Dermatomiozitis: redka avtoimunska bolezen, ki jo morate poznati

Dermatitis je redka avtoimunska bolezen vezivnega tkiva. Bolezen je pogosta v dveh skupinah: otroci in starejši. Bolezen povzroča različne kožne manifestacije, mišično oslabelost in lahko prizadene več organov. Dermatomiozitis lahko izzveni sam, lahko pa povzroči tudi trajno oslabelost mišic, invalidnost in smrt. Naučimo se z SignsSymptomsList, da bomo bolje razumeli bolezen in kako jo učinkovito zdraviti!

vsebino

• 1. Kaj je dermatomiozitis?
• 2. Vzroki dermatomiozitisa
• 3. Simptomi dermatomiozitisa
• 4. Kako diagnosticirati dermatomiozitis 
• 5. Kako zdraviti dermatomiozitis
• 6. Zapleti dermatomiozitisa
• 7. Patologija, povezana z dermatomiozitisom
• 8. Smer dermatomiozitisa

1. Kaj je dermatomiozitis?

V-znak pri bolnikih z dermatomiozitisom

Dermatomiozitis je idiopatska vnetna bolezen mišic z značilnimi kožnimi simptomi. Poleg tega lahko bolezen v različni meri prizadene tudi sklepe, požiralnik, pljuča in srce. V odsotnosti značilnih kožnih znakov ali mišične bolezni je diagnoza težka.

Bolezen se najpogosteje pojavlja pri dveh skupinah otrok in starejših.Dermatomiozitis lahko povzroči tudi distrofijo odlaganja kalcija, ki jo najpogosteje opazimo pri otrocih in puberteti.

Dermatomiozitis se pojavi v povprečju 9,63 primerov na 1 milijon prebivalcev. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti. Dve najpogostejši starosti sta 50 let pri odraslih in 5-10 let pri otrocih. Žensk je dvakrat več kot moških.

Trenutno ni zdravila za dermatomiozitis, ki popolnoma izgine. Vendar pa lahko zdravljenje pomaga v obdobju izboljšanja simptomov (remisije), ki se lahko pojavi. Zdravljenje lahko očisti kožne izpuščaje in vam pomaga obnoviti mišično moč in delovanje.

2. Vzroki dermatomiozitisa

Dermatitis je endogena avtoimunska bolezen. Ko se to zgodi, vaš imunski sistem pomotoma napade telesna tkiva. Pri dermatomiozitisu so prizadete predvsem majhne krvne žile v mišičnem tkivu. Vnetne celice obkrožajo krvne žile in sčasoma vodijo do uničenja mišičnih vlaken. Menijo, da bolezen pri dovzetnih prenašalcih povzročijo različni okoljski dejavniki.

• Okoljski dejavniki:  znani dejavniki tveganja vključujejo zdravila, okužbe, ultravijolično (UV) svetlobo, pomanjkanje vitamina D in cigaretni dim.
• Občutljivi nosilci: pojav dermatomiozitisa je običajno opažen pri enojajčnih dvojčkih in pri neposrednih sorodnikih prizadetih posameznikov. To kaže na vlogo genetskih dejavnikov pri razvoju dermatomiozitisa.

3. Simptomi dermatomiozitisa

Dermatomiozitis je idiopatski vnetni miozitis, ki je klinično heterogen in ga je težko diagnosticirati. Kožne manifestacije so včasih spremenljive. Sčasoma se lahko pojavijo skupaj z miozitisom in sistemskimi učinki ali pa tudi ne.

3.1. Koža

Dermatitis

Razlog za prihod na kliniko pri bolniku z dermatomiozitisom je običajno koža. Kožne manifestacije so pogosto tudi začetni simptom bolezni v približno 40 % primerov. Kožni simptomi, ki jih lahko doživite, vključujejo:

• Eritem na sredini obraza
• Spremenite strukturo nohtnih gub
• Izpuščaj na zgornji in zunanji strani stegen
• Na prizadetem območju se lahko pojavi srbenje
• Luščenje lasišča ali razpršeno izpadanje las
• Poikiloderma pri bolnikih z dermatomiozitisom
• Kožni izpuščaj se pojavlja predvsem na območjih, izpostavljenih svetlobi
• Izpuščaj nad robom veke, lahko je prisoten periorbitalni edem
• Izpuščaj na zadnji strani rok, zlasti na členkih

3.2. Mišice

Mišična bolezen se lahko pojavi hkrati ali pred ali po kožnih manifestacijah v tednih ali letih. Mišični znaki vključujejo:

• Slabost proksimalnih mišic
• šibkost ali utrujenost mišic pri plezanju po stopnicah, hoji, vstajanju pri sedenju, česanju las ali seganju po predmetih, višjih od višine ramen
• Mialgija: lahko se pojavi, vendar ni tipična za dermatomiozitis.

