Dermatomyozitída: Zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré potrebujete vedieť

Dermatitída je zriedkavé autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva. Ochorenie je bežné v dvoch skupinách: deti a starší ľudia. Ochorenie spôsobuje rôzne kožné prejavy, svalovú slabosť a môže postihnúť viacero orgánov. Dermatomyozitída sa môže vyriešiť sama, ale môže tiež spôsobiť trvalú svalovú slabosť, invaliditu a smrť. Naučme sa pomocou SignsSymptomsList lepšie porozumieť chorobe a tiež ako ju efektívne liečiť!

obsahu

• 1. Čo je dermatomyozitída?
• 2. Príčiny dermatomyozitídy
• 3. Príznaky dermatomyozitídy
• 4. Ako diagnostikovať dermatomyozitídu 
• 5. Ako liečiť dermatomyozitídu
• 6. Komplikácie dermatomyozitídy
• 7. Patológia súvisiaca s dermatomyozitídou
• 8. Smer dermatomyozitídy

1. Čo je dermatomyozitída?

V-znak u pacientov s dermatomyozitídou

Dermatomyozitída je idiopatické zápalové ochorenie svalu s charakteristickými kožnými príznakmi. Okrem toho môže ochorenie v rôznej miere postihnúť aj kĺby, pažerák, pľúca a srdce. Pri absencii charakteristických kožných príznakov alebo svalových ochorení je diagnostika ťažká.

Ochorenie sa vyskytuje najčastejšie u dvoch skupín detí a starších ľudí.Dermatomyozitída môže spôsobiť aj dystrofiu ukladania vápnika, ktorá sa najčastejšie pozoruje u detí a v puberte.

Dermatomyozitída sa vyskytuje v priemere v 9,63 prípadoch na 1 milión obyvateľov. Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Dva najbežnejšie vekové skupiny sú 50 rokov u dospelých a 5-10 rokov u detí. Žien je dvakrát toľko ako mužov.

V súčasnosti neexistuje žiadny liek na dermatomyozitídu, ktorá úplne zmizne. Liečba však môže pomôcť počas obdobia zlepšenia symptómov (remisie), ktoré môže nastať. Liečba môže vyčistiť kožné vyrážky a pomôcť vám obnoviť svalovú silu a funkciu.

2. Príčiny dermatomyozitídy

Dermatitída je endogénne autoimunitné ochorenie. Keď sa to stane, váš imunitný systém omylom napadne tkanivá tela. Pri dermatomyozitíde sú obzvlášť postihnuté malé krvné cievy vo svalovom tkanive. Zápalové bunky obklopujú krvné cievy a nakoniec vedú k deštrukcii svalových vlákien. Predpokladá sa, že chorobu spúšťajú rôzne faktory prostredia u vnímavých nosičov.

• Environmentálne faktory:  Známe rizikové faktory zahŕňajú lieky, infekciu, ultrafialové (UV) svetlo, nedostatok vitamínu D a cigaretový dym.
• Vnímaví nosiči: Výskyt dermatomyozitídy sa bežne vyskytuje u jednovaječných dvojčiat a u priamych príbuzných postihnutých jedincov. To naznačuje úlohu genetických faktorov vo vývoji dermatomyozitídy.

3. Príznaky dermatomyozitídy

Dermatomyozitída je idiopatická zápalová myozitída, ktorá je klinicky heterogénna a môže byť ťažké ju diagnostikovať. Kožné prejavy sú niekedy variabilné. A v priebehu času sa môžu alebo nemusia vyskytovať súčasne s myozitídou a systémovými účinkami.

3.1. Koža

Dermatitída

Dôvodom príchodu do ambulancie u pacienta s dermatomyozitídou býva koža. Kožné prejavy sú tiež často prvotným príznakom ochorenia asi v 40 % prípadov. Medzi kožné príznaky, ktoré môžete zaznamenať, patria:

• Erytém v strednej oblasti tváre
• Zmeňte štruktúru záhybov nechtov
• Vyrážky na hornej a vonkajšej strane stehien
• V postihnutej oblasti môže byť svrbenie
• Odlupovanie pokožky hlavy alebo difúzne vypadávanie vlasov
• Poikiloderma u pacientov s dermatomyozitídou
• Kožná vyrážka sa objavuje hlavne na miestach vystavených svetlu
• Môže byť prítomný vyrážka na okraji očného viečka, periorbitálny edém
• Vyrážky na chrbte rúk, najmä na kĺboch

3.2. Svalovina

Svalové ochorenie sa môže vyskytnúť súčasne alebo pred alebo po kožných prejavoch v priebehu týždňov až rokov. Svalové znaky zahŕňajú:

• Slabosť proximálnych svalov
• Slabosť alebo svalová únava pri lezení po schodoch, chôdzi, vstávaní pri sedení, česaní vlasov alebo dosahovaní predmetov vyšších ako je výška ramien
• Myalgia: môže sa vyskytnúť, ale nie je typická pre dermatomyozitídu.

3.3. Telo

Systémové príznaky môžu zahŕňať:

• Ťažko povedať
• Malígna degenerácia u dospelých
• Tachykardia, dilatačná kardiomyopatia
• Gastrointestinálne vredy - časté u detí
• Horúčka, artralgia, únava, chudnutie, Raynaudov fenomén
• Ťažkosti s prehĺtaním, ak ochorenie postihuje pažerákový priečne pruhovaný sval
• U detí je bežná kalcifikácia podkožného tkaniva, ktorá môže spôsobiť stuhnutosť
• Gastroezofageálny reflux, ak ochorenie postihuje hladké svalstvo pažeráka
• Medzirebrové ochorenie pľúc a niektoré respiračné ochorenia súvisiace so slabosťou medzirebrových svalov
• U detí sa môže vyvinúť chôdza po špičkách v dôsledku kontraktúry flexora členku

4. Ako diagnostikovať dermatomyozitídu 

Na diagnostiku dermatomyozitídy musí váš lekár skombinovať vyššie uvedené vyšetrenie vašich príznakov a vykonať testy a postupy na podporu.

4.1. Vyšetrenie 

Znamenie šatky

Vyšetrenie môže odhaliť patologické prejavy kože vrátane:

• Erytém (heliotrop)
• Gottronove papule
• Červená vyrážka na lícach
• Fialový erytém: objavuje sa na povrchoch extenzorov s bradavicami a zmenami na koži okolo nechtu
• Alebo poikiloderma (Hyperpigmentácia / hypopigmentácia, vazodilatácia, atrofia kože) v oblastiach kože vystavených svetlu.
• „Znak V na krku“: fialová vyrážka alebo poikiloderma okolo prednej oblasti krku;
• „Šalový znak“ je fialová vyrážka alebo poikiloderma postihujúca hornú časť chrbta a zadné ramená.

Zriedkavé kožné prejavy zahŕňajú bulózne impetigo a erytém, ktoré sú bežnejšie u pacientov s malignitou.

Okrem toho môže mať pacient príznaky svalového ochorenia vrátane:

• Slabosť svalov krku
• Slabosť proximálnych svalov hlavy na všetkých končatinách
• Skupina extenzorových svalov je často postihnutá viac ako skupina flexorov
• Ťažkosti pri zmene polôh zo sedenia alebo ľahu do státia bez opory
• Distálna svalová sila, citlivosť a reflexy šliach zvyčajne nie sú ovplyvnené, pokiaľ nie je prítomná závažná svalová slabosť alebo atrofia.

4.2. Testy a postupy na podporu diagnózy

Krvné testy 

• Protilátky špecifické pre myozitídu
• Koncentrácia antinukleárnych protilátok
• CA-125 a CA-19-9 pre malignitu
• Hladiny svalových enzýmov (napr. kreatínkináza, aldoláza, aspartátaminotransferáza, laktátdehydrogenáza)

Zobrazovací test 

• Elektromechanické
• Rentgén hrude
• Röntgen s kontrastom
• MRI alebo ultrazvuk svalov

Zobrazovanie na skríning potenciálnych malignít, vrátane CT skenov hrudníka, brucha a panvy, ako aj transkardiálnych ultrazvukov a mamografov pre ženy.

Testy na vyhodnotenie orgánových systémov

• EKG
• Ezofageálna manometria
• Kolonoskopia na skríning potenciálnej malignity
• Pap-ster u žien na skríning malignity
• Test na posúdenie funkcie dýchania, meranie vitálnej kapacity pľúc

Tipy 

Nasledujúce postupy môžu byť užitočné pri hodnotení dermatomyozitídy:

• Biopsia kože
• Svalová biopsia (otvorená alebo tenká ihla)

5. Ako liečiť dermatomyozitídu

Neexistuje žiadny liek na dermatomyozitídu, ale liečba môže zlepšiť kožné problémy, ako aj vašu silu a funkciu svalov. Čím skôr sa liečba začne, tým je účinnejšia.

