Primaarinen myelofibroosi: kuinka tunnistaa, seurata ja hoitaa

Primaarinen myelofibroosi on harvinainen mutta erittäin epämiellyttävä sairaus. Voi olla yllättävää ja outoa kuulla tämä diagnoosi hoitavalta lääkäriltä. Joten mikä tämä sairaus on, miten se vaikuttaa ja miten sitä hoidetaan? Selvitetään tässä artikkelissa. 

sisältö

• 1. Mikä on primaarinen myelofibroosi? 
• 2. Mikä on taudin syy? 
• 3. Kuinka vaarallinen sairaus syövän muotona on?
• 4. Kuka on altis taudille?
• 5. Miten primaarinen myelofibroosi aiheuttaa oireita? 
• 6. Mistä tiedän, onko minulla todella primäärifibroosi? 
• 7. Miten primaarista myelofibroosia hoidetaan? 
• 8. Mihin tulee kiinnittää huomiota primaarista myelofibroosia sairastavien potilaiden hoidon aikana?

1. Mikä on primaarinen myelofibroosi? 

Jos tieteellisesti pitää paikkansa, tämä on eräänlainen verisyöpä . Sairaus kuuluu myeloproliferatiivisten sairauksien ryhmään, joka on solujen liiallinen kasvu luuytimessä. Erityisesti tässä ovat kuitusolut, ne kasvavat tiheästi ja syrjäyttävät normaalit hematopoieettiset solut ja aiheuttavat oireita ihmisille, joilla on sairaus. 

Myelofibroosin yhteinen piirre on, että sekundaarinen myelofibroosi tulee usein muista saman ryhmän sairauksista, kuten:

• Primaarinen polysytemia vera. 
• Primaarinen trombosytemia.

Samaan aikaan primaarinen myelofibroosi ei ole selvä mistään taudista. 

2. Mikä on taudin syy? 

Taudin syy ei ole varsinaisesti selvä. Yleensä, kuten monet muut syövät, sairaus voi liittyä ympäristöön, myrkyihin, säteilyyn jne. 

Tutkijat ovat havainneet, että joillakin geneettisillä mutaatioilla on erittäin tärkeä rooli taudin aiheuttamisessa. Ne ovat lähde, joka saa fibroblastit (kantasolut ennen kuitukuitujen muodostumista) lisääntymään. Nämä mutaatiot aiheuttavat:

• Soluja stimuloidaan lisääntymään jatkuvasti.
• Solujen eloonjäämisaika on pidempi. Älä kuole kehon luontaisten "säännösten" mukaan.

3. Kuinka vaarallinen sairaus syövän muotona on?

Ensinnäkin on korostettava, että tämä on krooninen syöpä. Eli sairaus etenee vähitellen. Verisyövän tyyppejä on monia, ja tämä kuuluu krooniseen luokkaan, ja potilaalla voi olla parempi eloonjäämisaika kuin joillain muilla syöpätyypeillä, etenkin verrattuna akuuttiin muotoon. 

Myeloproliferatiiviseen ryhmään kuuluu kuitenkin 4 sairautta:

• Krooniset myelooiset leukosyytit.
• Primaarinen polysytemia vera.
• Primaarinen trombosytemia.
• Primaarinen myelofibroosi.

Fibroidit ovat huonoimman ennusteen omaava sairaus. Hematopoieettisen toiminnan heikkeneminen ja muut siihen liittyvät seuraukset voivat vaikuttaa vakavammin potilaisiin. Verisolujen luomisen ja tuhoamisen "ekosysteemin" epätasapaino on myös monien vakavien myelofibroosin komplikaatioiden lähde.

4. Kuka on altis taudille?

Sairaus on yleinen vain vanhuksilla. Primaarisen myelofibroosin diagnoosin keski-ikä on 67 vuotta. Tieteellisissä tutkimuksissa on raportoitu, että alle 40-vuotiailla diagnosoitujen sairauksien osuus on 5 % ja alle 17 %. 

Tämä määrä nousee pilviin, jos lähisukulaisella (vanhemmalla, sisaruksella) on sairaus.

5. Miten primaarinen myelofibroosi aiheuttaa oireita? 

Tautiin liittyy useita erilaisia ​​oireita, mutta joitain merkittäviä ovat:

5.1. Perna

Tämä voi olla potilaalle näkyvin ja näkyvin oire. Se on myös oire, joka kehottaa potilasta hakeutumaan lääkärin hoitoon. Vasemman kylkireunan alapuolella sijaitseva perna voi olla hyvin suuri, jopa vastakkaiseen suoliluun kuoppaan asti. Kun pernan koko kasvaa, se johtaa useisiin merkkeihin:

• Iso vatsa.
• Syödä hyvin.
• Epämukavuus, hengenahdistus tai pahoinvointi, erityisesti syömisen jälkeen.
• Tylsää kipua, mahdollisesti voimakasta kipua jatkuvasti pernainfarktin yhteydessä (pernaa toimittavien verisuonten tukkeutuminen aiheuttaa nekroosin).

Pernan sijainti, laajentunut perna voi mennä alas suoliluun kuoppaan.

