Dermatomyositt: Sjelden autoimmun sykdom du trenger å vite

Dermatitt er en sjelden autoimmun bindevevssykdom. Sykdommen er vanlig i to grupper: barn og eldre. Sykdommen forårsaker en rekke hudmanifestasjoner, muskelsvakhet og kan påvirke flere organer. Dermatomyositt kan løses av seg selv, men kan også forårsake permanent muskelsvakhet, funksjonshemming og død. La oss lære med SignsSymptomsList for å bedre forstå sykdommen, samt hvordan vi behandler den effektivt!

innhold

• 1. Hva er dermatomyositt?
• 2. Årsaker til dermatomyositt
• 3. Symptomer på dermatomyositt
• 4. Hvordan diagnostisere dermatomyositt 
• 5. Hvordan behandle dermatomyositt
• 6. Komplikasjoner av dermatomyositt
• 7. Patologi relatert til dermatomyositt
• 8. Retning av dermatomyositt

1. Hva er dermatomyositt?

V-tegn hos pasienter med dermatomyositt

Dermatomyositt er en idiopatisk inflammatorisk sykdom i muskelen med karakteristiske hudsymptomer. I tillegg kan sykdommen også ramme ledd, spiserør, lunger og hjerte i ulik grad. I fravær av karakteristiske hudtegn eller muskelsykdom er diagnosen vanskelig.

Sykdommen forekommer oftest i to grupper barn og eldre Dermatomyositt kan også forårsake kalsiumavsetningsdystrofi, som oftest observeres hos barn og pubertet.

Dermatomyositt forekommer i et gjennomsnitt på 9,63 tilfeller per 1 million innbyggere. Sykdommen kan oppstå i alle aldre. De to vanligste alderen er 50 år hos voksne og 5-10 år hos barn. Kvinner er dobbelt så mange som menn.

Foreløpig er det ingen kur for dermatomyositt som går helt bort. Imidlertid kan behandling hjelpe en periode med symptomforbedring (remisjon) som kan oppstå. Behandling kan fjerne hudutslett og hjelpe deg med å gjenvinne muskelstyrke og funksjon.

2. Årsaker til dermatomyositt

Dermatitt er en endogen autoimmun sykdom. Når det skjer, angriper immunsystemet ditt feilaktig kroppsvev. De små blodårene i muskelvevet er spesielt påvirket ved dermatomyositt. Inflammatoriske celler omgir blodårene og fører til slutt til ødeleggelse av muskelfibre. Sykdommen antas å være utløst av en rekke miljøfaktorer hos mottakelige bærere.

• Miljøfaktorer:  Kjente risikofaktorer inkluderer medisiner, infeksjon, ultrafiolett (UV) lys, vitamin D-mangel og sigarettrøyk.
• Følsomme bærere: Forekomsten av dermatomyositt er ofte sett hos eneggede tvillinger og hos de nærmeste slektninger til berørte individer. Dette antyder en rolle for genetiske faktorer i utviklingen av dermatomyositt.

3. Symptomer på dermatomyositt

Dermatomyositt er en idiopatisk inflammatorisk myositt som er klinisk heterogen og kan være vanskelig å diagnostisere. Hudmanifestasjoner er noen ganger varierende. Og de kan eller ikke kan oppstå sammen med myositt og systemiske effekter i løpet av tiden.

3.1. Hud

Dermatitt

Grunnen til å komme til klinikken hos en pasient med dermatomyositt er vanligvis huden. Hudmanifestasjoner er også ofte det første symptomet på sykdommen i omtrent 40 % av tilfellene. Hudsymptomer du kan oppleve inkluderer:

• Erytem i midten av ansiktsområdet
• Endre strukturen til neglefoldene
• Utslett på toppen og utsiden av lårene
• Det kan være kløe i det berørte området
• Skalp av hodebunnen eller diffust hårtap
• Poikiloderma hos pasienter med dermatomyositt
• Hudutslett vises hovedsakelig på områder som er utsatt for lys
• Utslett over øyelokkskanten, periorbitalt ødem kan være tilstede
• Utslett på baksiden av hendene, spesielt på knokene

3.2. Muskel

Muskelsykdom kan oppstå samtidig eller før eller etter hudmanifestasjoner i uker til år. Muskeltegn inkluderer:

• Svakhet i proksimale muskler
• Svakhet eller muskeltretthet når man går i trapper, går, reiser seg når man sitter, gre håret eller strekker seg etter gjenstander høyere enn skulderhøyde
• Myalgi: kan forekomme, men er ikke typisk for dermatomyositt.

3.3. Kropp

Systemiske tegn kan omfatte:

• Vanskelig å si
• Ondartet degenerasjon hos voksne
• Takykardi, utvidet kardiomyopati
• Gastrointestinale sår - vanlig hos barn
• Feber, artralgi, tretthet, vekttap, Raynauds fenomen
• Vanskeligheter med å svelge hvis sykdommen rammer den esophageal striated muskel
• Forkalkning av subkutant vev, som kan forårsake stivhet, er vanlig hos barn
• Gastroøsofageal reflukssykdom hvis sykdommen påvirker esophageal glatt muskulatur
• Interkostal lungesykdom og enkelte luftveissykdommer relatert til interkostal muskelsvakhet
• Barn kan utvikle en gang på tærne på grunn av bøyekontraktur i ankelen

4. Hvordan diagnostisere dermatomyositt 

For å diagnostisere dermatomyositt, må legen din kombinere ovennevnte undersøkelse av symptomene dine og gjennomføre tester og prosedyrer for å støtte.

4.1. Undersøkelse 

Sjal tegn

Undersøkelse kan avsløre patologiske manifestasjoner av huden, inkludert:

• Erytem (heliotrop)
• Gottrons papler
• Rødt utslett på kinnene
• Fiolett erytem: vises på ekstensoroverflater, med vorter og forandringer i huden rundt neglen
• Eller poikiloderma (hyperpigmentering / hypopigmentering, vasodilatasjon, hudatrofi) i hudområdene som er utsatt for lys.
• "Tegn på V i nakken": et lilla utslett eller poikiloderma rundt det fremre nakkeområdet;
• "Sjaltegnet" er et lilla utslett eller poikiloderma som involverer øvre del av ryggen og bakre skuldre.

Sjeldne hudmanifestasjoner inkluderer bulløs impetigo og erytem, ​​som er mer vanlig hos pasienter med malignitet.

I tillegg kan pasienten ha symptomer på muskelsykdom, inkludert:

• Svakhet i nakkemuskulaturen
• Svakhet i proksimale hodemuskler i alle ekstremiteter
• Ekstensormuskelgruppen påvirkes ofte mer enn bøyemuskelgruppen
• Vanskeligheter med å endre stilling fra sittende eller liggende til å stå uten støtte
• Distal muskelstyrke, følelse og senereflekser er vanligvis upåvirket med mindre alvorlig muskelsvakhet eller atrofi er tilstede.

4.2. Tester og prosedyrer for å støtte diagnose

Blodprøver 

• Myosittspesifikke antistoffer
• Antinukleære antistoffkonsentrasjon
• CA-125 og CA-19-9 for malignitet
• Muskelenzymnivåer (f.eks. kreatinkinase, aldolase, aspartataminotransferase, melkesyredehydrogenase)

Bildetest 

• Elektromekanisk
• Røntgen av brystet
• Røntgen med kontrast
• MR eller ultralyd av musklene

Bildediagnostikk for å undersøke potensielle maligniteter, inkludert CT-skanning av bryst, mage og bekken, samt transkardiale ultralyd og mammografi for kvinner.

Tester for å evaluere organsystemer

• EKG
• Esophageal manometri
• Koloskopi for å screene for potensiell malignitet
• Pap-utstryk hos kvinner for å screene for malignitet
• Test for å vurdere respirasjonsfunksjonen, mål lungens vitale kapasitet

Tips 

Følgende prosedyrer kan være nyttige for å evaluere dermatomyositt:

• Hudbiopsi
• Muskelbiopsi (åpen eller fin nål)

5. Hvordan behandle dermatomyositt

Det finnes ingen kur mot dermatomyositt, men behandling kan forbedre hudproblemer, samt styrke og muskelfunksjon. Jo tidligere behandlingen startes, desto mer effektiv er den.

