Dermatomyosit: Sällsynt autoimmun sjukdom du behöver känna till

Dermatit är en sällsynt autoimmun bindvävssjukdom. Sjukdomen är vanlig i två grupper: barn och äldre. Sjukdomen orsakar en mängd olika hudmanifestationer, muskelsvaghet och kan påverka flera organ. Dermatomyosit kan försvinna av sig själv men kan också orsaka permanent muskelsvaghet, handikapp och död. Låt oss lära oss med SignsSymtomsList för att bättre förstå sjukdomen och hur man behandlar den effektivt!

innehåll

• 1. Vad är dermatomyosit?
• 2. Orsaker till dermatomyosit
• 3. Symtom på dermatomyosit
• 4. Hur man diagnostiserar dermatomyosit 
• 5. Hur man behandlar dermatomyosit
• 6. Komplikationer av dermatomyosit
• 7. Patologi relaterad till dermatomyosit
• 8. Riktning av dermatomyosit

1. Vad är dermatomyosit?

V-tecken hos patienter med dermatomyosit

Dermatomyosit är en idiopatisk inflammatorisk sjukdom i muskeln med karakteristiska hudsymptom. Dessutom kan sjukdomen också drabba leder, matstrupe, lungor och hjärta i olika utsträckning. I avsaknad av karakteristiska hudtecken eller muskelsjukdom är diagnosen svår.

Sjukdomen förekommer oftast i två grupper av barn och äldre.Dermatomyosit kan också orsaka kalciumdepositionsdystrofi, vilket är vanligast hos barn och puberteten.

Dermatomyosit förekommer i i genomsnitt 9,63 fall per 1 miljon befolkning. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar. De två vanligaste åldrarna är 50 år hos vuxna och 5-10 år hos barn. Kvinnor är dubbelt så många som män.

För närvarande finns det inget botemedel mot dermatomyosit som försvinner helt. Behandling kan dock hjälpa en period av symtomförbättring (remission) som kan uppstå. Behandling kan rensa upp hudutslag och hjälpa dig att återfå muskelstyrka och funktion.

2. Orsaker till dermatomyosit

Dermatit är en endogen autoimmun sjukdom. När det händer angriper ditt immunsystem av misstag kroppsvävnader. De små blodkärlen i muskelvävnaden är särskilt drabbade vid dermatomyosit. Inflammatoriska celler omger blodkärlen och leder så småningom till förstörelse av muskelfibrer. Sjukdomen tros utlösas av en mängd olika miljöfaktorer hos känsliga bärare.

• Miljöfaktorer:  Kända riskfaktorer inkluderar mediciner, infektion, ultraviolett (UV) ljus, D-vitaminbrist och cigarettrök.
• Mottagliga bärare: Förekomsten av dermatomyosit ses vanligen hos enäggstvillingar och hos omedelbara släktingar till drabbade individer. Detta tyder på en roll för genetiska faktorer i utvecklingen av dermatomyosit.

3. Symtom på dermatomyosit

Dermatomyosit är en idiopatisk inflammatorisk myosit som är kliniskt heterogen och kan vara svår att diagnostisera. Hudmanifestationer är ibland varierande. Och de kan eller kanske inte uppstår samtidigt med myosit och systemiska effekter under tidens lopp.

3.1. Hud

Dermatit

Anledningen till att man kommer till kliniken hos en patient med dermatomyosit är vanligtvis huden. Hudmanifestationer är också ofta det första symptomet på sjukdomen i cirka 40 % av fallen. Hudsymtom du kan uppleva inkluderar:

• Erytem i mitten av ansiktet
• Ändra strukturen på nagelvecken
• Utslag på toppen och utsidan av låren
• Det kan finnas klåda i det drabbade området
• Fjällning i hårbotten eller diffust håravfall
• Poikiloderma hos patienter med dermatomyosit
• Hudutslag förekommer främst på områden som utsätts för ljus
• Utslag över ögonlockskanten, periorbitalt ödem kan förekomma
• Utslag på baksidan av händerna, speciellt på knogarna

3.2. Muskel

Muskelsjukdom kan förekomma samtidigt eller före eller efter hudmanifestationer i veckor till år. Muskeltecken inkluderar:

• Svaghet i proximala muskler
• Svaghet eller muskeltrötthet när man går i trappor, går, står upp när man sitter, kammar hår eller sträcker sig efter föremål som är högre än axelhöjd
• Myalgi: kan förekomma men är inte typiskt för dermatomyosit.

3.3. Kropp

Systemiska tecken kan inkludera:

• Svårt att säga
• Malign degeneration hos vuxna
• Takykardi, dilaterad kardiomyopati
• Gastrointestinala sår - vanligt hos barn
• Feber, artralgi, trötthet, viktminskning, Raynauds fenomen
• Svårt att svälja om sjukdomen påverkar den strimmiga matstrupen
• Förkalkning av subkutan vävnad, som kan orsaka stelhet, är vanligt hos barn
• Gastroesofageal refluxsjukdom om sjukdomen påverkar esofagus glatt muskulatur
• Interkostal lungsjukdom och vissa luftvägssjukdomar relaterade till interkostal muskelsvaghet
• Barn kan utveckla en gång på tån på grund av flexorkontraktur i fotleden

4. Hur man diagnostiserar dermatomyosit 

För att diagnostisera dermatomyosit måste din läkare kombinera ovanstående undersökning av dina symtom och utföra tester och procedurer för att stödja.

4.1. Undersökning 

Sjal tecken

Undersökning kan avslöja patologiska manifestationer av huden inklusive:

• Erytem (heliotrop)
• Gottrons papler
• Röda utslag på kinderna
• Violett erytem: uppträder på extensorytor, med vårtor och förändringar i huden runt nageln
• Eller poikiloderma (hyperpigmentering / hypopigmentering, vasodilatation, hudatrofi) i de hudområden som utsätts för ljus.
• "Tecken på V i nacken": ett lila utslag eller poikiloderma runt det främre halsområdet;
• "Sjaltecknet" är ett lila utslag eller poikiloderma som involverar övre delen av ryggen och de bakre axlarna.

Sällsynta hudmanifestationer inkluderar bullös impetigo och erytem, ​​som är vanligare hos patienter med malignitet.

Dessutom kan patienten ha symtom på muskelsjukdom inklusive:

• Nackmuskelsvaghet
• Svaghet i proximala huvudmuskler i alla extremiteter
• Sträckmuskelgruppen påverkas ofta mer än flexormuskelgruppen
• Svårigheter att ändra ställning från sittande eller liggande till att stå utan stöd
• Distal muskelstyrka, känsel och senreflexer är vanligtvis opåverkade om inte allvarlig muskelsvaghet eller atrofi är närvarande.

4.2. Tester och procedurer för att stödja diagnos

Blodprov 

• Myositspecifika antikroppar
• Antinukleär antikroppskoncentration
• CA-125 och CA-19-9 för malignitet
• Muskelenzymnivåer (t.ex. kreatinkinas, aldolas, aspartataminotransferas, mjölksyradehydrogenas)

Imaging test 

• Elektromekanisk
• Bröstkorgsröntgen
• Röntgen med kontrast
• MRT eller ultraljud av musklerna

Imaging för att screena för potentiella maligniteter, inklusive datortomografi av bröst, buk och bäcken, samt transkardiell ultraljud och mammografi för kvinnor.

Tester för att utvärdera organsystem

• EKG
• Esophageal manometri
• Koloskopi för att screena för potentiell malignitet
• Pap-smear hos kvinnor för att screena för malignitet
• Testa för att bedöma andningsfunktionen, mäta lungans vitalkapacitet

Tips 

Följande procedurer kan vara till hjälp för att utvärdera dermatomyosit:

• Hudbiopsi
• Muskelbiopsi (öppen eller fin nål)

5. Hur man behandlar dermatomyosit

Det finns inget botemedel mot dermatomyosit, men behandling kan förbättra hudproblem, såväl som din styrka och muskelfunktion. Ju tidigare behandlingen påbörjas, desto effektivare är den.

