Vaskulær forkalkning og hudnekrose (Calciphylaxis)

Vaskulært forkalkningssyndrom og hudnekrose (kalsifylakse): Et sjeldent syndrom med høy dødelighet. Kalsifylakse forårsaker vaskulær okklusjon og hudsår. Denne sykdommen kan til og med føre til sepsis og være livstruende. La oss lære mer om denne sykdommen med doktor Nguyen Thi Thao og hvordan vi kan forebygge den!

innhold

• 1. Oversikt over kalsifylakse syndrom
• 2. Hva er symptomene på sykdommen?
• 2. Årsaker til sykdom
• 3. Noen vanlige komplikasjoner
• 4. Hvordan diagnostiseres sykdommen?
• 5. Behandlingsmetoder 

1. Oversikt over kalsifylakse syndrom

Kalsifylakse er en sjelden og svært alvorlig sykdom. Det er forårsaket av akkumulering av kalsium i små blodårer i subkutan vev og fettvev. Kalsifylakse forårsaker vaskulær okklusjon og hudsår. Dette kan til og med føre til infeksjon og være livstruende. Personer med kalsifylakse skyldes ofte nedsatt nyrefunksjon og krever dialyse eller nyreerstatning. Imidlertid kan denne tilstanden fortsatt forekomme hos personer uten nyresykdom.

Se mer:  8 tidlige varseltegn på nyresykdom du trenger å vite

2. Hva er symptomene på sykdommen?

Symptomer på kalsifylakse inkluderer:

• Blåfiolette nettingflekker på huden.
• En hevet masse på huden som er svært smertefull og kan gi sår. Etter såret er det en mørkebrun skorpe på overflaten og den er vanskelig å lege. Sår er vanligvis sett i fete områder som lår, men kan finnes hvor som helst.
• Sårinfeksjoner er vanskelige å helbrede.

Manifestasjoner av Calciphylaxis syndrom.

2. Årsaker til sykdom

Foreløpig er den eksakte årsaken til denne sykdommen ukjent. Noen nyere studier har vist at det er assosiert med hemostase-avvik. Det er disse avvikene som fører til at små blodårer blir lettere blokkert enn vanlig.

Hva er risikofaktorene for sykdommen?

Sluttstadiet av kronisk nyresykdom er den vanligste årsaken til kalsifylakse. Noen andre risikofaktorer:

• Hunn
• fett
• Diabetes
• Abnormiteter av hemostase
• Langtidsdialyse og behov for nyreerstatning
• Ubalanserte nivåer av kalsium, fosfor og Al (aluminium) i blodet
• Bruken av visse medikamenter forårsaker også denne sykdommen. Eksempler inkluderer warfarin (Coumadin, Jantoven), legemidler som øker kalsiumnivået i blodet, eller kortikosteroider.
• Økte nivåer av hormonet PTH som sees ved hyperparatyreoidisme. Det ubalanserer kalsium- og fosfatnivåene i kroppen.
• Uremi, dette er en farlig tilstand. Det er forårsaket av en overdreven opphopning av stoffer som normalt skilles ut i urinen. Dette fører til akkumulering av kalsium og fosfor i kroppen.

Nedsatt nyrefunksjon forårsaker uremisyndrom og kalsifylakse.

3. Noen vanlige komplikasjoner

Vanlige komplikasjoner av kalsifylakse inkluderer:

• Sårene er veldig smertefulle.
• Såret er dypt, bredt og vanskelig å lege.
• Sepsis.
• Død på grunn av infeksjon og multiorgansvikt.

Tidlig oppdagelse av denne sykdommen, kombinert med rask behandling, kan bidra til å forhindre alvorlige infeksjonskomplikasjoner.

4. Hvordan diagnostiseres sykdommen?

Legen din vil spørre om sykdommen din og gjøre en fysisk undersøkelse for å bekrefte om du har kalsifylakse. I tillegg kan legen din anbefale noen av følgende tester:

• Hudbiopsi . For å diagnostisere kalsifylakse vil legen din ta en biopsi av en vevsprøve fra det sårde området for å se på.
• Blodprøver. Takket være det kan legen vurdere unormaliteten i konsentrasjonen av stoffer i kroppen. Det inkluderer kalsium, fosfat, PTH (paratyreoideahormon), hemostatisk faktor, Al (aluminium), BUN, blodkreatinin, serumalbumin... I tillegg trenger legen også tester for å evaluere leverfunksjon og leverfunksjon.
• Bildeanalyse. Røntgenstråler kan bidra til å oppdage forkalkning av karveggen. Dette er vanlig ved kalsifylakse og andre nyresykdommer.

5. Behandlingsmetoder 

Det finnes mange terapier for kalsifylakse, inkludert:

5.1. Reetablere blodkarsirkulasjonen under huden

• Visse medisiner kan brukes for å forhindre blodpropp, for eksempel apixaban (Eliquis).
• Alternativt kan hyperbar oksygenbehandling brukes. Denne terapien bidrar til å øke oksygennivået i blodet i hele kroppen. Spesielt leger bruker også lavdose TPA-medisiner for å løse opp blodpropp i blodårene under huden.

5.2. Reduser kalsiumnivået i blodet

• Nyredialyse. Legen din kan anbefale at du gjennomgår regelmessig hemodialyse i kombinasjon med visse medisiner
• Endring av medisin du tar. Legen din vil se om medisinen du tar er årsaken. Visse medisiner som warfarin, kortikosteroider, jern eller medisiner som inneholder vitamin D
• Bruk litt mer narkotika . For eksempel vil natriumtiosulfatgruppen bidra til å redusere mengden kalsium i blodåreveggene. Det gis vanligvis intravenøst ​​tre ganger i uken, mens pasienten er i dialyse. I tillegg hjelper en annen medisin som cinacalcet (Sensipar) med å kontrollere nivåene av hormonet PTH i kroppen din. Noen andre medisiner brukes for å balansere kalsium- og fosfatnivåer i kroppen
• Kirurgi. Hvis årsaken er hyperparatyreoidisme, kan du trenge kirurgi for hele eller deler av biskjoldbruskkjertelen.

Legen din vil be deg slutte å ta visse medisiner for å lindre tilstanden din.

5.3. Sårbehandling

For at såret skal gro, må det nekrotiske vevet på sårstedet fjernes. I tillegg vil legen din foreskrive antibiotika for å behandle og forhindre infeksjon av sårene. Du må kanskje ta ekstra smertestillende medisiner mens såret leges

Oppsummert er kalsifylakse et sjeldent syndrom med høy dødelighet. Så snart du har symptomer som sakte-helbredende hudsår, bør du oppsøke legen din med en gang. Legen din vil diagnostisere om du har kalsifylakse og gi deg den beste behandlingen.