5.1. Bruk medisin

Medisiner som brukes til å behandle dermatomyositt inkluderer:

• Kortikosteroider : Medisiner som prednison kan raskt kontrollere dermatomyosittsymptomer. Men langvarig bruk kan ha alvorlige bivirkninger. Så legen din kan foreskrive en relativt høy dose for å kontrollere symptomene dine med det første. Deretter vil legen redusere dosen etter hvert som symptomene dine blir bedre.
• Ikke-kortikosteroider : Når de brukes sammen med et kortikosteroid, kan disse legemidlene bidra til å redusere dosen og bivirkninger av kortikosteroider. De to vanligste medisinene for dermatomyositt er azatioprin (Azasan, Imuran) og metotreksat (Trexall).
• Rituximab (Rituxan) : Mer vanlig brukt i behandlingen av revmatoid artritt, er rituximab et alternativ hvis innledende terapier ikke effektivt kontrollerer symptomene dine.
• Malariamedisiner : For et vedvarende utslett kan legen din foreskrive et antimalariamiddel, for eksempel hydroksyklorokin (Plaquenil).
• Solkrem : Å beskytte huden din mot solen ved å bruke solkrem og bruke beskyttende klær og hatter er viktig for å kontrollere utslett av dermatomyositt.

5.2. Terapeutiske metoder

Dermatitt

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene dine, kan legen din anbefale:

• Fysioterapi : Legen din kan vise deg øvelser for å opprettholde og forbedre styrken din. Disse øvelsene bidrar til å forbedre fleksibiliteten din. I tillegg kan du bli informert om et passende aktivitetsnivå.
• Taleterapi : Hvis svelgemusklene dine er påvirket, kan taleterapi hjelpe deg med å lære hvordan du kan kompensere for disse endringene.
• Kostholdsevaluering : Senere i løpet av dermatomyositt kan det bli vanskeligere å tygge og svelge. En kostholdsekspert kan lære deg hvordan du tilbereder mat som er lett å spise.

5.3. Kirurgi og andre prosedyrer

• Intravenøst ​​immunglobulin (IVIg) : IVIg er et renset blodprodukt som inneholder sunne antistoffer fra tusenvis av blodgivere. Disse antistoffene kan forhindre at de skadelige antistoffene angriper musklene og huden ved dermatomyositt. Gitt som en intravenøs infusjon, er IVIg-behandlinger dyre og må kanskje gjentas ofte for at effekten skal fortsette.

• Kirurgi : Kirurgi kan være et alternativ for å eliminere smerter forårsaket av kalsiumavleiringer og forhindre tilbakevendende hudinfeksjoner.

5.4. Kosthold, trening

• Balansert kosthold: Personer med dermatomyositt trenger mer protein. Pasienter med dysfagi eller refluks bør unngå å spise eller drikke før sengetid eller ha en spesiell diett avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen.
• Fysisk aktivitet: bør opprettholdes så mye som mulig. Unngå tung fysisk aktivitet i det avanserte stadiet av sykdommen. Fysioterapi og rehabiliteringsøvelser anbefales i alle kliniske stadier av dermatomyositt.

Du må være oppmerksom for å unngå solen og bruke solbeskyttelsestiltak.

5.5. Noen retningslinjer å huske på

• I tilfeller der dermatomyositt blusser opp eller påvirker indre organer, må du legges inn på sykehus.
• Sengeleie for alvorlige tilfeller
• Pasienter med dysfagi eller refluks bør ligge med hevet hode. I noen tilfeller er det nødvendig å sette inn en nasogastrisk sonde.
• Hos pasienter med muskelsvakhet, spesielt barn, er fysioterapi svært nyttig. Det bidrar til å forhindre sykdomskomplikasjoner når pasienten ikke beveger leddet fullt ut. Rehabiliteringsøvelser anbefales også for både voksne og pediatriske pasienter. Trening bidrar til å opprettholde muskelstyrken, selv under aktiv sykdom.

