Vaskulárna kalcifikácia a nekróza kože (kalcifylaxia)

Syndróm vaskulárnej kalcifikácie a nekróza kože (kalcifylaxia): Zriedkavý syndróm s vysokou mortalitou. Kalcifylaxia spôsobuje vaskulárnu oklúziu a kožné vredy. Toto ochorenie môže dokonca viesť k sepse a byť život ohrozujúce. Poďme sa dozvedieť viac o tejto chorobe s doktorom Nguyen Thi Thao a ako jej predchádzať!

obsahu

• 1. Prehľad syndrómu kalcifylaxie
• 2. Aké sú príznaky ochorenia?
• 2. Príčiny chorôb
• 3. Niektoré bežné komplikácie
• 4. Ako sa choroba diagnostikuje?
• 5. Spôsoby liečby 

1. Prehľad syndrómu kalcifylaxie

Kalcifylaxia je zriedkavé a veľmi závažné ochorenie. Vzniká hromadením vápnika v malých cievach v podkoží a tukovom tkanive. Kalcifylaxia spôsobuje vaskulárnu oklúziu a kožné vredy. To môže dokonca viesť k infekcii a byť život ohrozujúce. Ľudia s kalcifylaxiou sú často v dôsledku zhoršenej funkcie obličiek a vyžadujú dialýzu alebo náhradu obličiek. Tento stav sa však môže vyskytnúť aj u ľudí bez ochorenia obličiek.

Pozri viac:  8 včasných varovných príznakov ochorenia obličiek, ktoré by ste mali vedieť

2. Aké sú príznaky ochorenia?

Príznaky kalcifylaxie zahŕňajú:

• Modrofialové sieťované škvrny na koži.
• Vyvýšená hmota na koži, ktorá je veľmi bolestivá a môže ulcerovať. Po vredu je na povrchu tmavohnedá kôrka a ťažko sa hojí. Vredy sa zvyčajne vyskytujú v tukových oblastiach, ako sú stehná, ale možno ich nájsť kdekoľvek.
• Infekcie rán sa ťažko liečia.

Prejavy syndrómu kalcifylaxie.

2. Príčiny chorôb

V súčasnosti nie je presná príčina tohto ochorenia známa. Niektoré nedávne štúdie ukázali, že je spojená s abnormalitami hemostázy. Práve tieto abnormality vedú k tomu, že sa malé krvné cievy zablokujú ľahšie ako zvyčajne.

Aké sú rizikové faktory ochorenia?

Konečné štádium chronického ochorenia obličiek je najčastejšou príčinou kalcifylaxie. Niektoré ďalšie rizikové faktory:

• Žena
• Tuk
• Diabetes
• Abnormality hemostázy
• Dlhodobá dialýza a potreba náhrady obličiek
• Nevyvážené hladiny vápnika, fosforu a Al (hliníka) v krvi
• Toto ochorenie spôsobuje aj užívanie určitých liekov. Ide napríklad o warfarín (Coumadin, Jantoven), lieky zvyšujúce hladinu vápnika v krvi alebo kortikosteroidy.
• Zvýšené hladiny hormónu PTH, ako sa pozoruje pri hyperparatyreóze. Narušuje rovnováhu vápnika a fosfátov v tele.
• Urémia, to je nebezpečný stav. Vzniká nadmerným hromadením látok, ktoré sa bežne vylučujú močom. To spôsobuje hromadenie vápnika a fosforu v tele.

Zhoršená funkcia obličiek spôsobuje syndróm urémie a kalcifylaxiu.

3. Niektoré bežné komplikácie

Bežné komplikácie kalcifylaxie zahŕňajú:

• Vredy sú veľmi bolestivé.
• Vred je hlboký, široký a ťažko sa hojí.
• Sepsa.
• Smrť v dôsledku infekcie a multiorgánového zlyhania.

Včasné odhalenie tohto ochorenia v kombinácii s rýchlou liečbou môže pomôcť predchádzať závažným infekčným komplikáciám.

4. Ako sa choroba diagnostikuje?

Váš lekár sa vás opýta na vašu chorobu a vykoná fyzickú skúšku, aby potvrdil, či máte kalcifylaxiu. Okrem toho vám lekár môže odporučiť niektoré z nasledujúcich testov:

• Biopsia kože . Na diagnostiku kalcifylaxie vám lekár odoberie biopsiu vzorky tkaniva z ulcerovanej oblasti, na ktorú sa pozrie.
• Krvné testy. Vďaka tomu môže lekár posúdiť abnormalitu koncentrácie látok v tele. Obsahuje vápnik, fosfát, PTH (parathormón), hemostatický faktor, Al (hliník), BUN, krvný kreatinín, sérový albumín... Okrem toho lekár potrebuje aj testy na vyhodnotenie funkcie pečene a funkcie pečene.vaše obličky.
• Analýza obrazu. Röntgenové lúče môžu pomôcť odhaliť kalcifikáciu cievnej steny. To je bežné pri kalcifylaxii a iných ochoreniach obličiek.

5. Spôsoby liečby 

Existuje mnoho terapií kalcifylaxie, vrátane:

5.1. Obnovte krvný obeh pod kožou

• Niektoré lieky sa môžu použiť na prevenciu krvných zrazenín, ako je apixaban (Eliquis).
• Alternatívne sa môže použiť hyperbarická oxygenoterapia. Táto terapia pomáha zvyšovať hladinu kyslíka v krvi v celom tele. Najmä lekári tiež používajú lieky s nízkou dávkou TPA na rozpustenie krvných zrazenín v krvných cievach pod kožou.

5.2. Znížte hladinu vápnika v krvi

• Dialýza obličiek. Lekár vám môže odporučiť pravidelnú hemodialýzu v kombinácii s niektorými liekmi
• Zmena liekov, ktoré užívate. Váš lekár zistí, či je príčinou liek, ktorý užívate. Niektoré lieky, ako je warfarín, kortikosteroidy, železo alebo lieky obsahujúce vitamín D
• Použite ešte nejaké lieky . Napríklad skupina tiosíranu sodného pomôže znížiť množstvo vápnika v stenách krvných ciev. Zvyčajne sa podáva intravenózne trikrát týždenne, kým je pacient na dialýze. Okrem toho ďalší liek, ako je cinakalcet (Sensipar), pomáha kontrolovať hladiny hormónu PTH vo vašom tele. Niektoré ďalšie lieky sa používajú na vyrovnanie hladín vápnika a fosfátu v tele
• Chirurgia. Ak je príčinou hyperparatyreóza, možno budete potrebovať operáciu celého alebo časti prištítnej žľazy.

Váš lekár vás požiada, aby ste prestali užívať určité lieky na zmiernenie vášho stavu.

5.3. Starostlivosť o vred

Aby sa vred zahojil, je potrebné vyrezať nekrotické tkanivo v mieste vredu. Okrem toho vám lekár predpíše antibiotiká na liečbu a prevenciu infekcie vredov. Možno budete musieť užívať ďalšie lieky proti bolesti, kým sa vred hojí

Stručne povedané, kalcifylaxia je zriedkavý syndróm s vysokou úmrtnosťou. Akonáhle máte príznaky, ako sú pomaly sa hojace vredy na koži, mali by ste ihneď navštíviť svojho lekára. Váš lekár určí, či máte kalcifylaxiu a poskytne vám najlepšiu liečbu.