Dermatomiozitis: rijetka autoimuna bolest koju trebate znati

Dermatitis je rijetka autoimuna bolest vezivnog tkiva. Bolest je česta u dvije skupine: djeca i starije osobe. Bolest uzrokuje razne kožne manifestacije, slabost mišića i može zahvatiti više organa. Dermatomiozitis se može riješiti sam, ali također može uzrokovati trajnu slabost mišića, invaliditet i smrt. Naučimo uz SignsSymptomsList kako bismo bolje razumjeli bolest i kako je učinkovito liječiti!

sadržaj

• 1. Što je dermatomiozitis?
• 2. Uzroci dermatomiozitisa
• 3. Simptomi dermatomiozitisa
• 4. Kako dijagnosticirati dermatomiozitis 
• 5. Kako liječiti dermatomiozitis
• 6. Komplikacije dermatomiozitisa
• 7. Patologija povezana s dermatomiozitisom
• 8. Smjer dermatomiozitisa

1. Što je dermatomiozitis?

V-znak u bolesnika s dermatomiozitisom

Dermatomiozitis je idiopatska upalna bolest mišića s karakterističnim kožnim simptomima. Osim toga, bolest može u različitoj mjeri zahvatiti i zglobove, jednjak, pluća i srce. U nedostatku karakterističnih kožnih znakova ili bolesti mišića, dijagnoza je teška.

Bolest se najčešće javlja u dvije skupine djece i starijih osoba.Dermatomiozitis može uzrokovati i distrofiju taloženja kalcija, koja se najčešće opaža u djece i puberteta.

Dermatomiozitis se javlja u prosjeku u 9,63 slučaja na milijun stanovnika. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Dvije najčešće dobi su 50 godina kod odraslih i 5-10 godina kod djece. Žena je duplo više od muškaraca.

Trenutno ne postoji lijek za dermatomiozitis koji potpuno nestaje. Međutim, liječenje može pomoći u razdoblju poboljšanja simptoma (remisije) koje može nastupiti. Liječenje može očistiti osip na koži i pomoći vam da povratite snagu i funkciju mišića.

2. Uzroci dermatomiozitisa

Dermatitis je endogena autoimuna bolest. Kada se to dogodi, vaš imunološki sustav greškom napada tjelesna tkiva. Male krvne žile u mišićnom tkivu posebno su zahvaćene kod dermatomiozitisa. Upalne stanice okružuju krvne žile i na kraju dovode do uništenja mišićnih vlakana. Smatra se da je bolest izazvana raznim čimbenicima okoliša kod osjetljivih nositelja.

• Čimbenici okoliša:  Poznati čimbenici rizika uključuju lijekove, infekcije, ultraljubičasto (UV) svjetlo, nedostatak vitamina D i dim cigareta.
• Osjetljivi nositelji: Pojava dermatomiozitisa obično se viđa u jednojajčanih blizanaca i u neposrednih srodnika oboljelih osoba. To ukazuje na ulogu genetskih čimbenika u razvoju dermatomiozitisa.

3. Simptomi dermatomiozitisa

Dermatomiozitis je idiopatski upalni miozitis koji je klinički heterogen i teško ga je dijagnosticirati. Kožne manifestacije su ponekad promjenjive. Oni se mogu, ali i ne moraju pojaviti zajedno s miozitisom i sistemskim učincima tijekom vremena.

3.1. Koža

Dermatitis

Razlog dolaska u ambulantu kod bolesnika s dermatomiozitisom najčešće je koža. Kožne manifestacije također su često početni simptom bolesti u oko 40% slučajeva. Kožni simptomi koje možete osjetiti uključuju:

• Eritem u području sredine lica
• Promijenite strukturu nabora noktiju
• Osip na vrhu i izvan bedara
• Može doći do svrbeža na zahvaćenom području
• Ljuštenje vlasišta ili difuzni gubitak kose
• Poikiloderma u bolesnika s dermatomiozitisom
• Osip na koži pojavljuje se uglavnom na područjima izloženim svjetlu
• Može biti prisutan osip preko ruba kapka, periorbitalni edem
• Osip na stražnjoj strani šaka, posebno na zglobovima

3.2. mišića

Mišićna bolest može se pojaviti istovremeno ili prije ili nakon kožnih manifestacija tjednima do godinama. Mišićni znakovi uključuju:

• Slabost proksimalnih mišića
• Slabost ili umor mišića prilikom penjanja uz stepenice, hodanja, ustajanja pri sjedenju, češljanja kose ili posezanja za predmetima višim od visine ramena
• Mijalgija: može se pojaviti, ali nije tipična za dermatomiozitis.

