Αγγειακή ασβεστοποίηση και νέκρωση δέρματος (Calciphylaxis)

Σύνδρομο αγγειακής ασβεστοποίησης και νέκρωση δέρματος (ασβεστιφυλαξία): Σπάνιο σύνδρομο με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Η ασβεστοποίηση προκαλεί αγγειακή απόφραξη και δερματικά έλκη. Αυτή η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε σήψη και να είναι απειλητική για τη ζωή. Ας μάθουμε περισσότερα για αυτήν την ασθένεια με τον γιατρό Nguyen Thi Thao και πώς να την αποτρέψετε!

περιεχόμενο

• 1. Επισκόπηση του συνδρόμου Calciphylaxis
• 2. Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;
• 2. Αιτίες ασθένειας
• 3. Μερικές συχνές επιπλοκές
• 4. Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;
• 5. Μέθοδοι θεραπείας 

1. Επισκόπηση του συνδρόμου Calciphylaxis

Η καλσιφυλαξία είναι μια σπάνια και πολύ σοβαρή ασθένεια. Προκαλείται από τη συσσώρευση ασβεστίου σε μικρά αιμοφόρα αγγεία στον υποδόριο και στον λιπώδη ιστό. Η ασβεστοποίηση προκαλεί αγγειακή απόφραξη και δερματικά έλκη. Αυτό μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε μόλυνση και να είναι απειλητικό για τη ζωή. Τα άτομα με ασβεστίαση συχνά οφείλονται σε διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας και χρειάζονται αιμοκάθαρση ή αντικατάσταση νεφρού. Ωστόσο, αυτή η κατάσταση μπορεί ακόμα να εμφανιστεί σε άτομα χωρίς νεφρική νόσο.

Δείτε περισσότερα:  8 πρώιμα προειδοποιητικά σημάδια νεφρικής νόσου που πρέπει να γνωρίζετε

2. Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;

Τα συμπτώματα της ασβεστοφυλαξίας περιλαμβάνουν:

• Μπαλώματα πλέγματος μπλε-ιώδους στο δέρμα.
• Μια ανυψωμένη μάζα στο δέρμα που είναι πολύ επώδυνη και μπορεί να εξελκώσει. Μετά το έλκος, υπάρχει μια σκούρα καφέ κρούστα στην επιφάνεια και είναι δύσκολο να επουλωθεί. Τα έλκη εμφανίζονται συνήθως σε λιπώδεις περιοχές όπως οι μηροί, αλλά μπορούν να βρεθούν οπουδήποτε.
• Οι μολύνσεις των πληγών είναι δύσκολο να επουλωθούν.

Εκδηλώσεις του συνδρόμου Calciphylaxis.

2. Αιτίες ασθένειας

Επί του παρόντος, η ακριβής αιτία αυτής της ασθένειας είναι άγνωστη. Μερικές πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι σχετίζεται με ανωμαλίες της αιμόστασης. Αυτές οι ανωμαλίες είναι που οδηγούν στο να μπλοκάρουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία πιο εύκολα από ό,τι συνήθως.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για τη νόσο;

Η χρόνια νεφρική νόσος τελικού σταδίου είναι η πιο κοινή αιτία ασβεστοφυλαξίας. Μερικοί άλλοι παράγοντες κινδύνου:

• Θηλυκός
• Λίπος
• Διαβήτης
• Ανωμαλίες της αιμόστασης
• Μακροχρόνια αιμοκάθαρση και ανάγκη για αντικατάσταση νεφρού
• Μη ισορροπημένα επίπεδα Ασβεστίου, Φωσφόρου και Al (αλουμίνιο) στο αίμα
• Η χρήση ορισμένων φαρμάκων προκαλεί επίσης αυτή την ασθένεια. Παραδείγματα περιλαμβάνουν βαρφαρίνη (Coumadin, Jantoven), φάρμακα που αυξάνουν τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα ή κορτικοστεροειδή.
• Αυξημένα επίπεδα της ορμόνης PTH όπως φαίνεται στον υπερπαραθυρεοειδισμό. Εξισορροπεί τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο σώμα.
• Ουραιμία, αυτή είναι μια επικίνδυνη κατάσταση. Προκαλείται από υπερβολική συσσώρευση ουσιών που φυσιολογικά απεκκρίνονται στα ούρα. Αυτό προκαλεί τη συσσώρευση ασβεστίου και φωσφόρου στο σώμα.

Η διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας προκαλεί σύνδρομο ουραιμίας και ασβεστιοποίηση.

3. Μερικές συχνές επιπλοκές

Οι κοινές επιπλοκές της ασβεστοφυλαξίας περιλαμβάνουν:

• Οι πληγές είναι πολύ επώδυνες.
• Το έλκος είναι βαθύ, ευρύ και δύσκολο να επουλωθεί.
• Σήψη.
• Θάνατος, λόγω μόλυνσης και πολυοργανικής ανεπάρκειας.

