Dermatomyositis: Ritka autoimmun betegség, amelyet tudnia kell

A dermatitis egy ritka autoimmun kötőszöveti betegség. A betegség két csoportban fordul elő: gyermekek és idősek. A betegség különféle bőrmegnyilvánulásokat, izomgyengeséget okoz, és több szervet is érinthet. A dermatomyositis önmagában is megoldódik, de maradandó izomgyengeséget, rokkantságot és halált is okozhat. Tanuljunk a SignsSymptomsList segítségével, hogy jobban megértsük a betegséget, és hogyan kezeljük azt hatékonyan!

tartalom

• 1. Mi a dermatomyositis?
• 2. A dermatomyositis okai
• 3. A dermatomyositis tünetei
• 4. Hogyan lehet diagnosztizálni a dermatomyositist 
• 5. Hogyan kezeljük a dermatomyositist
• 6. A dermatomyositis szövődményei
• 7. Dermatomyositishez kapcsolódó patológia
• 8. A dermatomyositis iránya

1. Mi a dermatomyositis?

V-jel dermatomyositisben szenvedő betegeknél

A dermatomyositis az izom idiopátiás gyulladásos betegsége, jellegzetes bőrtünetekkel. Emellett a betegség az ízületeket, a nyelőcsövet, a tüdőt és a szívet is eltérő mértékben érintheti. Jellegzetes bőrjelek vagy izombetegségek hiányában a diagnózis nehéz.

A betegség leggyakrabban a gyermekek és az idősek két csoportjában fordul elő.A dermatomyositis kalciumlerakódási dystrophiát is okozhat, amely leggyakrabban gyermekeknél és pubertáskorban figyelhető meg.

A dermatomyositis átlagosan 9,63 esetben fordul elő 1 millió lakosonként. A betegség bármely életkorban előfordulhat. A két leggyakoribb életkor a felnőtteknél az 50 éves, a gyermekeknél az 5-10 éves. A nők kétszer annyian vannak, mint a férfiak.

Jelenleg nincs gyógymód a dermatomyositisre, amely teljesen elmúlik. A kezelés azonban segíthet a tünetek esetleges javulásának (remissziójának) időszakában. A kezelés megszüntetheti a bőrkiütéseket, és segít visszanyerni az izmok erejét és működését.

2. A dermatomyositis okai

A dermatitis egy endogén autoimmun betegség. Amikor ez megtörténik, az immunrendszer tévedésből megtámadja a test szöveteit. Az izomszövetben lévő kis erek különösen érintettek dermatomyositisben. Gyulladásos sejtek veszik körül az ereket, és végül az izomrostok pusztulásához vezetnek. Úgy gondolják, hogy a betegséget számos környezeti tényező váltja ki az arra fogékony hordozókban.

• Környezeti tényezők:  Ismert kockázati tényezők közé tartoznak a gyógyszerek, a fertőzés, az ultraibolya (UV) fény, a D-vitamin-hiány és a cigarettafüst.
• Érzékeny hordozók: A dermatomyositis általában egypetéjű ikreknél és az érintett személyek közvetlen hozzátartozóinál fordul elő. Ez arra utal, hogy a genetikai tényezők szerepet játszanak a dermatomyositis kialakulásában.

3. A dermatomyositis tünetei

A dermatomyositis egy idiopátiás gyulladásos myositis, amely klinikailag heterogén és nehezen diagnosztizálható. A bőr megnyilvánulásai néha változóak. És előfordulhat, hogy az idő múlásával együtt járnak izomgyulladással és szisztémás hatásokkal.

3.1. Bőr

Bőrgyulladás

A dermatomyositisben szenvedő betegek klinikára érkezésének oka általában a bőr. Az esetek mintegy 40%-ában gyakran a bőr megnyilvánulása is a betegség kezdeti tünete. Az Ön által tapasztalt bőrtünetek a következők:

• Erythema az arc közepén
• Változtassa meg a körömredők szerkezetét
• Kiütések a combok tetején és kívül
• Az érintett területen viszketés jelentkezhet
• A fejbőr hámlása vagy diffúz hajhullás
• Poikiloderma dermatomyositisben szenvedő betegeknél
• A bőrkiütések főleg a fénynek kitett területeken jelentkeznek
• Kiütések a szemhéj szélén, a szem körüli ödéma előfordulhat
• Kiütések a kézháton, különösen a csuklókon

3.2. Izom

Az izombetegség előfordulhat egyidejűleg vagy a bőr megnyilvánulásai előtt vagy után hetekkel, évekig. Az izom jelei a következők:

• A proximális izmok gyengesége
• Gyengeség vagy izomfáradtság lépcsőzéskor, járáskor, felálláskor ülve, fésülve vagy vállmagasságnál magasabb tárgyakhoz nyúlva
• Myalgia: előfordulhat, de nem jellemző a dermatomyositisre.

3.3. Test

A szisztémás jelek a következők lehetnek:

• Nehéz kimondani
• Rosszindulatú degeneráció felnőtteknél
• Tachycardia, dilatációs kardiomiopátia
• Emésztőrendszeri fekélyek - gyakori gyermekeknél
• Láz, ízületi fájdalom, fáradtság, fogyás, Raynaud-jelenség
• Nyelési nehézség, ha a betegség a nyelőcső harántcsíkolt izmát érinti
• Gyermekeknél gyakori a bőr alatti szövet meszesedése, amely merevséget okozhat
• Gastrooesophagealis reflux betegség, ha a betegség a nyelőcső simaizmát érinti
• Bordaközi tüdőbetegség és néhány légúti betegség, amely a bordaközi izomgyengeséggel kapcsolatos
• A gyermekek lábujjhegyen járhatnak a boka flexor kontraktúrája miatt

4. Hogyan lehet diagnosztizálni a dermatomyositist 

A dermatomyositis diagnosztizálásához kezelőorvosának kombinálnia kell az Ön tüneteinek fenti vizsgálatát, és vizsgálatokat és eljárásokat kell végeznie a támogatás érdekében.

4.1. Vizsgálat 

Kendő jel

A vizsgálat feltárhatja a bőr kóros megnyilvánulásait, beleértve:

• Erythema (heliotrop)
• Gottron papulái
• Vörös kiütések az arcokon
• Ibolya erythema: az extensor felületeken jelenik meg, szemölcsökkel és a köröm körüli bőr elváltozásaival
• Vagy poikiloderma (hiperpigmentáció / hipopigmentáció, értágulat, bőr atrófia) a fénynek kitett bőrterületeken.
• „V jel a nyakban”: lila kiütés vagy poikiloderma a nyak elülső részén;
• A „kendőjel” egy lila kiütés vagy poikiloderma, amely a hát felső részét és a vállakat érinti.

A ritka bőr megnyilvánulásai közé tartozik a bullosus impetigo és az erythema, amelyek gyakrabban fordulnak elő rosszindulatú daganatos betegeknél.

Ezenkívül a betegnek izombetegség tünetei lehetnek, beleértve:

• Nyaki izomgyengeség
• A proximális fejizmok gyengesége minden végtagon
• A feszítő izomcsoport gyakran jobban érintett, mint a hajlító izomcsoport
• Nehézség váltani a pozíciót ülőről vagy fekvésről támasz nélkül állóra
• A disztális izomerő, az érzékenység és az ínreflexek általában nem változnak, kivéve, ha súlyos izomgyengeség vagy -sorvadás áll fenn.

4.2. Vizsgálatok és eljárások a diagnózis támogatására

Vérvétel 

• Myositis-specifikus antitestek
• Antinukleáris antitest koncentráció
• CA-125 és CA-19-9 rosszindulatú daganatokra
• Izom enzimszintek (pl. kreatin-kináz, aldoláz, aszpartát-aminotranszferáz, tejsavas dehidrogenáz)

Képalkotó teszt 

• Elektromechanikus
• Mellkas röntgen
• Röntgen kontraszttal
• MRI vagy ultrahang az izmok

Képalkotó vizsgálat a lehetséges rosszindulatú daganatok kiszűrésére, beleértve a mellkas, a has és a medence CT-vizsgálatát, valamint a nőknél végzett transzkardiális ultrahang- és mammográfiás vizsgálatokat.

Vizsgálatok a szervrendszerek értékelésére

• EKG
• Nyelőcső manometria
• Kolonoszkópia a lehetséges rosszindulatú daganatok kiszűrésére
• Pap-kenet nőknél rosszindulatú daganatok szűrésére
• Teszt a légzésfunkció értékelésére, a tüdő létfontosságú kapacitásának mérésére

Tippek 

A következő eljárások hasznosak lehetnek a dermatomyositis értékelésében:

• Bőr biopszia
• Izombiopszia (nyitott vagy finom tű)

5. Hogyan kezeljük a dermatomyositist

A dermatomyositis nem gyógyítható, de a kezelés javíthatja a bőrproblémákat, valamint javíthatja az erőt és az izomműködést. Minél korábban kezdődik a kezelés, annál hatékonyabb.

5.1. Használjon gyógyszert

A dermatomyositis kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• Kortikoszteroidok : Az olyan gyógyszerek, mint a prednizon, gyorsan szabályozhatják a dermatomyositis tüneteit. De a hosszan tartó használat súlyos mellékhatásokkal járhat. Ezért kezelőorvosa eleinte viszonylag nagy adagot írhat fel a tünetek enyhítésére, majd amint tünetei enyhülnek, csökkenti az adagot.
• Nem kortikoszteroidok : Ha kortikoszteroiddal együtt alkalmazzák, ezek a gyógyszerek segíthetnek csökkenteni a kortikoszteroidok adagját és mellékhatásait. A dermatomyositis két leggyakoribb gyógyszere az azatioprin (Azasan, Imuran) és a metotrexát (Trexall).
• Rituximab (Rituxan) : A rheumatoid arthritis kezelésében gyakrabban használt rituximab egy lehetőség, ha a kezdeti terápiák nem szabályozzák hatékonyan a tüneteket.
• Malária elleni gyógyszerek : Tartós bőrkiütés esetén kezelőorvosa maláriaellenes szert, például hidroxiklorokint (Plaquenil) írhat fel.
• Fényvédő krém: A dermatomyositis okozta kiütések kezelésében fontos, hogy védje bőrét a naptól napvédő krém viselésével, valamint védőruházat és sapka viselésével.

5.2. Terápiás módszerek

Bőrgyulladás

A tünetek súlyosságától függően orvosa javasolhatja:

• Fizikoterápia : Orvosa olyan gyakorlatokat tud mutatni Önnek, amelyek segítenek fenntartani és javítani az erőt. Ezek a gyakorlatok javítják a rugalmasságot. Ezenkívül tanácsot kaphat a megfelelő szintű tevékenységről.
• Logopédia : Ha nyelési izmai érintettek, a beszédterápia segíthet abban, hogy megtanulja, hogyan kompenzálja ezeket a változásokat.
• Étrend értékelése : Később a dermatomyositis során a rágás és a nyelés nehezebbé válhat. A dietetikus megtaníthatja, hogyan készítsen könnyen fogyasztható ételeket.

5.3. Sebészeti és egyéb eljárások

• Intravénás immunglobulin (IVIg) : az IVIg egy tisztított vérkészítmény, amely több ezer véradótól származó egészséges antitesteket tartalmaz. Ezek az antitestek megakadályozhatják, hogy a károsító antitestek megtámadják az izmokat és a bőrt dermatomyositisben. Intravénás infúzióként adva az IVIg-kezelések költségesek, és gyakran meg kell ismételni a hatások fennmaradása érdekében.

• Sebészet : A sebészeti beavatkozás lehetőség lehet a kalciumlerakódások okozta fájdalom megszüntetésére és a visszatérő bőrfertőzések megelőzésére.

5.4. Diéta, mozgás

• Kiegyensúlyozott étrend: A dermatomyositisben szenvedőknek több fehérjére van szükségük. A dysphagiában vagy refluxban szenvedő betegeknek kerülniük kell az evést vagy ivást lefekvés előtt, vagy a betegség súlyosságától függően speciális diétát kell tartaniuk.
• Fizikai aktivitás: amennyire csak lehetséges, fenn kell tartani. Kerülje a nehéz fizikai aktivitást a betegség előrehaladott stádiumában. Fizikoterápia és rehabilitációs gyakorlatok javasoltak a dermatomyositis minden klinikai szakaszában.

Ügyelni kell arra, hogy kerülje a napfényt, és használjon fényvédő intézkedéseket.

5.5. Néhány iránymutatás, amelyet szem előtt kell tartani

• Azokban az esetekben, amikor a dermatomyositis fellángol vagy a belső szerveket érinti, kórházi kezelésre van szükség.
• Ágynyugalom súlyos esetekre
• A dysphagiában vagy refluxban szenvedő betegeknek felemelt fejjel kell feküdniük. Egyes esetekben nasogasztrikus szonda behelyezése szükséges.
• Az izomgyengeségben szenvedő betegeknél, különösen a gyermekeknél, a fizikoterápia nagyon hasznos. Segít megelőzni a betegség szövődményeit, ha a beteg nem mozgatja teljesen az ízületet. Felnőtt és gyermekbetegek számára is ajánlott a rehabilitációs gyakorlatok elvégzése. Az edzés segít megőrizni az izomerőt, még aktív betegség esetén is.

6. A dermatomyositis szövődményei

A dermatomyositis lehetséges szövődményei a következők:

• Nyelési nehézség : Ha a nyelőcső izmai érintettek, nyelési problémái lehetnek (dysphagia). Ez súlycsökkenést és alultápláltságot okozhat.
• Aspirációs tüdőgyulladás : A nyelési nehézség azt is okozhatja, hogy ételt vagy folyadékot, beleértve a nyálat, a tüdejébe lélegzik (aspiráció).
• Légzési problémák : Ha az állapot a mellkas izmait érinti, légzési problémái lehetnek, például légzési nehézségei.
• Kalciumlerakódás : A betegség előrehaladtával meszesedés fordulhat elő az izmokban, a bőrben és a kötőszövetekben. Ez a lerakódás gyakrabban fordul elő gyermekeknél, és korán kialakul.

7. Dermatomyositishez kapcsolódó patológia

A dermatitisz más állapotokat is okozhat, vagy nagyobb kockázatot jelenthet ezekre nézve, beleértve:

• Raynaud-jelenség: Ez az állapot azt okozza, hogy az ujjai, lábujjai, arcai, orra és fülei elsápadnak, ha hideg hőmérsékletnek vannak kitéve.
• Egyéb kötőszöveti betegségek: Egyéb állapotok, mint például lupus, rheumatoid arthritis, scleroderma és Sjogren-szindróma, előfordulhatnak dermatomyositis (átfedő szindróma) esetén.
• Szív- és érrendszeri betegségek: A dermatomyositis szívizomgyulladást okozhat. Kis számú dermatomyositisben szenvedő betegnél pangásos szívelégtelenség és aritmiák is kialakulnak.
• Tüdőbetegség: Intersticiális tüdőbetegség dermatomyositis esetén fordulhat elő. Az intersticiális tüdőbetegség olyan rendellenességek csoportja, amelyek a tüdőszövet hegesedését (fibrózisát) okozzák, ami a tüdőt merevvé és rugalmatlanná teszi. A jelek és tünetek közé tartozik a száraz köhögés és a légzési nehézség.
• Rák: A felnőttek bőrgyulladása a rák kialakulásának megnövekedett esélyével jár, különösen a méhnyak, a tüdő, a hasnyálmirigy, a mell, a petefészkek és a gyomor-bél traktus esetében. A rák kockázata az életkor előrehaladtával növekszik, bár úgy tűnik, hogy az atópiás dermatitisz diagnosztizálása után körülbelül három évvel csökken. A dermatomyositis a rák diagnózisát követően is kialakulhat.

8. A dermatomyositis iránya

A dermatitis az esetek 20%-ában magától megszűnhet. A betegek körülbelül 5%-a gyorsan állandó izomgyengeségig, fogyatékosságig vagy halálhoz vezet. Gyermekeknél a súlyos dermatomyositis izomgörcsöt okozhat. A kalciumcsomók lerakódása a dermatomyositis szövődménye, amely nem gyakori felnőtteknél, de gyakori gyermekeknél, és görcsösséget és maradandó rokkantságot okozhat.

A súlyos prognosztikai tényezők a következők:

• Egyidejű rosszindulatú daganat
• Szívet, légutakat, nyelőcsövet érintő betegségek
• Több mint 60 éves

A dermatomyositisben bekövetkezett halál általában izomgyengeség vagy légúti-keringési szövődmények következménye. A betegek rosszindulatú daganatokba is belehalhatnak.

A rák és a dermatomyositis összefügg. A dermatomyositisben szenvedő betegek körülbelül 25%-ának van, vagy 3-5 év után rákos lesz (petefészek-, emlő-, prosztata-, tüdő-, hasnyálmirigyrák stb.)

Minél korábbi a kezelés, annál hatékonyabb lesz. Ezért orvoshoz kell fordulnia, ha megmagyarázhatatlan bőrkiütései és fokozatos izomgyengesége lép fel.

A dermatomyositis egy összetett betegségmechanizmussal rendelkező autoimmun betegség. A bőrön és az izmokon jelentkező betegség tünetei is igen változatosak. Ezenkívül a betegség számos szervrendszert érinthet, és számos súlyos szövődménye lehet. Ezért nagyon fontos a kezelés mielőbbi megkezdése. 

Dr. Huynh Thi Nhu My