3.3. Telo

Sistemski znaki lahko vključujejo:

• Težko je reči
• Maligna degeneracija pri odraslih
• Tahikardija, razširjena kardiomiopatija
• Razjede na prebavilih - pogoste pri otrocih
• Zvišana telesna temperatura, artralgija, utrujenost, izguba teže, Raynaudov fenomen
• Težave pri požiranju, če bolezen prizadene progasto mišico požiralnika
• Kalcifikacija podkožja, ki lahko povzroči togost, je pogosta pri otrocih
• Gastroezofagealna refluksna bolezen, če bolezen prizadene gladke mišice požiralnika
• Medrebrna pljučna bolezen in nekatere bolezni dihal, povezane s šibkostjo medrebrnih mišic
• Otroci lahko razvijejo hojo na prstih zaradi upogibne kontrakture gležnja

4. Kako diagnosticirati dermatomiozitis 

Za diagnosticiranje dermatomiozitisa mora vaš zdravnik združiti zgornji pregled vaših simptomov ter opraviti teste in postopke v podporo.

4.1. Pregled 

Znak za šal

Pregled lahko razkrije patološke manifestacije kože, vključno z:

• eritem (heliotrop)
• Gottronove papule
• Rdeči izpuščaj na licih
• Vijolični eritem: pojavi se na ekstenzorskih površinah, z bradavicami in spremembami na koži okoli nohta
• Ali poikiloderma (hiperpigmentacija/hipopigmentacija, vazodilatacija, atrofija kože) na predelih kože, izpostavljenih svetlobi.
• "Znak V v vratu": vijolični izpuščaj ali poikiloderma okoli sprednjega predela vratu;
• "Znak šala" je vijolični izpuščaj ali poikiloderma, ki vključuje zgornji del hrbta in zadnja ramena.

Redke kožne manifestacije vključujejo bulozni impetigo in eritem, ki sta pogostejša pri bolnikih z malignostjo.

Poleg tega ima lahko bolnik simptome mišične bolezni, vključno z:

• Slabost vratnih mišic
• Slabost proksimalnih mišic glave v vseh okončinah
• Skupina mišic ekstenzorja je pogosto prizadeta bolj kot skupina mišic upogibalke
• Težave pri spreminjanju položaja iz sedečega ali ležečega v stoje brez podpore
• Distalna mišična moč, občutek in refleksi tetiv običajno niso prizadeti, razen če je prisotna huda mišična oslabelost ali atrofija.

4.2. Testi in postopki za podporo diagnoze

Krvni testi 

• Protitelesa, specifična za miozitis
• Koncentracija protinuklearnih protiteles
• CA-125 in CA-19-9 za malignost
• Raven mišičnih encimov (npr. kreatin kinaza, aldolaza, aspartat aminotransferaza, mlečna dehidrogenaza)

Slikovni test 

• Elektromehanski
• Rentgen prsnega koša
• Rentgen s kontrastom
• MRI ali ultrazvok mišic

Slikanje za odkrivanje možnih malignomov, vključno s CT skeniranjem prsnega koša, trebuha in medenice, pa tudi transkardialnim ultrazvokom in mamografom za ženske.

Testi za oceno organskih sistemov

• EKG
• Manometrija požiralnika
• Kolonoskopija za odkrivanje morebitne malignosti
• Pap-bris pri ženskah za odkrivanje malignosti
• Test za oceno dihalne funkcije, merjenje vitalne kapacitete pljuč

Nasveti 

Naslednji postopki so lahko v pomoč pri ocenjevanju dermatomiozitisa:

• Biopsija kože
• Biopsija mišic (odprta ali tanka igla)

5. Kako zdraviti dermatomiozitis

Za dermatomiozitis ni zdravila, vendar lahko zdravljenje izboljša težave s kožo, pa tudi vašo moč in delovanje mišic. Prej ko se začne zdravljenje, bolj učinkovito je.