5.1. Använd medicin

Läkemedel som används för att behandla dermatomyosit inkluderar:

• Kortikosteroider : Mediciner som prednison kan snabbt kontrollera dermatomyositsymptom. Men långvarig användning kan ha allvarliga biverkningar. Så din läkare kan ordinera en relativt hög dos för att kontrollera dina symtom till en början. Sedan, när dina symtom förbättras, kommer din läkare att minska dosen.
• Icke-kortikosteroider : När de används tillsammans med en kortikosteroid kan dessa läkemedel hjälpa till att minska dosen och biverkningarna av kortikosteroider. De två vanligaste medicinerna för dermatomyosit är azatioprin (Azasan, Imuran) och metotrexat (Trexall).
• Rituximab (Rituxan) : Rituximab är mer vanligt vid behandling av reumatoid artrit och är ett alternativ om initiala terapier inte effektivt kontrollerar dina symtom.
• Malariamediciner : För ihållande utslag kan din läkare ordinera ett antimalariamedel, såsom hydroxiklorokin (Plaquenil).
• Solskyddsmedel : Att skydda din hud från solen genom att bära solskyddsmedel och bära skyddskläder och hattar är viktigt för att kontrollera utslagen av dermatomyosit.

5.2. Terapeutiska metoder

Dermatit

Beroende på hur allvarliga dina symtom är kan din läkare rekommendera:

• Sjukgymnastik : Din läkare kan visa dig övningar för att bibehålla och förbättra din styrka. Dessa övningar hjälper till att förbättra din flexibilitet. Dessutom kan du få information om en lämplig aktivitetsnivå.
• Talterapi : Om dina sväljmuskler är påverkade kan talterapi hjälpa dig att lära dig hur du kompenserar för dessa förändringar.
• Kostutvärdering : Senare under dermatomyosit kan det bli svårare att tugga och svälja. En dietist kan lära dig hur du lagar mat som är lätt att äta.

5.3. Kirurgi och andra ingrepp

• Intravenöst immunglobulin (IVIg) : IVIg är en renad blodprodukt som innehåller friska antikroppar från tusentals blodgivare. Dessa antikroppar kan förhindra att de skadliga antikropparna angriper musklerna och huden vid dermatomyosit. Givet som en intravenös infusion är IVIg-behandlingar dyra och kan behöva upprepas ofta för att effekterna ska fortsätta.

• Kirurgi : Kirurgi kan vara ett alternativ för att eliminera smärta orsakad av kalciumavlagringar och förhindra återkommande hudinfektioner.

5.4. Kost, träning

• Balanserad kost: Personer med dermatomyosit behöver mer protein. Patienter med dysfagi eller reflux bör undvika att äta eller dricka före sänggåendet eller äta en speciell diet beroende på sjukdomens svårighetsgrad.
• Fysisk aktivitet: bör upprätthållas så mycket som möjligt. Undvik tung fysisk aktivitet under det avancerade stadiet av sjukdomen. Sjukgymnastik och rehabiliteringsövningar rekommenderas vid alla kliniska stadier av dermatomyosit.

Du måste vara uppmärksam för att undvika solen och använda solskyddsåtgärder.

5.5. Några riktlinjer att tänka på

• I de fall där dermatomyosit blossar upp eller påverkar inre organ behöver du läggas in på sjukhus.
• Sängstöd för svåra fall
• Patienter med dysfagi eller reflux ska ligga med högt huvud. I vissa fall är det nödvändigt att sätta in en nasogastrisk sond.
• Hos patienter med muskelsvaghet, särskilt barn, är sjukgymnastik till stor hjälp. Det hjälper till att förhindra sjukdomskomplikationer när patienten inte helt rör på leden. Rehabiliteringsövningar rekommenderas också för både vuxna och pediatriska patienter. Träning hjälper till att bibehålla muskelstyrkan, även under aktiv sjukdom.

