Dermatomyosiitti: Harvinainen autoimmuunisairaus, joka sinun on tiedettävä

Dermatiitti on harvinainen autoimmuunisairaus. Sairaus on yleinen kahdessa ryhmässä: lapset ja vanhukset. Sairaus aiheuttaa erilaisia ​​iho-oireita, lihasheikkoutta ja voi vaikuttaa useisiin elimiin. Dermatomyosiitti voi parantua itsestään, mutta voi myös aiheuttaa pysyvää lihasheikkoutta, vammaisuutta ja kuoleman. Opitaan SignsSymptomsListin avulla ymmärtääksemme paremmin sairautta ja kuinka hoitaa sitä tehokkaasti!

sisältö

• 1. Mikä on dermatomyosiitti?
• 2. Dermatomyosiitin syyt
• 3. Dermatomyosiitin oireet
• 4. Kuinka diagnosoida dermatomyosiitti 
• 5. Miten hoitaa dermatomyosiittia
• 6. Dermatomyosiitin komplikaatiot
• 7. Dermatomyosiittiin liittyvä patologia
• 8. Dermatomyosiitin suunta

1. Mikä on dermatomyosiitti?

V-merkki potilailla, joilla on dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti on idiopaattinen lihasten tulehdussairaus, jolla on tyypillisiä iho-oireita. Lisäksi tauti voi vaikuttaa eri määrin myös niveliin, ruokatorveen, keuhkoihin ja sydämeen. Jos tyypillisiä iho-oireita tai lihassairautta ei ole, diagnoosi on vaikea.

Tautia esiintyy useimmiten kahdessa ryhmässä lapsia ja vanhuksia.Dermatomyosiitti voi myös aiheuttaa kalsiumin kertymädystrofiaa, joka on yleisimmin havaittavissa lapsilla ja murrosiässä.

Dermatomyosiittia esiintyy keskimäärin 9,63 tapausta miljoonaa asukasta kohden. Sairaus voi ilmaantua missä iässä tahansa. Kaksi yleisintä ikää ovat aikuisilla 50 vuotta ja lapsilla 5-10 vuotta. Naisia ​​on kaksi kertaa enemmän kuin miehiä.

Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa dermatomyosiittiin, joka menee kokonaan ohi. Hoito voi kuitenkin auttaa oireiden paranemisvaiheessa (remissio), jota saattaa esiintyä. Hoito voi poistaa ihottumat ja auttaa sinua palauttamaan lihasvoiman ja toiminnan.

2. Dermatomyosiitin syyt

Dermatiitti on endogeeninen autoimmuunisairaus. Kun näin tapahtuu, immuunijärjestelmäsi hyökkää vahingossa kehon kudoksia vastaan. Lihaskudoksen pienet verisuonet kärsivät erityisesti dermatomyosiitista. Tulehdussolut ympäröivät verisuonia ja johtavat lopulta lihaskuitujen tuhoutumiseen. Taudin uskotaan laukaisevan useat ympäristötekijät alttiissa kantajissa.

• Ympäristötekijät:  Tunnettuja riskitekijöitä ovat lääkkeet, infektio, ultraviolettivalo (UV), D-vitamiinin puutos ja tupakansavu.
• Herkät kantajat: Dermatomyosiittia esiintyy yleensä identtisillä kaksosilla ja sairastuneiden henkilöiden lähisukulaisilla. Tämä viittaa geneettisten tekijöiden rooliin dermatomyosiitin kehittymisessä.

3. Dermatomyosiitin oireet

Dermatomyosiitti on idiopaattinen tulehduksellinen myosiitti, joka on kliinisesti heterogeeninen ja jota voi olla vaikea diagnosoida. Ihon ilmenemismuodot ovat joskus vaihtelevia. Ja ne voivat ilmetä myosiitin ja systeemisten vaikutusten kanssa ajan kuluessa tai eivät.

3.1. Iho

Dermatiitti

Dermatomyosiittipotilaan syy klinikalle on yleensä iho. Iho-oireet ovat myös usein taudin alkuoireita noin 40 %:ssa tapauksista. Saatat kokea iho-oireita:

• Punoitus kasvojen puolivälissä
• Muuta kynsipoimujen rakennetta
• Ihottuma reisien päällä ja ulkopuolella
• Vaurioituneella alueella voi esiintyä kutinaa
• Päänahan hilseily tai hajanainen hiustenlähtö
• Poikiloderma potilailla, joilla on dermatomyosiitti
• Ihottumaa esiintyy pääasiassa valolle alttiina oleville alueille
• Ihottuma silmäluomen reunan yli, orbitaalista turvotusta voi esiintyä
• Ihottuma käsien takaosassa, erityisesti rystyissä

3.2. Lihas

Lihassairaus voi ilmaantua samanaikaisesti tai ennen tai jälkeen iho-ilmiöitä viikoista vuosiin. Lihasmerkkejä ovat:

• Proksimaalisten lihasten heikkous
• Heikkous tai lihasväsymys portaissa kiipeämisen, kävelemisen, seisomaan istuessa, hiusten kampaamisen tai hartioiden korkeutta korkeampien esineiden kurottamisessa
• Myalgia: saattaa esiintyä, mutta se ei ole tyypillistä dermatomyosiitille.

3.3. Runko

Systeemisiä merkkejä voivat olla:

• Vaikea sanoa
• Pahanlaatuinen rappeuma aikuisilla
• Takykardia, laajentuva kardiomyopatia
• Ruoansulatuskanavan haavaumat - yleinen lapsilla
• Kuume, nivelsärky, väsymys, laihtuminen, Raynaudin ilmiö
• Nielemisvaikeudet, jos sairaus vaikuttaa ruokatorven poikkijuovaiseen lihakseen
• Ihonalaisen kudoksen kalkkiutuminen, joka voi aiheuttaa jäykkyyttä, on yleistä lapsilla
• Gastroesofageaalinen refluksitauti, jos sairaus vaikuttaa ruokatorven sileään lihakseen
• Kylkiluidenväliset keuhkosairaudet ja jotkut hengityselinten sairaudet, jotka liittyvät kylkiluidenvälisten lihasten heikkouteen
• Lapsille voi kehittyä varvaskävely nilkan koukistuskontraktuun vuoksi

4. Kuinka diagnosoida dermatomyosiitti 

Dermatomyosiitin diagnosoimiseksi lääkärin on yhdistettävä yllä oleva oireidesi tutkimus ja suoritettava testejä ja toimenpiteitä tukeakseen.

4.1. Tutkimus 

Huivi merkki

Tutkimus voi paljastaa ihon patologisia ilmenemismuotoja, mukaan lukien:

• Eryteema (heliotrooppi)
• Gottronin näppylät
• Punainen ihottuma poskilla
• Violetti punoitus: esiintyy ojentajapinnoilla, syyliä ja muutoksia kynnen ympärillä olevassa ihossa
• Tai poikiloderma (hyperpigmentaatio / hypopigmentaatio, vasodilataatio, ihon surkastuminen) valolle altistuvilla ihoalueilla.
• "V-merkki niskassa": violetti ihottuma tai poikiloderma niskan etuosan ympärillä;
• "Huivimerkki" on violetti ihottuma tai poikiloderma, joka koskee yläselkää ja takahartioita.

Harvinaisia ​​iho-oireita ovat rakkuloiva impetigo ja punoitus, jotka ovat yleisempiä potilailla, joilla on pahanlaatuinen kasvain.

Lisäksi potilaalla voi olla lihassairauden oireita, mukaan lukien:

• Niskalihasten heikkous
• Pään proksimaalisten lihasten heikkous kaikissa raajoissa
• Ekstensorlihasryhmään vaikuttaa usein enemmän kuin koukistuslihasryhmään
• Vaikeus vaihtaa asentoa istumisesta tai makuulla seisomaan ilman tukea
• Distaalinen lihasvoima, tunne ja jännerefleksit eivät yleensä muutu, ellei esiintyy vakavaa lihasheikkoutta tai atrofiaa.

4.2. Testit ja menettelyt diagnoosin tukemiseksi

Verikokeet 

• Myosiittispesifiset vasta-aineet
• Antinukleaarinen vasta-ainepitoisuus
• CA-125 ja CA-19-9 pahanlaatuisuuden vuoksi
• Lihasentsyymitasot (esim. kreatiinikinaasi, aldolaasi, aspartaattiaminotransferaasi, maitohappodehydrogenaasi)

Kuvaustesti 

• Sähkömekaaninen
• Rintakehän röntgen
• Röntgenkuva kontrastilla
• MRI tai lihasten ultraääni

Kuvantaminen mahdollisten pahanlaatuisten kasvainten varalta, mukaan lukien rintakehän, vatsan ja lantion CT-skannaukset sekä sydämenläpäiset ultraäänitutkimukset ja mammografiat naisille.

Testit elinjärjestelmien arvioimiseksi

• EKG
• Ruokatorven manometria
• Kolonoskopia mahdollisen pahanlaatuisuuden seulomiseksi
• Papa-kokeilu naisilla pahanlaatuisten kasvainten seulomiseksi
• Testi hengitystoiminnan arvioimiseksi, keuhkojen vitaalikapasiteetin mittaaminen

Vinkkejä 

Seuraavat menettelyt voivat olla hyödyllisiä dermatomyosiitin arvioinnissa:

• Ihon biopsia
• Lihasbiopsia (avoin tai hieno neula)

5. Miten hoitaa dermatomyosiittia

Dermatomyosiittiin ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voi parantaa iho-ongelmia sekä voimaa ja lihasten toimintaa. Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä tehokkaampi se on.

5.1. Käytä lääkettä

Dermatomyosiitin hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Kortikosteroidit : Lääkkeet, kuten prednisoni, voivat hallita dermatomyosiitin oireita nopeasti. Mutta pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia. Lääkärisi voi siis määrätä aluksi suhteellisen suuren annoksen oireidesi hallintaan, ja sitten, kun oireesi paranevat, lääkärisi pienentää annosta.
• Ei-kortikosteroidit : Käytettäessä kortikosteroidien kanssa nämä lääkkeet voivat auttaa vähentämään kortikosteroidien annosta ja sivuvaikutuksia. Kaksi yleisintä dermatomyosiitin lääkettä ovat atsatiopriini (Azasan, Imuran) ja metotreksaatti (Trexall).
• Rituksimabi (Rituxan) : Yleisemmin käytetty nivelreuman hoidossa, rituksimabi on vaihtoehto, jos alkuperäiset hoidot eivät hallitse oireitasi tehokkaasti.
• Malarialääkkeet : Jatkuvaa ihottumaa varten lääkärisi voi määrätä malarialääkkeitä, kuten hydroksiklorokiinia (Plaquenil).
• Aurinkosuojavoide : Ihon suojaaminen auringolta käyttämällä aurinkovoidetta ja suojavaatetusta ja hattuja on tärkeää dermatomyosiitin ihottuman hallinnassa.

5.2. Terapeuttiset menetelmät

Dermatiitti

Oireiden vakavuudesta riippuen lääkäri voi suositella:

• Fysioterapia : Lääkärisi voi näyttää sinulle harjoituksia, jotka auttavat ylläpitämään ja parantamaan voimaasi. Nämä harjoitukset auttavat parantamaan joustavuuttasi. Lisäksi sinua voidaan neuvoa sopivasta aktiivisuuden tasosta.
• Puheterapia : Jos nielemislihaksiisi vaikuttaa, puheterapia voi auttaa sinua oppimaan kompensoimaan nämä muutokset.
• Ruokavalion arviointi : Myöhemmin dermatomyosiitin aikana pureskelu ja nieleminen voivat vaikeutua. Ravitsemusterapeutti voi opettaa sinulle, kuinka valmistaa helposti syötäviä ruokia.

5.3. Leikkaukset ja muut toimenpiteet

• Suonensisäinen immuuniglobuliini (IVIg) : IVIg on puhdistettu verituote, joka sisältää terveitä vasta-aineita tuhansilta verenluovuttajilta. Nämä vasta-aineet voivat estää haitallisia vasta-aineita hyökkäämästä lihaksiin ja ihoon dermatomyosiitissa. Suonensisäisenä infuusiona annetut IVIg-hoidot ovat kalliita, ja niitä on ehkä toistettava usein, jotta vaikutukset jatkuvat.

• Leikkaus : Leikkaus voi olla vaihtoehto kalsiumkertymien aiheuttaman kivun poistamiseksi ja toistuvien ihoinfektioiden estämiseksi.

5.4. Ruokavalio, liikunta

• Tasapainoinen ruokavalio: Ihmiset, joilla on dermatomyosiitti, tarvitsevat enemmän proteiinia. Potilaiden, joilla on dysfagia tai refluksi, tulee välttää syömistä tai juomista ennen nukkumaanmenoa tai noudattaa erityisruokavaliota sairauden vakavuudesta riippuen.
• Fyysinen aktiivisuus: tulee säilyttää mahdollisimman paljon. Vältä raskasta fyysistä rasitusta taudin pitkälle edenneen vaiheen aikana. Fysioterapiaa ja kuntoutusharjoituksia suositellaan dermatomyosiitin kaikissa kliinisissä vaiheissa.

Sinun tulee välttää aurinkoa ja käyttää aurinkosuojatoimenpiteitä.

5.5. Muutamia ohjeita pitää mielessä

• Tapauksissa, joissa dermatomyosiitti pahenee tai vaikuttaa sisäelimiin, sinun on mentävä sairaalaan.
• Vuoteen lepo vaikeissa tapauksissa
• Potilaiden, joilla on dysfagia tai refluksi, tulee makaa pää koholla. Joissakin tapauksissa on tarpeen asettaa nenämahaletku.
• Fysioterapia on erittäin hyödyllinen potilaille, joilla on lihasheikkous, erityisesti lapsia. Se auttaa estämään sairauden komplikaatioita, kun potilas ei liikuta niveltä täysin. Myös kuntoutusharjoituksia suositellaan sekä aikuisille että lapsille. Liikunta auttaa ylläpitämään lihasvoimaa myös aktiivisen sairauden aikana.

6. Dermatomyosiitin komplikaatiot

Dermatomyosiitin mahdollisia komplikaatioita ovat:

• Nielemisvaikeudet : Jos ruokatorven lihakset kärsivät, sinulla voi olla nielemisvaikeuksia (dysfagia). Tämä voi aiheuttaa laihtumista ja aliravitsemusta.
• Aspiraatiokeuhkokuume : Nielemisvaikeudet voivat myös saada sinut hengittämään ruokaa tai nesteitä, mukaan lukien sylkeä, keuhkoihin (aspiraatio).
• Hengitysongelmat : Jos tila vaikuttaa rintalihaksiisi, sinulla voi olla hengitysvaikeuksia, kuten hengitysvaikeuksia.
• Kalsiumkertymä : Kalkkeutumista voi esiintyä lihaksissa, ihossa ja sidekudoksissa taudin edetessä. Tämä laskeuma on yleisempää lapsilla ja kehittyy varhain.

7. Dermatomyosiittiin liittyvä patologia

Ihotulehdus voi aiheuttaa muita sairauksia tai saattaa sinut suurempaan riskiin niihin, mukaan lukien:

• Raynaudin ilmiö: Tämä tila saa sormet, varpaat, posket, nenän ja korvat kalpeutumaan, kun ne altistuvat kylmille lämpötiloille.
• Muut sidekudossairaudet : Muita sairauksia, kuten lupus, nivelreuma, skleroderma ja Sjogrenin oireyhtymä, voi esiintyä dermatomyosiitin (päällekkäisen oireyhtymän) yhteydessä.
• Sydän- ja verisuonisairaudet: Dermatomyosiitti voi aiheuttaa sydänlihastulehduksen. Pienille ihmisille, joilla on dermatomyosiitti, kehittyy myös kongestiivista sydämen vajaatoimintaa ja rytmihäiriöitä.
• Keuhkosairaus: Interstitiaalinen keuhkosairaus voi esiintyä dermatomyosiitin yhteydessä. Interstitiaalinen keuhkosairaus on ryhmä sairauksia, jotka aiheuttavat keuhkokudoksen arpeutumista (fibroosia), mikä tekee keuhkoista jäykkiä ja joustamattomia. Merkkejä ja oireita ovat kuiva yskä ja hengitysvaikeudet.
• Syöpä: Aikuisten ihotulehdus liittyy lisääntyneeseen mahdollisuuteen sairastua syöpään, erityisesti kohdunkaulan, keuhkojen, haiman, rintojen, munasarjojen ja maha-suolikanavan syöpää. Syöpäriski kasvaa iän myötä, vaikka se näyttää tasaantuvan noin kolmen vuoden kuluttua atooppisen ihottuman diagnosoinnista. Dermatomyosiitti voi kehittyä myös syöpädiagnoosin saamisen jälkeen.

8. Dermatomyosiitin suunta

Ihotulehdus voi olla itsestään ohi 20 %:ssa tapauksista. Noin 5 % potilaista etenee nopeasti pysyvään lihasheikkouteen, vammaisuuteen tai kuolemaan. Vaikea dermatomyosiitti lapsilla voi aiheuttaa lihasten spastisuutta. Kalsiumkyhmykertymä on dermatomyosiitin komplikaatio, joka on harvinainen aikuisilla mutta yleinen lapsilla ja voi aiheuttaa spastisuutta ja pysyvän vamman.

Vakavia prognostisia tekijöitä ovat:

• Samanaikainen pahanlaatuisuus
• Sydämeen, hengitysteihin, ruokatorveen vaikuttavat sairaudet
• Yli 60 vuotta vanha

Kuolema dermatomyosiitissa johtuu yleensä lihasheikkoudesta tai hengitys- ja verenkiertohäiriöistä. Potilaat voivat myös kuolla pahanlaatuisiin kasvaimiin.

Syöpä ja dermatomyosiitti liittyvät toisiinsa. Noin 25 %:lla dermatomyosiittipotilaista on tai kehittyy syöpä 3-5 vuoden kuluttua (munasarja-, rinta-, eturauhas-, keuhko-, haima- jne.)

Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä tehokkaampi se on. Siksi sinun tulee kääntyä lääkärin puoleen, jos sinulla on selittämättömiä ihottumia ja asteittaista lihasheikkoutta.

Dermatomyosiitti on autoimmuunisairaus, jolla on monimutkainen sairausmekanismi. Myös taudin oireet iholla ja lihaksissa ovat hyvin erilaisia. Lisäksi tauti voi vaikuttaa moniin elinjärjestelmiin ja aiheuttaa monia vakavia komplikaatioita. Siksi on niin tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman pian. 

Dr. Huynh Thi Nhu My