Η έγκαιρη ανίχνευση αυτής της ασθένειας, σε συνδυασμό με την έγκαιρη θεραπεία, μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη σοβαρών επιπλοκών μόλυνσης.

4. Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου;

Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει για την ασθένειά σας και θα κάνει μια φυσική εξέταση για να επιβεβαιώσει εάν έχετε Καλσιφυλαξία. Επιπλέον, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μερικές από τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Βιοψία δέρματος . Για να διαγνώσει την ασβεστίαση, ο γιατρός σας θα λάβει βιοψία ενός δείγματος ιστού από την ελκωμένη περιοχή για να το εξετάσει.
• ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ. Χάρη σε αυτό, ο γιατρός μπορεί να εκτιμήσει την ανωμαλία της συγκέντρωσης των ουσιών στο σώμα. Περιλαμβάνει ασβέστιο, φωσφορικό, PTH (παραθυρεοειδική ορμόνη), αιμοστατικό παράγοντα, Al (αλουμίνιο), BUN, κρεατινίνη αίματος, λευκωματίνη ορού... Επιπλέον, ο γιατρός χρειάζεται επίσης εξετάσεις για την αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας και της ηπατικής λειτουργίας, των νεφρών σας.
• Ανάλυση εικόνας. Οι ακτίνες Χ μπορούν να βοηθήσουν στην ανίχνευση της ασβεστοποίησης του αγγειακού τοιχώματος. Αυτό είναι κοινό στην ασβεστοφυλαξία και σε άλλες παθήσεις των νεφρών.

5. Μέθοδοι θεραπείας 

Υπάρχουν πολλές θεραπείες για την ασβεστοφυλαξία, όπως:

5.1. Αποκαταστήστε την κυκλοφορία των αιμοφόρων αγγείων κάτω από το δέρμα

• Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ορισμένα φάρμακα για την πρόληψη θρόμβων αίματος, όπως το apixaban (Eliquis).
• Εναλλακτικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί υπερβαρική οξυγονοθεραπεία. Αυτή η θεραπεία βοηθά στην αύξηση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα σε όλο το σώμα. Συγκεκριμένα, οι γιατροί χρησιμοποιούν επίσης φάρμακα TPA χαμηλής δόσης για τη διάλυση θρόμβων αίματος στα αιμοφόρα αγγεία κάτω από το δέρμα.

5.2. Μειώστε τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα

• Αιμοκάθαρση νεφρού. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει να υποβάλλεστε σε τακτική αιμοκάθαρση σε συνδυασμό με ορισμένα φάρμακα
• Αλλαγή του φαρμάκου που παίρνετε. Ο γιατρός σας θα δει εάν το φάρμακο που παίρνετε είναι η αιτία. Ορισμένα φάρμακα όπως η βαρφαρίνη, τα κορτικοστεροειδή, ο σίδηρος ή φάρμακα που περιέχουν βιταμίνη D
• Χρησιμοποιήστε περισσότερα φάρμακα . Για παράδειγμα, η ομάδα θειοθειικού νατρίου θα βοηθήσει στη μείωση της ποσότητας ασβεστίου στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Συνήθως χορηγείται ενδοφλεβίως τρεις φορές την εβδομάδα, ενώ ο ασθενής βρίσκεται σε αιμοκάθαρση. Επιπλέον, ένα άλλο φάρμακο όπως το cinacalcet (Sensipar) βοηθά στον έλεγχο των επιπέδων της ορμόνης PTH στο σώμα σας. Μερικά άλλα φάρμακα χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στην εξισορρόπηση των επιπέδων ασβεστίου και φωσφορικών αλάτων στο σώμα
• Χειρουργική επέμβαση. Εάν η αιτία είναι ο υπερπαραθυρεοειδισμός, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για ολόκληρο ή μέρος του παραθυρεοειδούς αδένα σας.

Ο γιατρός σας θα σας ζητήσει να σταματήσετε να παίρνετε ορισμένα φάρμακα για να ανακουφίσετε την κατάστασή σας.

5.3. Φροντίδα έλκους

Προκειμένου να επουλωθεί το έλκος, πρέπει να αφαιρεθεί ο νεκρωτικός ιστός στο σημείο του έλκους. Επιπλέον, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει αντιβιοτικά για τη θεραπεία και την πρόληψη της μόλυνσης των πληγών. Μπορεί να χρειαστεί να πάρετε επιπλέον παυσίπονα ενώ το έλκος επουλώνεται

Συνοπτικά, η Calciphylaxis είναι ένα σπάνιο σύνδρομο με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Μόλις εμφανίσετε συμπτώματα όπως δερματικές πληγές που επιβραδύνουν την επούλωση, θα πρέπει να επισκεφτείτε αμέσως το γιατρό σας. Ο γιατρός σας θα διαγνώσει εάν έχετε Calciphylaxis και θα σας δώσει την καλύτερη θεραπεία.