5.1. Použite liek

Lieky používané na liečbu dermatomyozitídy zahŕňajú:

• Kortikosteroidy : Lieky, ako je prednizón, môžu rýchlo kontrolovať symptómy dermatomyozitídy. Ale dlhodobé používanie môže mať vážne vedľajšie účinky. Váš lekár vám teda môže na začiatku predpísať pomerne vysokú dávku na kontrolu vašich príznakov. Potom, keď sa vaše príznaky zlepšia, váš lekár dávku zníži.
• Nekortikosteroidy : Pri použití s ​​kortikosteroidmi môžu tieto lieky pomôcť znížiť dávku a vedľajšie účinky kortikosteroidov. Dva najbežnejšie lieky na dermatomyozitídu sú azatioprín (Azasan, Imuran) a metotrexát (Trexall).
• Rituximab (Rituxan) : Bežnejšie používaný pri liečbe reumatoidnej artritídy, rituximab je možnosťou, ak počiatočné terapie účinne nekontrolujú vaše príznaky.
• Lieky na maláriu : Na pretrvávajúcu vyrážku vám lekár môže predpísať antimalarikum, ako je hydroxychlorochín (Plaquenil).
• Opaľovací krém : Ochrana pokožky pred slnkom nosením opaľovacieho krému a ochranným odevom a klobúkmi je dôležitá na kontrolu vyrážky dermatomyozitídy.

5.2. Terapeutické metódy

Dermatitída

V závislosti od závažnosti vašich príznakov môže váš lekár odporučiť:

• Fyzikálna terapia : Váš lekár vám môže ukázať cvičenia, ktoré vám pomôžu udržať a zlepšiť vašu silu. Tieto cvičenia vám pomôžu zlepšiť flexibilitu. Okrem toho vám môže byť odporučená primeraná úroveň aktivity.
• Logopedická terapia : Ak sú postihnuté vaše prehĺtacie svaly, logopedická terapia vám môže pomôcť naučiť sa kompenzovať tieto zmeny.
• Hodnotenie stravy : Neskôr v priebehu dermatomyozitídy môže byť žuvanie a prehĺtanie ťažšie. Dietológ vás môže naučiť pripravovať jedlá, ktoré sa ľahko konzumujú.

5.3. Chirurgia a iné postupy

• Intravenózny imunitný globulín (IVIg) : IVIg je purifikovaný krvný produkt obsahujúci zdravé protilátky od tisícok darcov krvi. Tieto protilátky môžu zabrániť škodlivým protilátkam napadnúť svaly a kožu pri dermatomyozitíde. Podávané ako intravenózna infúzia sú IVIg liečby drahé a možno ich bude potrebné často opakovať, aby účinky pokračovali.

• Chirurgický zákrok : Chirurgický zákrok môže byť možnosťou na odstránenie bolesti spôsobenej usadeninami vápnika a prevenciu opakovaných infekcií kože.

5.4. Diéta, cvičenie

• Vyvážená strava: Ľudia s dermatomyozitídou potrebujú viac bielkovín. Pacienti s dysfágiou alebo refluxom by sa mali vyhýbať jedeniu a pitiu pred spaním alebo mať špeciálnu diétu v závislosti od závažnosti ochorenia.
• Fyzická aktivita: mala by sa udržiavať čo najviac. Vyhnite sa ťažkej fyzickej aktivite v pokročilom štádiu ochorenia. Fyzikálna terapia a rehabilitačné cvičenia sa odporúčajú vo všetkých klinických štádiách dermatomyozitídy.

Musíte dávať pozor, aby ste sa vyhýbali slnku a používali opatrenia na ochranu pred slnkom.

5.5. Niekoľko pokynov, ktoré treba mať na pamäti

• V prípadoch, keď dermatomyozitída vzplanie alebo postihne vnútorné orgány, musíte byť hospitalizovaný.
• Pokoj na lôžku v závažných prípadoch
• Pacienti s dysfágiou alebo refluxom by mali ležať so zdvihnutou hlavou. V niektorých prípadoch je potrebné zaviesť nazogastrickú sondu.
• U pacientov so svalovou slabosťou, najmä u detí, je fyzikálna terapia veľmi nápomocná. Pomáha predchádzať chorobným komplikáciám, keď pacient úplne nehýbe kĺbom. Dospelým aj detským pacientom sa odporúčajú aj rehabilitačné cvičenia. Cvičenie pomáha udržiavať svalovú silu aj počas aktívneho ochorenia.