3.3. Tijelo

Sistemski znakovi mogu uključivati:

• Teško za reći
• Maligna degeneracija u odraslih
• Tahikardija, proširena kardiomiopatija
• Gastrointestinalni ulkusi – česti kod djece
• Groznica, artralgija, umor, gubitak težine, Raynaudov fenomen
• Poteškoće s gutanjem ako bolest zahvaća prugasti mišić jednjaka
• Kalcifikacija potkožnog tkiva, koja može uzrokovati ukočenost, česta je u djece
• Gastroezofagealna refluksna bolest ako bolest zahvaća glatke mišiće jednjaka
• Interkostalna bolest pluća i neke respiratorne bolesti povezane sa slabošću interkostalnih mišića
• Djeca mogu razviti hod na prstima zbog kontrakture fleksora gležnja

4. Kako dijagnosticirati dermatomiozitis 

Kako bi dijagnosticirao dermatomiozitis, vaš liječnik mora kombinirati gore navedeno ispitivanje vaših simptoma i provesti testove i postupke koji će podržati.

4.1. Ispitivanje 

Znak za šal

Pregledom se mogu otkriti patološke manifestacije kože uključujući:

• eritem (heliotrop)
• Gottronove papule
• Crveni osip na obrazima
• Ljubičasti eritem: pojavljuje se na ekstenzornim površinama, s bradavicama i promjenama na koži oko nokta
• Ili poikiloderma (hiperpigmentacija/hipopigmentacija, vazodilatacija, atrofija kože) na dijelovima kože izloženim svjetlu.
• “Znak V na vratu”: ljubičasti osip ili poikiloderma oko prednjeg područja vrata;
• "Znak šala" je ljubičasti osip ili poikiloderma koji zahvaća gornji dio leđa i stražnja ramena.

Rijetke kožne manifestacije uključuju bulozni impetigo i eritem, koji su češći u bolesnika s malignim bolestima.

Osim toga, pacijent može imati simptome mišićne bolesti uključujući:

• Slabost mišića vrata
• Slabost proksimalnih mišića glave u svim ekstremitetima
• Grupa mišića ekstenzora je često zahvaćena više od skupine mišića fleksora
• Poteškoće s promjenom položaja iz sjedećeg ili ležećeg u stajanje bez potpore
• Distalna mišićna snaga, osjet i refleksi tetiva su obično nepromijenjeni osim ako nije prisutna teška mišićna slabost ili atrofija.

4.2. Testovi i postupci za potporu dijagnoze

Krvni testovi 

• Antitijela specifična za miozitis
• Koncentracija antinuklearnih antitijela
• CA-125 i CA-19-9 za malignitet
• Razine mišićnih enzima (npr. kreatin kinaza, aldolaza, aspartat aminotransferaza, mliječna dehidrogenaza)

Slikovni test 

• Elektromehanički
• RTG prsnog koša
• RTG s kontrastom
• MRI ili ultrazvuk mišića

Snimanje za skrining na potencijalne maligne bolesti, uključujući CT skeniranje prsnog koša, abdomena i zdjelice, kao i transkardijalni ultrazvuk i mamografiju za žene.

Testovi za procjenu organskih sustava

• EKG
• Manometrija jednjaka
• Kolonoskopija za pregled potencijalnih malignih bolesti
• Papa-bris u žena za skrining na malignitet
• Test za procjenu respiratorne funkcije, mjerenje vitalnog kapaciteta pluća

Savjeti 

Sljedeći postupci mogu biti od pomoći u procjeni dermatomiozitisa:

• Biopsija kože
• Biopsija mišića (otvorena ili fina igla)

5. Kako liječiti dermatomiozitis

Ne postoji lijek za dermatomiozitis, ali liječenje može poboljšati probleme s kožom, kao i snagu i funkciju mišića. Što se prije započne liječenje, to je učinkovitije.