6. Komplikationer av dermatomyosit

Möjliga komplikationer av dermatomyosit inkluderar:

• Sväljsvårigheter : Om musklerna i matstrupen är påverkade kan du få problem med att svälja (dysfagi). Detta kan orsaka viktminskning och undernäring.
• Aspirationspneumoni : Svårighet att svälja kan också få dig att andas in mat eller vätskor, inklusive saliv, i lungorna (aspiration).
• Andningsproblem : Om tillståndet påverkar dina bröstmuskler kan du få andningsproblem, såsom andningssvårigheter.
• Kalciumavlagring : Förkalkning kan ske i muskler, hud och bindväv när sjukdomen fortskrider. Denna avlagring är vanligare hos barn och utvecklas tidigt.

7. Patologi relaterad till dermatomyosit

Dermatit kan orsaka andra tillstånd eller utsätta dig för högre risk för dem, inklusive:

• Raynauds fenomen: Detta tillstånd gör att dina fingrar, tår, kinder, näsa och öron blir bleka när de utsätts för kalla temperaturer.
• Andra bindvävssjukdomar : Andra tillstånd, såsom lupus, reumatoid artrit, sklerodermi och Sjögrens syndrom, kan förekomma med dermatomyosit (överlappande syndrom).
• Kardiovaskulär sjukdom: Dermatomyosit kan orsaka myokardit. Ett litet antal personer med dermatomyosit utvecklar också kronisk hjärtsvikt och arytmier.
• Lungsjukdom: Interstitiell lungsjukdom kan uppstå med dermatomyosit. Interstitiell lungsjukdom är en grupp av sjukdomar som orsakar ärrbildning (fibros) i lungvävnaden, vilket gör lungorna stela och oelastiska. Tecken och symtom inkluderar torr hosta och andningssvårigheter.
• Cancer: Dermatit hos vuxna är förknippat med en ökad chans att utveckla cancer, särskilt i livmoderhalsen, lungan, bukspottkörteln, bröstet, äggstockarna och mag-tarmkanalen. Cancerrisken ökar med åldern, även om den verkar plana ut tre år eller så efter diagnosen atopisk dermatit. Dermatomyosit kan också utvecklas efter att du fått en cancerdiagnos.

8. Riktning av dermatomyosit

Dermatit kan vara självbegränsande i 20 % av fallen. Cirka 5 % av patienterna utvecklas snabbt till permanent muskelsvaghet, handikapp eller död. Allvarlig dermatomyosit hos barn kan orsaka muskelspasticitet. Kalciumknöldeposition är en komplikation av dermatomyosit, som är ovanlig hos vuxna men vanlig hos barn, och kan orsaka spasticitet och bestående funktionsnedsättning.

Allvarliga prognostiska faktorer inkluderar:

• Samtidig malignitet
• Sjukdomar som påverkar hjärtat, luftvägarna, matstrupen
• Mer än 60 år gammal

Död i dermatomyosit beror vanligtvis på muskelsvaghet eller andnings- och cirkulationskomplikationer. Patienter kan också dö av malignitet.

Cancer och dermatomyosit är kopplade. Cirka 25 % av patienterna med dermatomyosit har eller kommer att utveckla cancer efter 3-5 år (äggstockar, bröst, prostata, lungor, bukspottkörtel etc.)

Ju tidigare behandlingen desto effektivare blir den. Därför bör du söka läkare när du har oförklarliga hudutslag tillsammans med gradvis muskelsvaghet.

Dermatomyosit är en autoimmun sjukdom med en komplex sjukdomsmekanism. Symtom på sjukdomen på huden och musklerna är också mycket olika. Dessutom kan sjukdomen påverka många organsystem och ha många allvarliga komplikationer. Det är därför det är så viktigt att påbörja behandlingen så snart som möjligt. 

Dr Huynh Thi Nhu My