6. Komplikácie dermatomyozitídy

Možné komplikácie dermatomyozitídy zahŕňajú:

• Ťažkosti s prehĺtaním : Ak sú postihnuté svaly pažeráka, môžete mať problémy s prehĺtaním (dysfágia). To môže spôsobiť stratu hmotnosti a podvýživu.
• Aspiračná pneumónia : Ťažkosti s prehĺtaním môžu tiež spôsobiť vdýchnutie jedla alebo tekutín, vrátane slín, do pľúc (aspirácia).
• Problémy s dýchaním : Ak tento stav postihuje svaly hrudníka, môžete mať problémy s dýchaním, ako sú ťažkosti s dýchaním.
• Ukladanie vápnika : V priebehu ochorenia sa môže vo svaloch, koži a spojivových tkanivách vyskytnúť vápenatenie. Toto ukladanie je bežnejšie u detí a rozvíja sa skoro.

7. Patológia súvisiaca s dermatomyozitídou

Dermatitída môže spôsobiť iné stavy alebo vás môže vystaviť vyššiemu riziku, vrátane:

• Raynaudov fenomén: Tento stav spôsobuje, že vaše ruky, prsty na nohách, líca, nos a uši zblednú, keď sú vystavené nízkym teplotám.
• Iné ochorenia spojivového tkaniva : Pri dermatomyozitíde (prekrývajúci sa syndróm) sa môžu vyskytnúť ďalšie stavy, ako je lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia a Sjogrenov syndróm.
• Kardiovaskulárne ochorenie: Dermatomyozitída môže spôsobiť myokarditídu. U malého počtu ľudí s dermatomyozitídou sa tiež rozvinie kongestívne zlyhanie srdca a arytmie.
• Ochorenie pľúc: Pri dermatomyozitíde sa môže vyskytnúť intersticiálne ochorenie pľúc. Intersticiálna choroba pľúc je skupina porúch, ktoré spôsobujú zjazvenie (fibrózu) pľúcneho tkaniva, vďaka čomu sú pľúca stuhnuté a nepružné. Príznaky a symptómy zahŕňajú suchý kašeľ a ťažkosti s dýchaním.
• Rakovina: Dermatitída u dospelých je spojená so zvýšenou pravdepodobnosťou vzniku rakoviny, najmä krčka maternice, pľúc, pankreasu, prsníka, vaječníkov a gastrointestinálneho traktu. Riziko rakoviny sa zvyšuje s vekom, aj keď sa zdá, že sa vyrovná približne tri roky po diagnostikovaní atopickej dermatitídy. Dermatomyozitída sa môže vyvinúť aj po diagnostikovaní rakoviny.

8. Smer dermatomyozitídy

V 20 % prípadov môže dermatitída vymiznúť. Asi 5 % pacientov rýchlo progreduje do trvalej svalovej slabosti, invalidity alebo smrti. Ťažká dermatomyozitída u detí môže spôsobiť svalovú spasticitu. Ukladanie kalciových uzlín je komplikáciou dermatomyozitídy, ktorá je zriedkavá u dospelých, ale častá u detí, a môže spôsobiť spasticitu a trvalú invaliditu.

Medzi závažné prognostické faktory patria:

• Súbežná malignita
• Choroby postihujúce srdce, dýchacie cesty, pažerák
• Viac ako 60 rokov

Smrť pri dermatomyozitíde je zvyčajne spôsobená svalovou slabosťou alebo respiračno-obehovými komplikáciami. Pacienti môžu tiež zomrieť na malignitu.

Rakovina a dermatomyozitída sú spojené. Približne 25 % pacientov s dermatomyozitídou má alebo po 3-5 rokoch vyvinie rakovinu (vaječníkov, prsníka, prostaty, pľúc, pankreasu atď.)

Čím skôr bude liečba, tým bude účinnejšia. Preto by ste mali vyhľadať lekársku pomoc, keď máte nevysvetliteľné kožné vyrážky spolu s postupnou svalovou slabosťou.

Dermatomyozitída je autoimunitné ochorenie so zložitým mechanizmom ochorenia. Príznaky ochorenia na koži a svaloch sú tiež veľmi rôznorodé. Okrem toho môže choroba postihnúť mnoho orgánových systémov a mať veľa závažných komplikácií. Preto je také dôležité začať s liečbou čo najskôr. 

Dr Huynh Thi Nhu My