žilna kalcifikacija in nekroza kože (kalcifilaksa)

Sindrom vaskularne kalcifikacije in nekroza kože (kalcifilaksa): Redek sindrom z visoko stopnjo umrljivosti. Kalcifilaksa povzroča okluzijo žil in kožne razjede. Ta bolezen lahko povzroči celo sepso in je življenjsko nevarna. Izvedemo več o tej bolezni z zdravnikom Nguyen Thi Thao in kako jo preprečiti!

vsebino

• 1. Pregled sindroma kalcifilaksije
• 2. Kakšni so simptomi bolezni?
• 2. Vzroki bolezni
• 3. Nekateri pogosti zapleti
• 4. Kako je bolezen diagnosticirana?
• 5. Metode zdravljenja 

1. Pregled sindroma kalcifilaksije

Kalcifilaksija je redka in zelo resna bolezen. Nastane zaradi kopičenja kalcija v majhnih krvnih žilah v podkožju in maščobnem tkivu. Kalcifilaksa povzroča okluzijo žil in kožne razjede. To lahko celo povzroči okužbo in je življenjsko nevarno. Ljudje s kalcifilaksijo so pogosto posledica okvarjenega delovanja ledvic in potrebujejo dializo ali zamenjavo ledvic. Vendar se to stanje še vedno lahko pojavi pri ljudeh brez bolezni ledvic.

Oglejte si več:  8 zgodnjih opozorilnih znakov bolezni ledvic, ki jih morate vedeti

2. Kakšni so simptomi bolezni?

Simptomi kalcifilakse vključujejo:

• Modro-vijolične mrežaste lise na koži.
• Dvignjena masa na koži, ki je zelo boleča in lahko povzroči razjede. Po razjedi je na površini temno rjava skorja, ki se težko celi. Razjede se običajno pojavijo na maščobnih predelih, kot so stegna, vendar jih je mogoče najti kjer koli.
• Okužbe ran se težko pozdravijo.

Manifestacije sindroma kalcifilaksije.

2. Vzroki bolezni

Trenutno natančen vzrok te bolezni ni znan. Nekatere nedavne študije so pokazale, da je povezan z motnjami hemostaze. Prav te nepravilnosti vodijo do tega, da se majhne krvne žile lažje zamašijo kot običajno.

Kateri so dejavniki tveganja za bolezen?

Končna stopnja kronične ledvične bolezni je najpogostejši vzrok kalcifilaksije. Nekateri drugi dejavniki tveganja:

• Ženska
• maščobe
• sladkorna bolezen
• Nenormalnosti hemostaze
• Dolgotrajna dializa in potreba po zamenjavi ledvic
• Neuravnotežena raven kalcija, fosforja in Al (aluminij) v krvi
• To bolezen povzroča tudi uporaba nekaterih zdravil. Primeri vključujejo varfarin (Coumadin, Jantoven), zdravila, ki zvišujejo raven kalcija v krvi, ali kortikosteroide.
• Povečana raven hormona PTH, kot je vidna pri hiperparatiroidizmu. Poruši ravnotežje kalcija in fosfata v telesu.
• Uremija, to je nevarno stanje. Nastane zaradi prekomernega kopičenja snovi, ki se običajno izločajo z urinom. To povzroči kopičenje kalcija in fosforja v telesu.

Oslabljeno delovanje ledvic povzroča uremijski sindrom in kalcifilaksijo.

3. Nekateri pogosti zapleti

Pogosti zapleti kalcifilakse vključujejo:

• Rane so zelo boleče.
• Razjeda je globoka, široka in se težko pozdravi.
• Sepsa.
• Smrt zaradi okužbe in odpovedi več organov.

Zgodnje odkrivanje te bolezni v kombinaciji s hitrim zdravljenjem lahko pomaga preprečiti resne zaplete okužbe.

4. Kako je bolezen diagnosticirana?

Zdravnik vas bo vprašal o vaši bolezni in opravil fizični pregled, da potrdi, ali imate kalcifilakso. Poleg tega vam lahko zdravnik priporoči nekatere od naslednjih testov:

• Biopsija kože . Za diagnosticiranje kalcifilaksije bo vaš zdravnik vzel biopsijo vzorca tkiva iz razjedenega območja, da bi ga pregledal.
• Krvni testi. Zahvaljujoč temu lahko zdravnik oceni nenormalnost koncentracije snovi v telesu. Vključuje kalcij, fosfat, PTH (paratiroidni hormon), hemostatski faktor, Al (aluminij), BUN, kreatinin v krvi, serumski albumin... Poleg tega mora zdravnik opraviti tudi preiskave za oceno delovanja jeter in delovanja jeter, vaših ledvic.
• Analiza slike. Rentgenski žarki lahko pomagajo pri odkrivanju kalcifikacije žilne stene. To je pogosto pri kalcifilaksiji in drugih boleznih ledvic.

5. Metode zdravljenja 

Obstaja veliko terapij za kalcifilaksijo, vključno z:

5.1. Ponovno vzpostavite cirkulacijo krvnih žil pod kožo

• Nekatera zdravila se lahko uporabljajo za preprečevanje krvnih strdkov, kot je apiksaban (Eliquis).
• Alternativno se lahko uporabi hiperbarična kisikova terapija. Ta terapija pomaga povečati raven kisika v krvi po telesu. Zlasti zdravniki uporabljajo tudi zdravila TPA z majhnimi odmerki za raztapljanje krvnih strdkov v krvnih žilah pod kožo.

5.2. Zmanjšajte raven kalcija v krvi

• Ledvična dializa. Zdravnik vam lahko priporoči redno hemodializo v kombinaciji z nekaterimi zdravili
• Sprememba zdravila, ki ga jemljete. Zdravnik bo ugotovil, ali je vzrok zdravilo, ki ga jemljete. Nekatera zdravila, kot so varfarin, kortikosteroidi, železo ali zdravila, ki vsebujejo vitamin D
• Uporabite več zdravil . Na primer, skupina natrijevega tiosulfata bo pomagala zmanjšati količino kalcija v stenah krvnih žil. Običajno se daje intravensko trikrat na teden, medtem ko je bolnik na dializi. Poleg tega drugo zdravilo, kot je cinakalcet (Sensipar), pomaga nadzorovati raven hormona PTH v telesu. Nekatera druga zdravila se uporabljajo za uravnavanje ravni kalcija in fosfata v telesu
• Operacija. Če je vzrok hiperparatiroidizem, boste morda potrebovali operacijo celotne ali dela obščitnice.

Zdravnik vas bo prosil, da prenehate jemati določena zdravila za lajšanje vašega stanja.

5.3. Nega razjed

Da se razjeda zaceli, je treba izrezati nekrotično tkivo na mestu razjede. Poleg tega vam bo zdravnik predpisal antibiotike za zdravljenje in preprečevanje okužbe ran. Morda boste morali vzeti dodatna zdravila proti bolečinam, medtem ko se razjeda zaceli

Če povzamemo, je kalcifilaksija redek sindrom z visoko stopnjo umrljivosti. Takoj, ko se pojavijo simptomi, kot so razjede na koži, ki se počasi celijo, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom. Vaš zdravnik bo diagnosticiral, ali imate kalcifilaksijo, in vam predpisal najboljše zdravljenje.