Dermatomiosite: enfermidade autoinmune rara que debes coñecer

A dermatite é unha enfermidade rara do tecido conxuntivo autoinmune. A enfermidade é común en dous grupos: nenos e anciáns. A enfermidade causa unha variedade de manifestacións cutáneas, debilidade muscular e pode afectar a varios órganos. A dermatomiosite pode resolverse por si só, pero tamén pode causar debilidade muscular permanente, discapacidade e morte. Imos aprender con SignsSymptomsList para comprender mellor a enfermidade e como tratala de forma eficaz.

contido

• 1. Que é a dermatomiosite?
• 2. Causas da dermatomiosite
• 3. Síntomas da dermatomiosite
• 4. Como diagnosticar a dermatomiosite 
• 5. Como tratar a dermatomiosite
• 6. Complicacións da dermatomiosite
• 7. Patoloxía relacionada coa dermatomiosite
• 8. Dirección da dermatomiosite

1. Que é a dermatomiosite?

Signo V en pacientes con dermatomiositis

A dermatomiositis é unha enfermidade inflamatoria idiopática do músculo con síntomas cutáneos característicos. Ademais, a enfermidade tamén pode afectar as articulacións, o esófago, os pulmóns e o corazón en diferente medida. En ausencia de signos característicos da pel ou enfermidade muscular, o diagnóstico é difícil.

A enfermidade ocorre con máis frecuencia en dous grupos de nenos e anciáns.A dermatomiosite tamén pode causar distrofia de depósitos de calcio, que se observa con máis frecuencia nos nenos e na puberdade.

A dermatomiositis ocorre nunha media de 9,63 casos por 1 millón de habitantes. A enfermidade pode ocorrer a calquera idade. As dúas idades máis habituais son os 50 anos nos adultos e os 5-10 anos nos nenos. As mulleres son o dobre que os homes.

Actualmente, non hai cura para a dermatomiositis que desapareza por completo. Non obstante, o tratamento pode axudar a un período de mellora dos síntomas (remisión) que pode ocorrer. O tratamento pode aclarar as erupcións cutáneas e axudarche a recuperar a forza e a función muscular.

2. Causas da dermatomiosite

A dermatite é unha enfermidade autoinmune endóxena. Cando isto ocorre, o seu sistema inmunitario ataca por erro os tecidos do corpo. Os pequenos vasos sanguíneos do tecido muscular están especialmente afectados na dermatomiositis. As células inflamatorias rodean os vasos sanguíneos e, finalmente, conducen á destrución das fibras musculares. Pénsase que a enfermidade é desencadeada por unha variedade de factores ambientais en portadores susceptibles.

• Factores ambientais:  os factores de risco coñecidos inclúen medicamentos, infección, luz ultravioleta (UV), deficiencia de vitamina D e fume de cigarro.
• Portadores susceptibles: a aparición de dermatomiosite adoita observarse en xemelgos idénticos e nos familiares inmediatos dos individuos afectados. Isto suxire un papel dos factores xenéticos no desenvolvemento da dermatomiosite.

3. Síntomas da dermatomiosite

A dermatomiosite é unha miosite inflamatoria idiopática que é clinicamente heteroxénea e que pode ser difícil de diagnosticar. As manifestacións cutáneas son ás veces variables. E poden ocorrer ou non coa miosite e os efectos sistémicos ao longo do tempo.

3.1. Pel

Dermatite

O motivo para acudir á clínica nun paciente con dermatomiositis adoita ser a pel. As manifestacións cutáneas tamén adoitan ser o síntoma inicial da enfermidade en preto do 40% dos casos. Os síntomas da pel que podes experimentar inclúen:

• Eritema na zona media da cara
• Cambia a estrutura das dobras das unhas
• Erupción na parte superior e fóra das coxas
• Pode haber comezón na zona afectada
• Descamación do coiro cabeludo ou caída difusa do cabelo
• Poiquilodermia en pacientes con dermatomiositis
• A erupción cutánea aparece principalmente nas zonas expostas á luz
• Erupción na marxe da pálpebra, pode haber edema periorbitario
• Erupción no dorso das mans, especialmente nos nudillos

3.2. Músculo

As enfermidades musculares poden ocorrer simultaneamente ou antes ou despois das manifestacións cutáneas por semanas ou anos. Os signos musculares inclúen:

• Debilidade dos músculos proximais
• Debilidade ou fatiga muscular ao subir escaleiras, camiñar, poñerse de pé ao estar sentado, peitear o pelo ou alcanzar obxectos superiores á altura dos ombreiros
• Đau cơ: có thể xảy ra nhưng không phải triệu chứng điển hình của viêm bì cơ.

3.3. Toàn thân

Dấu hiệu toàn thân có thể gồm:

• Khó nói
• Thoái hóa ác tính ở người lớn
• Nhịp tim nhanh, bệnh cơ tim giãn nở
• Viêm loét dạ dày – ruột, thường gặp ở trẻ em
• Sốt, đau khớp, mệt mỏi, sút cân, hiện tượng Raynaud
• Khó nuốt nếu bệnh ảnh hưởng đến cơ vân thực quản
• Vôi hóa mô dưới da, có thể gây cứng khớp, thường thấy ở trẻ em
• Trào ngược dạ dày thực quản nếu bệnh ảnh hưởng cơ trơn thực quản
• Bệnh phổi kẻ và một số bệnh lý hô hấp liên quan đến yếu cơ liên sườn
• Trẻ em có thể xuất hiện dáng đi nhón chân do co cứng gập của mắt cá chân

4. Cách chẩn đoán viêm bì cơ 

Để chẩn đoán bệnh lí viêm bì cơ, bác sĩ cần kết hợp trên thăm khám các triệu chứng của bạn và cho tiến hành các xét nghiệm, thủ thuật để hỗ trợ.

4.1. Thăm khám 

Dấu hiệu khăn choàng

Việc thăm khám có thể ghi nhận các biểu hiện bệnh lí ở da gồm:

• Ban đỏ tím (Heliotrope)
• Sẩn Gottron
• Ban đỏ ở má
• Phát ban tím (violaceous erythema): xuất hiện tại các bề mặt duỗi, kèm theo mụn cóc và thay đổi ở da quanh móng
• Hoặc poikiloderma (Vết tăng/giảm sắc tố, giãn mạch, teo da) tại vùng da vùng  da tiếp xúc ánh sáng.
• “Dấu hiệu V ở cổ”: là tình trạng phát ban tím hoặc poikiloderma quanh vùng cổ trước;
• “Dấu hiệu khăn choàng” là tình trạng phát ban tím hoặc poikiloderma liên quan đến lưng trên và vai sau.

Các biểu hiện hiếm gặp ở da bao gồm tổn thương dạng chốc bóng nước và ban đỏ da, thường phổ biến hơn ở những bệnh nhân mắc bệnh ác tính.

Ngoài ra, người bệnh có thể có các biểu hiện bệnh lý ở cơ gồm:

• Yếu cơ vùng cổ
• Yếu cơ đầu gần ở cả tứ chi
• Nhóm cơ duỗi thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nhóm cơ gấp
• Khó khăn trong việc thay đổi tư thế từ ngồi hoặc nằm sang đứng dậy mà không có hỗ trợ
• Sức cơ đầu xa, cảm giác, phản xạ gân xương thường không bị ảnh hưởng trừ khi có yếu cơ hoặc teo cơ nghiêm trọng

4.2. Xét nghiệm, thủ thuật hỗ trợ chẩn đoán

Xét nghiệm máu 

• Kháng thể đặc hiệu viêm cơ
• Nồng độ kháng thể kháng nhân
• CA-125 và CA-19-9 để sàng lọc ác tính
• Nồng độ enzyme trong cơ (ví dụ: creatine kinase, aldolase, aspartate aminotransferase, lactic dehydrogenase)

Xét nghiệm hình ảnh 

• Điện cơ
• X quang ngực
• X quang có cản quang
• MRI hoặc siêu âm của cơ bắp

Hình ảnh để sàng lọc các khối u ác tính tiềm ẩn, bao gồm chụp CT ngực, bụng và xương chậu, cũng như siêu âm qua tim và chụp nhũ ảnh cho phụ nữ.

Xét nghiệm đánh giá hệ thống cơ quan

• Điện tâm đồ
• Đo áp lực thực quản
• Nội soi đại tràng để sàng lọc bệnh ác tính tiềm ẩn
• Pap-smear ở phụ nữ để sàng lọc ác tính
• Xét nghiệm đánh giá chức năng hô hấp, đo dung tích sống phổi

Thủ thuật 

Các thủ thuật sau đây có thể hữu ích trong việc đánh giá viêm bì cơ:

• Sinh thiết da
• Sinh thiết cơ (mở hoặc kim nhỏ)

5. Cách điều trị viêm bì cơ

Không có cách chữa khỏi viêm bì cơ, nhưng việc điều trị có thể cải thiện các vấn đề da, cũng như sức cơ và chức năng cơ bắp của bạn. Việc điều trị càng được bắt đầu sớm thì càng hiệu quả.

5.1. Dùng thuốc

Các loại thuốc dùng để điều trị viêm bì cơ bao gồm:

• Corticosteroid: Các loại thuốc như prednison có thể kiểm soát các triệu chứng viêm bì cơ một cách nhanh chóng. Nhưng sử dụng kéo dài có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng. Vì vậy, bác sĩ có thể kê toa một liều tương đối cao để kiểm soát các triệu chứng của bạn lúc đầu.Sau đó, khi các triệu chứng của bạn được cải thiện, bác sĩ sẽ giảm liều.
• Thuốc không corticosteroid: Khi được sử dụng với một corticosteroid, những thuốc này có thể giúp giảm liều và tác dụng phụ của corticosteroid. Hai loại thuốc phổ biến nhất cho bệnh viêm bì cơ là azathioprine (Azasan, Imuran) và methotrexate (Trexall).
• Rituximab (Rituxan): Được sử dụng phổ biến hơn trong điều trị viêm khớp dạng thấp, rituximab là một lựa chọn nếu các liệu pháp ban đầu không kiểm soát hiệu quả các triệu chứng của bạn.
• Thuốc trị sốt rét: Đối với phát ban kéo dài, bác sĩ có thể kê toa thuốc chống sốt rét, chẳng hạn như hydroxychloroquine (Plaquenil).
• Kem chống nắng: Bảo vệ làn da của bạn khỏi ánh nắng mặt trời bằng cách thoa kem chống nắng và mặc quần áo bảo hộ và đội mũ là rất quan trọng để kiểm soát phát ban của viêm bì cơ.

5.2. Phương pháp trị liệu

Viêm bì cơ

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể đề nghị:

• Vật lý trị liệu: Bác sĩ có thể chỉ cho bạn các bài tập để giúp duy trì và cải thiện sức mạnh của bạn. Những bài tập giúp nâng cao sự linh hoạt của bạn. Ngoài ra, bạn có thể được tư vấn về một mức độ hoạt động thích hợp.
• Ngôn ngữ trị liệu: Nếu cơ bắp nuốt của bạn bị ảnh hưởng, liệu pháp nói có thể giúp bạn học cách bù đắp cho những thay đổi đó.
• Đánh giá chế độ ăn uống: Sau này trong quá trình viêm bì cơ, việc nhai và nuốt có thể trở nên khó khăn hơn. Một chuyên gia dinh dưỡng có thể dạy bạn cách chế biến các loại thực phẩm dễ ăn.

5.3. Phẫu thuật và các thủ thuật khác

• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg): IVIg là một sản phẩm máu tinh khiết có chứa các kháng thể khỏe mạnh từ hàng ngàn người hiến máu. Những kháng thể này có thể ngăn chặn các kháng thể gây tổn hại tấn công cơ và da trong viêm bì cơ. Được truyền dưới dạng tĩnh mạch, phương pháp điều trị IVIg rất tốn kém và có thể cần phải được lặp lại thường xuyên để có tác dụng tiếp tục.

• Phẫu thuật: Phẫu thuật có thể là một lựa chọn để loại bỏ cơn đau do lắng đọng canxi và ngăn ngừa nhiễm trùng da tái phát.

5.4. Chế độ ăn uống, tập luyện

• Chế độ ăn uống cân bằng: Những bệnh nhân viêm bì cơ cần bổ sung nhiều protein. Những bệnh nhân khó nuốt hoặc trào ngược cần tránh ăn uống trước khi ngủ hoặc có chế độ ăn đặc biệt tùy thuộc vào độ nặng của bệnh
• Hoạt động thể lực: nên được duy trì càng nhiều càng tốt. Tránh hoạt động thể lực nặng trong giai đoạn bệnh đang tiến triển. Vật lý trị liệu và các bài tập phục hồi chức năng được khuyến cáo ở mọi giai đoạn bệnh lí của viêm bì cơ.

Bạn cần lưu ý tránh nắng và sử dụng các biện pháp chống nắng.

5.5. Một số hướng dẫn cần lưu ý

• Những trường hợp bùng phát viêm bì cơ hoặc có ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng thì bạn cần phải nhập viện.
• Nghỉ ngơi tại giường đối với các trường hợp nặng
• Những bệnh nhân mắc chứng khó nuốt hoặc trào ngược nên nằm đầu cao. Một số trường hợp cần thiết phải đặt ống thông dạ dày.
• En pacientes con debilidade muscular, especialmente nenos, a fisioterapia é moi útil. Axuda a previr complicacións da enfermidade cando o paciente non move completamente a articulación. Tamén se recomendan exercicios de rehabilitación tanto para pacientes adultos como pediátricos. O exercicio axuda a manter a forza muscular, mesmo durante a enfermidade activa.

6. Complicacións da dermatomiosite

As posibles complicacións da dermatomiosite inclúen:

• Dificultade para tragar : se os músculos do esófago están afectados, pode ter problemas para tragar (disfaxia). Isto pode causar perda de peso e desnutrición.
• Neumonía por aspiración : a dificultade para tragar tamén pode provocar que inhale alimentos ou líquidos, incluída a saliva, nos pulmóns (aspiración).
• Problemas respiratorios : se a condición afecta aos músculos do peito, pode ter problemas respiratorios, como dificultade para respirar.
• Deposición de calcio : a calcificación pode ocorrer nos músculos, na pel e nos tecidos conxuntivos a medida que a enfermidade progresa. Esta deposición é máis común nos nenos e desenvólvese precozmente.

7. Patoloxía relacionada coa dermatomiosite

A dermatite pode causar outras condicións ou pórche en maior risco de padecerlas, incluíndo:

• Fenómeno de Raynaud: esta condición fai que os dedos das mans, os pés, as meixelas, o nariz e as orellas palidecen cando se exponen a temperaturas frías.
• Outras enfermidades do tecido conxuntivo : outras condicións, como o lupus, a artrite reumatoide, a esclerodermia e a síndrome de Sjogren, poden ocorrer coa dermatomiosite (síndrome de superposición).
• Enfermidade cardiovascular: a dermatomiosite pode causar miocardite. Un pequeno número de persoas con dermatomiosite tamén desenvolven insuficiencia cardíaca conxestiva e arritmias.
• Enfermidade pulmonar: a enfermidade pulmonar intersticial pode ocorrer coa dermatomiositis. A enfermidade pulmonar intersticial é un grupo de trastornos que causan cicatrices (fibrose) do tecido pulmonar, facendo que os pulmóns sexan ríxidos e inelásticos. Os signos e síntomas inclúen tose seca e dificultade para respirar.
• Cancro: a dermatite nos adultos está asociada a unha maior probabilidade de desenvolver cancro, especialmente de cérvix, pulmón, páncreas, mama, ovarios e tracto gastrointestinal. O risco de cancro aumenta coa idade, aínda que parece estabilizarse aproximadamente tres anos despois de diagnosticarse a dermatite atópica. A dermatomiositis tamén se pode desenvolver despois de recibir un diagnóstico de cancro.

8. Dirección da dermatomiosite

A dermatite pode ser autolimitada no 20% dos casos. Ao redor do 5% dos pacientes progresan rapidamente a debilidade muscular permanente, discapacidade ou morte. A dermatomiositis grave nos nenos pode causar espasticidade muscular. A deposición de nódulos de calcio é unha complicación da dermatomiosite, que é pouco común en adultos pero frecuente en nenos, e pode causar espasticidade e discapacidade permanente.

Os factores pronósticos graves inclúen:

• Malignidade concomitante
• Enfermidades que afectan o corazón, as vías respiratorias, o esófago
• Máis de 60 anos

A morte na dermatomiositis adoita deberse a debilidade muscular ou complicacións respiratorias e circulatorias. Os pacientes tamén poden morrer por malignidade.

O cancro e a dermatomiositis están ligados. Aproximadamente o 25% dos pacientes con dermatomiosite teñen ou desenvolverán cancro despois de 3-5 anos (ovario, mama, próstata, pulmón, páncreas, etc.)

Canto máis cedo sexa o tratamento, máis eficaz será. Polo tanto, debe buscar consello médico cando teña erupcións cutáneas inexplicables xunto cunha debilidade muscular gradual.

A dermatomiosite é unha enfermidade autoinmune cun mecanismo de enfermidade complexo. Os síntomas da enfermidade na pel e os músculos tamén son moi diversos. Ademais, a enfermidade pode afectar a moitos sistemas de órganos e ter moitas complicacións graves. Por iso é tan importante comezar o tratamento canto antes. 

Doutor Huynh Thi Nhu My