5.1. Uporabite zdravilo

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje dermatomiozitisa, vključujejo:

• Kortikosteroidi : zdravila, kot je prednizon, lahko hitro nadzorujejo simptome dermatomiozitisa. Toda dolgotrajna uporaba lahko povzroči resne stranske učinke. Zato vam lahko zdravnik na začetku predpiše razmeroma visok odmerek za obvladovanje simptomov, nato pa, ko se simptomi izboljšajo, zmanjša odmerek.
• Nekortikosteroidi : če se uporabljajo skupaj s kortikosteroidi, lahko ta zdravila pomagajo zmanjšati odmerek in neželene učinke kortikosteroidov. Dve najpogostejši zdravili za dermatomiozitis sta azatioprin (Azasan, Imuran) in metotreksat (Trexall).
• Rituksimab (Rituxan) : Rituksimab, ki se pogosteje uporablja pri zdravljenju revmatoidnega artritisa, je možnost, če začetne terapije ne obvladujejo učinkovito vaših simptomov.
• Zdravila za malarijo : Za trdovraten izpuščaj vam lahko zdravnik predpiše antimalarično zdravilo, kot je hidroksiklorokin (Plaquenil).
• Zaščita pred soncem : Zaščita vaše kože pred soncem z nošenjem kreme za sončenje ter nošenjem zaščitnih oblačil in klobukov je pomembna za nadzor izpuščaja dermatomiozitisa.

5.2. Terapevtske metode

Dermatitis

Glede na resnost vaših simptomov vam lahko zdravnik priporoči:

• Fizikalna terapija : Zdravnik vam lahko pokaže vaje, ki pomagajo ohranjati in izboljšati vašo moč. Te vaje pomagajo izboljšati vašo prožnost. Poleg tega vam bodo morda svetovali ustrezno raven dejavnosti.
• Govorna terapija : če so prizadete vaše požialne mišice, vam lahko govorna terapija pomaga, da se naučite, kako kompenzirati te spremembe.
• Prehranska ocena : Kasneje med dermatomiozitisom lahko postaneta žvečenje in požiranje težje. Dietetik vas lahko nauči, kako pripraviti hrano, ki jo lahko jeste.

5.3. Kirurški posegi in drugi posegi

• Intravenski imunski globulin (IVIg) : IVIg je prečiščen krvni izdelek, ki vsebuje zdrava protitelesa na tisoče krvodajalcev. Ta protitelesa lahko preprečijo, da bi škodljiva protitelesa napadla mišice in kožo pri dermatomiozitisu. Zdravljenje z IVIg je v obliki intravenske infuzije drago in ga bo morda treba pogosto ponavljati, da se učinki nadaljujejo.

• Kirurgija : Kirurgija je lahko možnost za odpravo bolečine, ki jo povzročajo usedline kalcija, in preprečevanje ponavljajočih se okužb kože.

5.4. Dieta, vadba

• Uravnotežena prehrana: Ljudje z dermatomiozitisom potrebujejo več beljakovin. Bolniki z disfagijo ali refluksom se morajo izogibati jesti ali pitju pred spanjem ali imeti posebno dieto, odvisno od resnosti bolezni.
• Telesna aktivnost: vzdrževati jo je treba čim bolj. V napredni fazi bolezni se izogibajte težki telesni aktivnosti. V vseh kliničnih fazah dermatomiozitisa se priporoča fizikalna terapija in rehabilitacijske vaje.

Pozorni morate biti, da se izogibate soncu in uporabite ukrepe za zaščito pred soncem.

5.5. Nekaj ​​smernic, ki si jih je treba zapomniti

• V primerih, ko se dermatomiozitis izbruhne ali prizadene notranje organe, morate biti hospitalizirani.
• Počitek v postelji v hudih primerih
• Bolniki z disfagijo ali refluksom morajo ležati z dvignjeno glavo. V nekaterih primerih je treba vstaviti nazogastrično sondo.
• Pri bolnikih z mišično oslabelostjo, zlasti pri otrocih, je fizikalna terapija v veliko pomoč. Pomaga pri preprečevanju zapletov bolezni, ko bolnik ne premakne v celoti sklepa. Rehabilitacijske vaje so priporočljive tudi za odrasle in pediatrične bolnike. Vadba pomaga ohranjati mišično moč, tudi med aktivno boleznijo.

6. Zapleti dermatomiozitisa

Možni zapleti dermatomiozitisa vključujejo:

• Težave pri požiranju : Če so prizadete mišice požiralnika, boste morda imeli težave s požiranjem (disfagija). To lahko povzroči izgubo teže in podhranjenost.
• Aspiracijska pljučnica : Težave pri požiranju lahko povzročijo tudi vdihavanje hrane ali tekočin, vključno s slino, v pljuča (aspiracija).
• Težave z dihanjem : če bolezen prizadene vaše prsne mišice, imate morda težave z dihanjem, kot je težko dihanje.
• Odlaganje kalcija : kalcifikacija se lahko pojavi v mišicah, koži in vezivnih tkivih, ko bolezen napreduje. To odlaganje je pogostejše pri otrocih in se razvije zgodaj.

7. Patologija, povezana z dermatomiozitisom

Dermatitis lahko povzroči druga stanja ali poveča tveganje zanje, vključno z:

• Raynaudov fenomen: To stanje povzroči, da vaši prsti na rokah, nogah, lica, nos in ušesa bledijo, ko so izpostavljeni nizkim temperaturam.
• Druge bolezni vezivnega tkiva : z dermatomiozitisom (sindrom prekrivanja) se lahko pojavijo druga stanja, kot so lupus, revmatoidni artritis, skleroderma in Sjogrenov sindrom.
• Bolezni srca in ožilja: Dermatomiozitis lahko povzroči miokarditis. Manjše število ljudi z dermatomiozitisom razvije tudi kongestivno srčno popuščanje in aritmije.
• Pljučna bolezen: pri dermatomiozitisu se lahko pojavi intersticijska pljučna bolezen. Intersticijska pljučna bolezen je skupina motenj, ki povzročajo brazgotinjenje (fibrozo) pljučnega tkiva, zaradi česar so pljuča trda in neelastična. Znaki in simptomi vključujejo suh kašelj in težko dihanje.
• Rak: Dermatitis pri odraslih je povezan s povečano možnostjo za razvoj raka, zlasti na materničnem vratu, pljučih, trebušni slinavki, dojkah, jajčnikih in prebavilih. Tveganje za nastanek raka se s starostjo povečuje, čeprav se zdi, da se umiri približno tri leta po diagnozi atopičnega dermatitisa. Dermatomiozitis se lahko razvije tudi po diagnozi raka.

8. Smer dermatomiozitisa

Dermatitis je lahko v 20% primerov samoomejen. Približno 5 % bolnikov hitro napreduje do trajne mišične oslabelosti, invalidnosti ali smrti. Hud dermatomiozitis pri otrocih lahko povzroči mišično spastičnost. Odlaganje kalcijevih vozličev je zaplet dermatomiozitisa, ki je redek pri odraslih, vendar pogost pri otrocih in lahko povzroči spastičnost in trajno invalidnost.

Hudi prognostični dejavniki vključujejo:

• Sočasna malignost
• Bolezni, ki prizadenejo srce, dihala, požiralnik
• Več kot 60 let

Smrt pri dermatomiozitisu je običajno posledica mišične oslabelosti ali respiratorno-cirkulacijskih zapletov. Bolniki lahko tudi umrejo zaradi malignosti.

Rak in dermatomiozitis sta povezana. Približno 25 % bolnikov z dermatomiozitisom ima ali bo zbolelo za rakom po 3-5 letih (jajčniki, dojke, prostata, pljuča, trebušna slinavka itd.)

Prej ko bo zdravljenje, bolj učinkovito bo. Zato morate poiskati zdravniško pomoč, če imate nepojasnjene kožne izpuščaje skupaj s postopno šibkostjo mišic.

Dermatomiozitis je avtoimunska bolezen s kompleksnim mehanizmom bolezni. Zelo raznoliki so tudi simptomi bolezni na koži in mišicah. Poleg tega lahko bolezen prizadene številne organske sisteme in ima številne resne zaplete. Zato je tako pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. 

Dr. Huynh Thi Nhu My