5.1. Koristite lijek

Lijekovi koji se koriste za liječenje dermatomiozitisa uključuju:

• Kortikosteroidi : lijekovi kao što je prednizon mogu brzo kontrolirati simptome dermatomiozitisa. Ali dugotrajna uporaba može imati ozbiljne nuspojave. Stoga vam liječnik može propisati relativno visoku dozu za kontrolu simptoma u početku. Zatim, kako se simptomi poboljšaju, liječnik će smanjiti dozu.
• Thuốc không corticosteroid: Khi được sử dụng với một corticosteroid, những thuốc này có thể giúp giảm liều và tác dụng phụ của corticosteroid. Hai loại thuốc phổ biến nhất cho bệnh viêm bì cơ là azathioprine (Azasan, Imuran) và methotrexate (Trexall).
• Rituximab (Rituxan): Được sử dụng phổ biến hơn trong điều trị viêm khớp dạng thấp, rituximab là một lựa chọn nếu các liệu pháp ban đầu không kiểm soát hiệu quả các triệu chứng của bạn.
• Thuốc trị sốt rét: Đối với phát ban kéo dài, bác sĩ có thể kê toa thuốc chống sốt rét, chẳng hạn như hydroxychloroquine (Plaquenil).
• Kem chống nắng: Bảo vệ làn da của bạn khỏi ánh nắng mặt trời bằng cách thoa kem chống nắng và mặc quần áo bảo hộ và đội mũ là rất quan trọng để kiểm soát phát ban của viêm bì cơ.

5.2. Phương pháp trị liệu

Viêm bì cơ

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể đề nghị:

• Vật lý trị liệu: Bác sĩ có thể chỉ cho bạn các bài tập để giúp duy trì và cải thiện sức mạnh của bạn. Những bài tập giúp nâng cao sự linh hoạt của bạn. Ngoài ra, bạn có thể được tư vấn về một mức độ hoạt động thích hợp.
• Ngôn ngữ trị liệu: Nếu cơ bắp nuốt của bạn bị ảnh hưởng, liệu pháp nói có thể giúp bạn học cách bù đắp cho những thay đổi đó.
• Đánh giá chế độ ăn uống: Sau này trong quá trình viêm bì cơ, việc nhai và nuốt có thể trở nên khó khăn hơn. Một chuyên gia dinh dưỡng có thể dạy bạn cách chế biến các loại thực phẩm dễ ăn.

5.3. Phẫu thuật và các thủ thuật khác

• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg): IVIg là một sản phẩm máu tinh khiết có chứa các kháng thể khỏe mạnh từ hàng ngàn người hiến máu. Những kháng thể này có thể ngăn chặn các kháng thể gây tổn hại tấn công cơ và da trong viêm bì cơ. Được truyền dưới dạng tĩnh mạch, phương pháp điều trị IVIg rất tốn kém và có thể cần phải được lặp lại thường xuyên để có tác dụng tiếp tục.

• Phẫu thuật: Phẫu thuật có thể là một lựa chọn để loại bỏ cơn đau do lắng đọng canxi và ngăn ngừa nhiễm trùng da tái phát.

5.4. Chế độ ăn uống, tập luyện

• Chế độ ăn uống cân bằng: Những bệnh nhân viêm bì cơ cần bổ sung nhiều protein. Những bệnh nhân khó nuốt hoặc trào ngược cần tránh ăn uống trước khi ngủ hoặc có chế độ ăn đặc biệt tùy thuộc vào độ nặng của bệnh
• Hoạt động thể lực: nên được duy trì càng nhiều càng tốt. Tránh hoạt động thể lực nặng trong giai đoạn bệnh đang tiến triển. Vật lý trị liệu và các bài tập phục hồi chức năng được khuyến cáo ở mọi giai đoạn bệnh lí của viêm bì cơ.

Bạn cần lưu ý tránh nắng và sử dụng các biện pháp chống nắng.

5.5. Một số hướng dẫn cần lưu ý

• Những trường hợp bùng phát viêm bì cơ hoặc có ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng thì bạn cần phải nhập viện.
• Nghỉ ngơi tại giường đối với các trường hợp nặng
• Những bệnh nhân mắc chứng khó nuốt hoặc trào ngược nên nằm đầu cao. Một số trường hợp cần thiết phải đặt ống thông dạ dày.
• Những bệnh nhân bị yếu cơ, đặc biệt là trẻ em, vật lý trị liệu rất hữu ích. Nó giúp ngăn ngừa các biến chứng bệnh khi bệnh nhân không di chuyển hoàn toàn khớp. Các bài tập phục hồi chức năng cũng được khuyến nghị cho cả bệnh nhân người lớn và trẻ em. Việc luyên tập giúp duy trì sức mạnh cơ bắp, ngay cả trong quá trình bệnh hoạt động.

6. Biến chứng của viêm bì cơ

Các biến chứng có thể có của viêm bì cơ bao gồm:

• Khó nuốt: Nếu các cơ trong thực quản của bạn bị ảnh hưởng, bạn có thể gặp vấn đề về nuốt (chứng khó nuốt). Điều này có thể gây giảm cân và suy dinh dưỡng.
• Viêm phổi hít: Khó nuốt cũng có thể khiến bạn hít phải thức ăn hoặc chất lỏng, bao gồm cả nước bọt, vào phổi (hít).
• Vấn đề về hít thở: Nếu tình trạng ảnh hưởng đến cơ ngực của bạn, bạn có thể có vấn đề về hô hấp, chẳng hạn như khó thở.
• Lắng đọng canxi: Hiện tượng canxi hóa có thể xảy ra trong cơ bắp, da và các mô liên kết khi bệnh tiến triển. Lắng đọng này phổ biến hơn ở trẻ em và phát triển sớm.

7. Bệnh lý liên quan đến viêm bì cơ

Viêm bì cơ có thể gây ra các tình trạng khác hoặc khiến bạn có nguy cơ mắc chúng cao hơn, bao gồm:

• Hiện tượng Raynaud: Tình trạng này khiến ngón tay, ngón chân, má, mũi và tai của bạn trở nên nhợt nhạt khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh.
• Bệnh mô liên kết khác: Các bệnh lý khác, chẳng hạn như lupus, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì và hội chứng Sjogren, có thể xảy ra với viêm bì cơ (hội chứng chồng lấp).
• Bệnh tim mạch: Viêm bì cơ có thể gây viêm cơ tim. Một số ít người bị viêm bì cơ cũng mắc suy tim sung huyết và rối loạn nhịp tim.
• Bệnh phổi: Bệnh phổi kẽ có thể xảy ra với viêm bì cơ. Bệnh phổi kẽ là một nhóm các rối loạn gây ra sẹo (xơ hóa) mô phổi, làm cho phổi cứng và không co giãn. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm ho khan và khó thở.
• Ung thư: Viêm bì cơ ở người lớn có liên quan đến việc tăng khả năng phát triển ung thư, đặc biệt là cổ tử cung, phổi, tuyến tụy, vú, buồng trứng và đường tiêu hóa. Nguy cơ ung thư tăng theo tuổi tác, mặc dù nó dường như chững lại ba năm hoặc lâu hơn sau khi chẩn đoán viêm da cơ địa. Viêm bì cơ cũng có thể phát triển sau khi bạn nhận được chẩn đoán ung thư.

8. Hướng diễn tiến viêm bì

Viêm bì cơ có thể tự giới hạn trong 20% trường hợp. Khoảng 5% bệnh nhân tiến triển nhanh có thể dẫn đến yếu cơ vĩnh viễn, tàn tật hoặc tử vong. Viêm bì cơ thể nặng ở trẻ em có thể gây co cứng cơ. Lắng đọng nốt canxi là biến chứng của viêm bì cơ tuy ít gặp ở người lớn nhưng phổ biến ở trẻ em, có thể gây co cứng và tàn tật vĩnh viễn.

Các yếu tố tiên lượng nặng gồm:

• Có bệnh lý ác tính kèm theo
• Bệnh ảnh hưởng đến tim mạch, hô hấp, thực quản
• Hơn 60 tuổi

Tình trạng tử vong trong viêm bì cơ thường do yếu cơ hoặc biến chứng hô hấp – tuần hoàn. Bệnh nhân cũng có thể tử vong do bệnh lý ác tính.

Ung thư và viêm bì cơ có mối liên hệ với nhau. Khoảng 25% bệnh nhân viêm bì cơ có hoặc sẽ xuất hiện ung thư sau 3 – 5 năm (ung thư buồng trứng, vú, tuyến tiền liệt, phổi, tụy…)

Što je prije liječenje, to će biti učinkovitije. Stoga biste trebali potražiti liječnički savjet kada imate neobjašnjive osip na koži uz postupnu slabost mišića.

Dermatomiozitis je autoimuna bolest sa složenim mehanizmom bolesti. Simptomi bolesti na koži i mišićima također su vrlo raznoliki. Osim toga, bolest može utjecati na mnoge organske sustave i imati mnogo ozbiljnih komplikacija. Zato je važno započeti liječenje što je prije moguće. 

dr. Huynh Thi Nhu My