6. Komplikasjoner av dermatomyositt

Mulige komplikasjoner av dermatomyositt inkluderer:

• Vanskeligheter med å svelge : Hvis musklene i spiserøret er påvirket, kan du få problemer med å svelge (dysfagi). Dette kan føre til vekttap og underernæring.
• Aspirasjonspneumoni : Vanskeligheter med å svelge kan også føre til at du puster mat eller væsker, inkludert spytt, inn i lungene (aspirasjon).
• Pusteproblemer : Hvis tilstanden påvirker brystmusklene dine, kan du ha pusteproblemer, for eksempel pustevansker.
• Kalsiumavsetning : Forkalkning kan forekomme i muskler, hud og bindevev etter hvert som sykdommen utvikler seg. Denne avleiringen er mer vanlig hos barn og utvikler seg tidlig.

7. Patologi relatert til dermatomyositt

Dermatitt kan forårsake andre tilstander eller sette deg i høyere risiko for dem, inkludert:

• Raynauds fenomen: Denne tilstanden fører til at fingrene, tærne, kinnene, nesen og ørene blir bleke når de utsettes for kalde temperaturer.
• Andre bindevevssykdommer : Andre tilstander, som lupus, revmatoid artritt, sklerodermi og Sjogrens syndrom, kan oppstå med dermatomyositt (overlappende syndrom).
• Hjerte- og karsykdommer: Dermatomyositt kan forårsake myokarditt. Et lite antall personer med dermatomyositt utvikler også kongestiv hjertesvikt og arytmier.
• Lungesykdom: Interstitiell lungesykdom kan oppstå med dermatomyositt. Interstitiell lungesykdom er en gruppe lidelser som forårsaker arrdannelse (fibrose) i lungevevet, noe som gjør lungene stive og uelastiske. Tegn og symptomer inkluderer tørr hoste og pustevansker.
• Kreft: Dermatitt hos voksne er assosiert med økt sjanse for å utvikle kreft, spesielt i livmorhalsen, lungene, bukspyttkjertelen, brystene, eggstokkene og mage-tarmkanalen. Kreftrisikoen øker med alderen, selv om den ser ut til å flate ut tre år eller så etter at atopisk dermatitt er diagnostisert. Dermatomyositt kan også utvikle seg etter at du får en kreftdiagnose.

8. Retning av dermatomyositt

Dermatitt kan være selvbegrensende i 20 % av tilfellene. Omtrent 5 % av pasientene utvikler seg raskt til permanent muskelsvakhet, funksjonshemming eller død. Alvorlig dermatomyositt hos barn kan forårsake muskelspastisitet. Kalsiumknuteavsetning er en komplikasjon av dermatomyositt, som er uvanlig hos voksne, men vanlig hos barn, og kan forårsake spastisitet og varig funksjonshemming.

Alvorlige prognostiske faktorer inkluderer:

• Samtidig malignitet
• Sykdommer som påvirker hjertet, luftveiene, spiserøret
• Mer enn 60 år gammel

Død i dermatomyositt skyldes vanligvis muskelsvakhet eller respiratoriske sirkulasjonskomplikasjoner. Pasienter kan også dø av malignitet.

Kreft og dermatomyositt henger sammen. Omtrent 25 % av pasientene med dermatomyositt har eller vil utvikle kreft etter 3-5 år (ovarie, bryst, prostata, lunge, bukspyttkjertel, etc.)

Jo tidligere behandlingen er, jo mer effektiv vil den være. Derfor bør du søke lege når du har uforklarlige hudutslett sammen med gradvis muskelsvakhet.

Dermatomyositt er en autoimmun sykdom med en kompleks sykdomsmekanisme. Symptomer på sykdommen på hud og muskler er også svært forskjellige. I tillegg kan sykdommen ramme mange organsystemer og ha mange alvorlige komplikasjoner. Derfor er det så viktig å starte behandlingen så snart som mulig. 

Dr. Huynh Thi Nhu My