvändigt att absolut följa läkarens instruktioner för att uppnå minsta möjliga effektivitet i behandlingen.

Doktor Dinh Gia Khanh

Se fler relaterade artiklar: