Vaskularna kalcifikacija i nekroza kože (kalcifilaksija)

Sindrom vaskularne kalcifikacije i nekroza kože (kalcifilaksa): Rijedak sindrom s visokom stopom smrtnosti. Kalcifilaksa uzrokuje vaskularnu okluziju i kožne čireve. Ova bolest može čak dovesti do sepse i biti opasna po život. Naučimo više o ovoj bolesti s doktorom Nguyen Thi Thaom i kako je spriječiti!

sadržaj

• 1. Pregled sindroma kalcifilaksije
• 2. Koji su simptomi bolesti?
• 2. Uzroci bolesti
• 3. Neke uobičajene komplikacije
• 4. Kako se bolest dijagnosticira?
• 5. Metode liječenja 

1. Pregled sindroma kalcifilaksije

Kalcifilaksija je rijetka i vrlo ozbiljna bolest. Nastaje nakupljanjem kalcija u malim krvnim žilama u potkožnom tkivu i masnom tkivu. Kalcifilaksa uzrokuje vaskularnu okluziju i kožne čireve. To čak može dovesti do infekcije i biti opasno po život. Osobe s kalcifilaksijom često su zbog poremećene funkcije bubrega i zahtijevaju dijalizu ili zamjenu bubrega. Međutim, ovo stanje se još uvijek može pojaviti kod ljudi bez bolesti bubrega.

Vidi više:  8 ranih znakova upozorenja na bubrežnu bolest koje morate znati

2. Koji su simptomi bolesti?

Simptomi kalcifilakse uključuju:

• Plavo-ljubičaste mrežaste mrlje na koži.
• Izdignuta masa na koži koja je vrlo bolna i može ulcerirati. Nakon čira na površini se javlja tamnosmeđa kora koja teško zacjeljuje. Čirevi se obično vide na masnim područjima kao što su bedra, ali se mogu naći bilo gdje.
• Infekcije rana teško se zacjeljuju.

Manifestacije sindroma kalcifilaksije.

2. Uzroci bolesti

Trenutno je točan uzrok ove bolesti nepoznat. Neka nedavna istraživanja su pokazala da je povezan s abnormalnostima hemostaze. Upravo te abnormalnosti dovode do toga da se male krvne žile lakše začepe nego inače.

Koji su čimbenici rizika za nastanak bolesti?

Kronična bolest bubrega u završnoj fazi najčešći je uzrok kalcifilakse. Neki drugi čimbenici rizika:

• Žena
• Mast
• Dijabetes
• Abnormalnosti hemostaze
• Dugotrajna dijaliza i potreba za zamjenom bubrega
• Neuravnotežena razina kalcija, fosfora i Al (aluminij) u krvi
• Korištenje određenih lijekova također uzrokuje ovu bolest. Primjeri uključuju varfarin (Coumadin, Jantoven), lijekove koji povećavaju razinu kalcija u krvi ili kortikosteroide.
• Povećane razine hormona PTH kao što se vidi kod hiperparatireoze. Poništava ravnotežu razine kalcija i fosfata u tijelu.
• Uremija, ovo je opasno stanje. Uzrokuje ga prekomjerno nakupljanje tvari koje se inače izlučuju mokraćom. To uzrokuje nakupljanje kalcija i fosfora u tijelu.

Poremećaj bubrežne funkcije uzrokuje uremijski sindrom i kalcifilaksiju.

3. Neke uobičajene komplikacije

Uobičajene komplikacije kalcifilakse uključuju:

• Rane su vrlo bolne.
• Čir je dubok, širok i teško zacjeljiv.
• Sepsa.
• Smrt, zbog infekcije i zatajenja više organa.

Rano otkrivanje ove bolesti, u kombinaciji s brzim liječenjem, može spriječiti ozbiljne komplikacije infekcije.

4. Kako se bolest dijagnosticira?

Vaš liječnik će vas pitati o vašoj bolesti i obaviti fizički pregled kako bi potvrdio imate li kalcifilaksu. Osim toga, Vaš liječnik može preporučiti neke od sljedećih pretraga:

• Biopsija kože . Kako bi dijagnosticirao kalcifilaksu, vaš će liječnik uzeti biopsiju uzorka tkiva s područja ulceracije kako bi ga pregledao.
• Krvni testovi. Zahvaljujući tome, liječnik može procijeniti abnormalnost koncentracije tvari u tijelu. Uključuje kalcij, fosfat, PTH (paratiroidni hormon), hemostatski faktor, Al (aluminij), BUN, kreatinin u krvi, serumski albumin... Osim toga, liječnik treba i pretrage za procjenu funkcije jetre i funkcije jetre.vaši bubrezi.
• Analiza slike. X-zrake mogu pomoći u otkrivanju kalcifikacije vaskularne stijenke. To je uobičajeno kod kalcifilakse i drugih bubrežnih bolesti.

5. Metode liječenja 

Postoje mnoge terapije za kalcifilaksiju, uključujući:

5.1. Ponovno uspostavite cirkulaciju krvnih žila ispod kože

• Određeni lijekovi mogu se koristiti za sprječavanje krvnih ugrušaka, kao što je apiksaban (Eliquis).
• Alternativno, može se koristiti hiperbarična terapija kisikom. Ova terapija pomaže povećati razinu kisika u krvi u cijelom tijelu. Konkretno, liječnici također koriste niske doze TPA lijekova za otapanje krvnih ugrušaka u krvnim žilama ispod kože.

5.2. Smanjite razinu kalcija u krvi

• Dijaliza bubrega. Liječnik vam može preporučiti redovitu hemodijalizu u kombinaciji s određenim lijekovima
• Promjena lijeka koji uzimate. Vaš liječnik će vidjeti je li lijek koji uzimate uzrok. Određeni lijekovi kao što su varfarin, kortikosteroidi, željezo ili lijekovi koji sadrže vitamin D
• Uzmi još neke lijekove . Na primjer, skupina natrijevog tiosulfata pomoći će smanjiti količinu kalcija u stijenkama krvnih žila. Obično se daje intravenozno tri puta tjedno, dok je pacijent na dijalizi. Osim toga, drugi lijek kao što je cinakalcet (Sensipar) pomaže u kontroli razine hormona PTH u vašem tijelu. Neki drugi lijekovi se koriste kako bi se uravnotežila razina kalcija i fosfata u tijelu
• Kirurgija. Ako je uzrok hiperparatireoza, možda ćete trebati operaciju cijele ili dijela paratireoidne žlijezde.

Vaš liječnik će vas zamoliti da prestanete uzimati određene lijekove kako biste olakšali svoje stanje.

5.3. Njega čira

Da bi čir zacijelio potrebno je izrezati nekrotično tkivo na mjestu ulkusa. Osim toga, liječnik će propisati antibiotike za liječenje i sprječavanje infekcije čireva. Možda ćete morati uzimati dodatne lijekove protiv bolova dok čir zacijeli

Ukratko, kalcifilaksija je rijedak sindrom s visokom stopom smrtnosti. Čim imate simptome kao što su rane na koži koje sporo zacjeljuju, trebali biste odmah posjetiti svog liječnika. Vaš liječnik će dijagnosticirati imate li kalcifilaksu i dati vam najbolji tretman.