5.2. Anemian oireet

Nämä ovat yleisimmät oireet, joita esiintyy useimmissa tapauksissa. Sisältää seuraavat: 

• Hengenahdistus, väsymys, uupumus.
• Huimaus, huimaus asentoa vaihdettaessa, kävellessä tai raskaassa työssä.
• Sydämen sydämentykytys, sydämentykytys, sydämentykytys. 
• Vakavat tapaukset voivat aiheuttaa epävakautta tai pyörtymistä.

5.3. Epäselvät pahanlaatuiset oireet

• Lievä kuume.
• Painonpudotus.
• Yöhikoilut.
• Luun kipu.
• Kutiava.

5.4. Muiden elinten vauriot

Kun luuydin on kuitumainen, se ei enää pysty tuottamaan verta tavalliseen tapaan, jotkut muut elimet reagoivat "luuytimen ulkopuoliseen hematopoieesiin". Jotkin osat ovat suurentuneet ja vaurioituneet.

• Iso maksa.
• Lymfadenopatia.
• Pleuraeffuusio.
• Vatsa perse.
• Perikardiaalinen effuusio.

5.5. Muita oireita taudin edetessä

• Syvä laskimotukos ja mahdollisesti keuhkoembolia.
• Verenvuoto.
• Infektio.
• Virtsaamisvaikeudet.
• Ihovaurio.
• Neurologiset merkit.

6. Mistä tiedän, onko minulla todella primäärifibroosi? 

Tämän patologian diagnoosi ja tunnistaminen on hematologin tehtävä. Jotta voidaan varmistaa, että potilaalla todella on primaarinen myelofibroosi, tarvitaan useita testejä:

6.1. Perusverikoe

• Pyri tarkistamaan verisolujen määrä ja muut epäilyttävät merkit. 
• Kehon elinjärjestelmien perustoiminnot ja niihin vaikuttavat toiminnot

6.2. luuydinkaavio

Tai tarkemmin sanottuna luuytimen sytologinen testi. Lääkäri ottaa luuytimestä nestettä solujen analysoimiseksi. Tämä on testi, joka kuuluu erityisryhmään muiden sairauksien diagnosoimiseksi tai erottamiseksi.

Luuytimen aspiraatiomenettely luuydinkaavion tekemiseksi.

6.3. Luuydinbiopsiat

Pieni luunpala (yleensä lantio) analysoidaan ja värjätään kuitujuovien ja solujen ominaisuuksien havaitsemiseksi luuytimessä. Erittäin tärkeä diagnoosin kannalta.

6.4 Geneettinen testaus

Löytää mutaatioita muiden sairauksien vahvistamiseksi tai poissulkemiseksi terapeuttisen roolin lisäksi. 

7. Miten primaarista myelofibroosia hoidetaan? 

Tällä hetkellä ei ole olemassa erityistä lääkettä, joka parantaisi taudin kokonaan. Hoito riippuu siitä, kuinka oireet vaikuttavat potilaan jokapäiväiseen elämään. 

Oireet eivät vaikuta potilaan elämänlaatuun. Hoito voi olla tarpeetonta ja jopa haitallista.

Kun potilaalla on merkkejä anemiasta, lääkärit voivat puuttua asiaan verensiirroilla, ravintolisillä ja verenmuodostusta stimuloivilla lääkkeillä. 

Hepatosplenomegaliatapaukset vaikuttavat moniin elämään. Taudin etenemisen estäjää voidaan harkita (ruksolitinibi). Vähentää pernan kokoa ja vähentää potilaan epämukavuutta. Kustannukset ovat kuitenkin edelleen korkeat, ja myös sivuvaikutuksia on seurattava tarkasti.

Kun potilas on vakavasti loukkaantunut ja pätevä. Hematopoieettisten kantasolujen siirtoa voidaan harkita aggressiivisessa hoidossa. Potilailla on kuitenkin myös monia riskejä elinsiirron aikana ja sen jälkeen.

8. Mihin tulee kiinnittää huomiota primaarista myelofibroosia sairastavien potilaiden hoidon aikana?

• Kun potilas saa verensiirron, veriryhmän ja viimeisen verensiirron ajan kirjaaminen on erittäin hyödyllistä tietoa hoidon kannalta.
• Noudata ruokavaliota ja lääkitystä, kun lääkärisi on määrännyt.
• Muista kertoa lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä tai jopa säännöllisesti käyttämistäsi ruoista. 
• Oikea-aikainen seuranta, seuraa sivuvaikutuksia ohjeiden mukaan. Hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon, jos sinulla on epätavallisia oireita. 
• Pidä ympäristö ja ruoka puhtaina tartunnan estämiseksi.
• Älä missään nimessä ota mielivaltaisesti lisää lääkkeitä, etenkään perinteisiä lääkkeitä ja kasviperäisiä lääkkeitä.

Primaarinen myelofibroosi on harvinainen sairaus Vietnamissa. Taudin merkittäviä oireita ovat anemia ja splenomegalia. Hoito riippuu siitä, kuinka oireet vaikuttavat potilaan elämänlaatuun. Tämä on krooninen sairaus, joten on ehdottomasti noudatettava lääkärin ohjeita hoidon vähimmäistehokkuuden saavuttamiseksi.

Tohtori Dinh Gia Khanh

Katso lisää aiheeseen liittyviä artikkeleita: