Dermatomüosiit: haruldane autoimmuunhaigus, mida peate teadma

Dermatiit on haruldane autoimmuunne sidekoehaigus. Haigus on levinud kahes rühmas: lapsed ja eakad. Haigus põhjustab mitmesuguseid nahailme, lihasnõrkust ja võib mõjutada mitmeid organeid. Dermatomüosiit võib taanduda iseenesest, kuid võib põhjustada ka püsivat lihasnõrkust, puude ja surma. Õpime koos SignsSymptomsListiga , et haigust paremini mõista ja kuidas seda tõhusalt ravida!

sisu

• 1. Mis on dermatomüosiit?
• 2. Dermatomüosiidi põhjused
• 3. Dermatomüosiidi sümptomid
• 4. Kuidas diagnoosida dermatomüosiiti 
• 5. Kuidas ravida dermatomüosiiti
• 6. Dermatomüosiidi tüsistused
• 7. Dermatomüosiidiga seotud patoloogia
• 8. Dermatomüosiidi suund

1. Mis on dermatomüosiit?

V-märk dermatomüosiidiga patsientidel

Dermatomüosiit on lihase idiopaatiline põletikuline haigus, millel on iseloomulikud naha sümptomid. Lisaks võib haigus erineval määral mõjutada ka liigeseid, söögitoru, kopse ja südant. Iseloomulike nahanähtude või lihashaiguse puudumisel on diagnoosimine keeruline.

Kõige sagedamini esineb haigus kahel rühmal lastel ja eakatel.Dermatomüosiit võib põhjustada ka kaltsiumi ladestumise düstroofiat, mida kõige sagedamini täheldatakse lastel ja puberteedieas.

Dermatomüosiiti esineb keskmiselt 9,63 juhul 1 miljoni elaniku kohta. Haigus võib tekkida igas vanuses. Kaks levinumat vanust on täiskasvanutel 50 aastat ja lastel 5–10 aastat. Naisi on kaks korda rohkem kui mehi.

Praegu puudub täielikult taanduva dermatomüosiidi ravi. Siiski võib ravi aidata sümptomite paranemise (remissiooni) perioodi, mis võib tekkida. Ravi võib eemaldada nahalööbeid ja aidata teil taastada lihasjõudu ja -funktsiooni.

2. Dermatomüosiidi põhjused

Dermatiit on endogeenne autoimmuunhaigus. Kui see juhtub, ründab teie immuunsüsteem ekslikult kehakudesid. Lihaskoe väikesed veresooned on eriti kahjustatud dermatomüosiidi korral. Põletikulised rakud ümbritsevad veresooni ja viivad lõpuks lihaskiudude hävimiseni. Arvatakse, et haigust põhjustavad vastuvõtlikes kandjates mitmesugused keskkonnategurid.

• Keskkonnategurid:  Teadaolevad riskitegurid on ravimid, infektsioon, ultraviolett (UV) valgus, D-vitamiini puudus ja sigaretisuits.
• Tundlikud kandjad: dermatomüosiidi esinemist täheldatakse tavaliselt identsetel kaksikutel ja haigestunud isikute lähisugulastel. See viitab geneetiliste tegurite rollile dermatomüosiidi tekkes.

3. Dermatomüosiidi sümptomid

Dermatomüosiit on idiopaatiline põletikuline müosiit, mis on kliiniliselt heterogeenne ja mida võib olla raske diagnoosida. Naha ilmingud on mõnikord erinevad. Ja need võivad, kuid ei pruugi aja jooksul esineda koos müosiidi ja süsteemsete mõjudega.

3.1. Nahk

Dermatiit

Dermatomüosiidiga patsiendi kliinikusse tuleku põhjuseks on tavaliselt nahk. Sageli on umbes 40% juhtudest haiguse esmaseks sümptomiks ka nahailmingud. Nahasümptomid, mida võite kogeda, on järgmised:

• Erüteem näo keskosas
• Muutke küünevoltide struktuuri
• Lööve reite ülaosas ja väljaspool
• Kahjustatud piirkonnas võib esineda sügelust
• Peanaha ketendus või hajus juuste väljalangemine
• Poikiloderma dermatomüosiidiga patsientidel
• Nahalööve ilmneb peamiselt valgusele avatud kohtadel
• Lööve üle silmalau serva, võib esineda periorbitaalne turse
• Lööve käte tagaküljel, eriti sõrmenukkidel

3.2. Lihas

Lihashaigused võivad ilmneda samaaegselt või enne või pärast nahailminguid nädalate kuni aastate jooksul. Lihasnähud hõlmavad järgmist:

• Proksimaalsete lihaste nõrkus
• Nõrkus või lihaste väsimus trepist ronimisel, kõndimisel, istumisel püsti tõusmisel, juuste kammimisel või õlgade kõrgusest kõrgemate esemete poole sirutamisel
• Müalgia: võib esineda, kuid ei ole tüüpiline dermatomüosiidile.

3.3. Keha

Süsteemsed märgid võivad hõlmata:

• Raske öelda
• Pahaloomuline degeneratsioon täiskasvanutel
• Tahhükardia, laienenud kardiomüopaatia
• Seedetrakti haavandid - sageli lastel
• Palavik, artralgia, väsimus, kaalulangus, Raynaud’ fenomen
• Neelamisraskused, kui haigus mõjutab söögitoru vöötlihast
• Lastel esineb sageli nahaaluse koe lupjumist, mis võib põhjustada jäikust
• Gastroösofageaalne reflukshaigus, kui haigus mõjutab söögitoru silelihaseid
• Interkostaalne kopsuhaigus ja mõned roietevaheliste lihaste nõrkusega seotud hingamisteede haigused
• Lastel võib hüppeliigese paindekontraktuuri tõttu tekkida kikivarvas kõnnak

4. Kuidas diagnoosida dermatomüosiiti 

Dermatomüosiidi diagnoosimiseks peab teie arst kombineerima ülaltoodud sümptomite uurimist ning viima läbi teste ja protseduure.

4.1. Uurimine 

Salli märk

Uurimine võib paljastada naha patoloogilisi ilminguid, sealhulgas:

• Erüteem (heliotroop)
• Gottroni paapulid
• Punane lööve põskedel
• Violetne erüteem: ilmub sirutajakõõluse pindadele koos tüügaste ja muutustega küüne ümbritsevas nahas
• Või poikiloderma (hüperpigmentatsioon / hüpopigmentatsioon, vasodilatatsioon, naha atroofia) valgusele avatud nahapiirkondades.
• "V märk kaelas": lillakas lööve või poikiloderma kaela eesmises piirkonnas;
• "Salli märk" on lilla lööve või poikiloderma, mis hõlmab ülaselja ja õlgade tagumist osa.

Haruldaste nahailmingute hulka kuuluvad bulloosne impetiigo ja erüteem, mida esineb sagedamini pahaloomuliste kasvajatega patsientidel.

Lisaks võivad patsiendil esineda lihashaiguse sümptomid, sealhulgas:

• Kaela lihaste nõrkus
• Kõigi jäsemete proksimaalsete pealihaste nõrkus
• Sirutajalihaste rühm on sageli rohkem mõjutatud kui painutajalihaste rühm
• Raskused asendi muutmisel istumisest või lamamisest ilma toeta seismiseni
• Distaalne lihaste tugevus, tunne ja kõõluste refleksid ei muutu tavaliselt, välja arvatud juhul, kui esineb tõsist lihasnõrkust või atroofiat.

4.2. Diagnoosi toetavad testid ja protseduurid

Vereanalüüsid 

• Müosiidi spetsiifilised antikehad
• Tuumavastaste antikehade kontsentratsioon
• CA-125 ja CA-19-9 pahaloomuliste kasvajate korral
• Lihasensüümide tasemed (nt kreatiinkinaas, aldolaas, aspartaataminotransferaas, laktaatdehüdrogenaas)

Pildistamise test 

• Elektromehaaniline
• Rindkere röntgen
• Röntgenikiirgus kontrastiga
• MRI või lihaste ultraheliuuring

Pildistamine võimalike pahaloomuliste kasvajate tuvastamiseks, sealhulgas rindkere, kõhu ja vaagna CT-skaneeringud, samuti naistele mõeldud transkardiaalsed ultraheliuuringud ja mammogrammid.

Testid elundisüsteemide hindamiseks

• EKG
• Söögitoru manomeetria
• Kolonoskoopia võimaliku pahaloomulise kasvaja tuvastamiseks
• Pahaloomuliste kasvajate sõeluuringuks naistele Pap-määrimine
• Hingamisfunktsiooni hindamise test, kopsude elutähtsuse mõõtmine

Näpunäiteid 

Dermatomüosiidi hindamisel võivad olla abiks järgmised protseduurid:

• Naha biopsia
• Lihasbiopsia (avatud või peen nõel)

5. Kuidas ravida dermatomüosiiti

Dermatomüosiiti ei saa ravida, kuid ravi võib parandada nahaprobleeme, samuti teie jõudu ja lihaste funktsiooni. Mida varem ravi alustatakse, seda tõhusam see on.

5.1. Kasutage ravimit

Dermatomüosiidi raviks kasutatavad ravimid on järgmised:

• Kortikosteroidid : ravimid, nagu prednisoon, võivad kiiresti kontrollida dermatomüosiidi sümptomeid. Kuid pikaajaline kasutamine võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid. Seega võib teie arst teile algul välja kirjutada suhteliselt suure annuse, et teie sümptomeid kontrolli all hoida. Seejärel, kui teie sümptomid paranevad, vähendab arst annust.
• Mittekortikosteroidid : kui neid kasutatakse koos kortikosteroididega, võivad need ravimid aidata vähendada kortikosteroidide annust ja kõrvaltoimeid. Kaks kõige levinumat dermatomüosiidi ravimit on asatiopriin (Azasan, Imuran) ja metotreksaat (Trexall).
• Rituksimab (Rituxan) : Reumatoidartriidi ravis sagedamini kasutatav rituksimab on valik, kui esialgne ravi ei kontrolli teie sümptomeid tõhusalt.
• Malaariaravimid : Püsiva lööbe korral võib arst välja kirjutada malaariavastaseid ravimeid, nagu hüdroksüklorokviin (plaquenil).
• Päikesekaitsekreem : naha kaitsmine päikese eest, kandes päikesekaitsekreemi ning kandes kaitseriietust ja -mütse, on oluline dermatomüosiidi lööbe kontrolli all hoidmiseks.

5.2. Terapeutilised meetodid

Dermatiit

Sõltuvalt teie sümptomite tõsidusest võib arst soovitada:

• Füüsiline teraapia : teie arst võib teile näidata harjutusi, mis aitavad teie jõudu säilitada ja parandada. Need harjutused aitavad parandada teie paindlikkust. Lisaks võidakse teile anda nõu sobival aktiivsustasemel.
• Kõneteraapia : kui teie neelamislihased on mõjutatud, võib kõneteraapia aidata teil õppida, kuidas neid muutusi kompenseerida.
• Dieedi hindamine : hiljem dermatomüosiidi käigus võib närimine ja neelamine muutuda raskemaks. Dietoloog võib teile õpetada, kuidas valmistada toite, mida on lihtne süüa.

5.3. Kirurgia ja muud protseduurid

• Intravenoosne immuunglobuliin (IVIg) : IVIg on puhastatud veretoode, mis sisaldab tuhandete veredoonorite terveid antikehi. Need antikehad võivad takistada kahjustavate antikehade rünnata lihaseid ja nahka dermatomüosiidi korral. Intravenoosse infusioonina manustatuna on IVIg-ravi kulukas ja mõju jätkumiseks võib osutuda vajalikuks seda sageli korrata.

• Kirurgia : operatsioon võib olla üks võimalus kaltsiumi ladestumisest põhjustatud valu kõrvaldamiseks ja korduvate nahainfektsioonide vältimiseks.

5.4. Dieet, trenn

• Tasakaalustatud toitumine: dermatomüosiidiga inimesed vajavad rohkem valku. Düsfaagia või refluksiga patsiendid peaksid vältima söömist või joomist enne magamaminekut või järgima spetsiaalset dieeti, olenevalt haiguse tõsidusest.
• Füüsiline aktiivsus: tuleks säilitada nii palju kui võimalik. Vältige rasket füüsilist koormust haiguse kaugelearenenud staadiumis. Füsioteraapia ja taastusravi harjutused on soovitatavad dermatomüosiidi kõigil kliinilistel etappidel.

Peate olema tähelepanelik, et vältida päikest ja kasutada päikesekaitsevahendeid.

5.5. Mõned juhised, mida meeles pidada

• Juhtudel, kui dermatomüosiit ägeneb või mõjutab siseorganeid, peate hospitaliseerima.
• Voodirahu rasketel juhtudel
• Düsfaagia või refluksiga patsiendid peaksid lamama tõstetud peaga. Mõnel juhul on vaja sisestada nasogastraalsond.
• Lihasnõrkusega patsientidel, eriti lastel, on füsioteraapiast palju abi. See aitab vältida haiguse tüsistusi, kui patsient ei liiguta liigest täielikult. Taastusharjutusi soovitatakse teha ka nii täiskasvanud patsientidele kui ka lastele. Treening aitab säilitada lihasjõudu isegi aktiivse haiguse ajal.

6. Dermatomüosiidi tüsistused

Dermatomüosiidi võimalikud tüsistused on järgmised:

• Neelamisraskused : kui teie söögitoru lihased on kahjustatud, võivad teil tekkida neelamisraskused (düsfaagia). See võib põhjustada kehakaalu langust ja alatoitumist.
• Aspiratsioonikopsupõletik : neelamisraskused võivad põhjustada ka toidu või vedelike, sealhulgas sülje hingamist kopsudesse (aspiratsioon).
• Hingamisprobleemid : kui haigusseisund mõjutab teie rindkere lihaseid, võivad teil olla hingamisprobleemid, näiteks hingamisraskused.
• Kaltsiumi ladestumine : haiguse progresseerumisel võib lihastes, nahas ja sidekudedes tekkida kaltsifikatsioon. Seda ladestumist esineb sagedamini lastel ja see areneb varakult.

7. Dermatomüosiidiga seotud patoloogia

Dermatiit võib põhjustada muid haigusi või suurendada nende tekkeriski, sealhulgas:

• Raynaudi fenomen: see seisund põhjustab külma temperatuuriga kokkupuutel teie sõrmed, varbad, põsed, nina ja kõrvad kahvatuks.
• Muud sidekoehaigused : Dermatomüosiidiga (kattuvusündroom) võivad tekkida muud seisundid, nagu luupus, reumatoidartriit, sklerodermia ja Sjogreni sündroom.
• Südame-veresoonkonna haigused: dermatomüosiit võib põhjustada müokardiiti. Väikesel hulgal dermatomüosiidiga inimestel areneb ka kongestiivne südamepuudulikkus ja arütmiad.
• Kopsuhaigus: dermatomüosiidi korral võib tekkida interstitsiaalne kopsuhaigus. Interstitsiaalne kopsuhaigus on rühm haigusi, mis põhjustavad kopsukoe armistumist (fibroosi), muutes kopsud jäigaks ja mitteelastseks. Märgid ja sümptomid on kuiv köha ja hingamisraskused.
• Vähk: Täiskasvanute dermatiiti seostatakse suurema tõenäosusega haigestuda vähki, eriti emakakaela, kopsu, kõhunäärme, rinna, munasarjade ja seedetrakti vähi tekkeks. Vähirisk suureneb koos vanusega, kuigi näib, et see väheneb umbes kolm aastat pärast atoopilise dermatiidi diagnoosimist. Dermatomüosiit võib areneda ka pärast vähidiagnoosi saamist.

8. Dermatomüosiidi suund

20% juhtudest võib dermatiit ise taanduda. Umbes 5% patsientidest areneb kiiresti püsiva lihasnõrkuse, puude või surmani. Raskekujuline dermatomüosiit lastel võib põhjustada lihaste spastilisust. Kaltsiumisõlmede ladestumine on dermatomüosiidi tüsistus, mis on täiskasvanutel aeg-ajalt, kuid lastel levinud ning võib põhjustada spastilisust ja püsivat puude.

Rasked prognostilised tegurid hõlmavad järgmist:

• Samaaegne pahaloomuline kasvaja
• Haigused, mis mõjutavad südant, hingamisteid, söögitoru
• Rohkem kui 60 aastat vana

Surm dermatomüosiidi korral on tavaliselt tingitud lihasnõrkusest või hingamisteede-vereringe tüsistustest. Patsiendid võivad surra ka pahaloomuliste kasvajate tõttu.

Vähk ja dermatomüosiit on omavahel seotud. Ligikaudu 25% dermatomüosiidiga patsientidest on või tekib 3-5 aasta pärast vähk (munasarja-, rinna-, eesnäärme-, kopsu-, kõhunäärmevähk jne).

Mida varem ravi alustatakse, seda tõhusam see on. Seetõttu peaksite pöörduma arsti poole, kui teil esineb seletamatuid nahalööbeid koos järkjärgulise lihasnõrkusega.

Dermatomüosiit on keerulise haigusmehhanismiga autoimmuunhaigus. Väga mitmekesised on ka haiguse sümptomid nahal ja lihastes. Lisaks võib haigus mõjutada paljusid organsüsteeme ja sellel võib olla palju tõsiseid tüsistusi. Sellepärast on nii oluline alustada ravi võimalikult kiiresti. 

Dr Huynh Thi Nhu My