Primær myelofibrose: Sådan genkendes, overvåges og behandles

Primær myelofibrose er en ualmindelig, men meget ubehagelig sygdom. Det kan være overraskende og mærkeligt at høre denne diagnose fra den behandlende læge. Så hvad er denne sygdom, hvordan påvirker den og hvordan behandles den? Lad os finde ud af det i denne artikel. 

indhold

• 1. Hvad er primær myelofibrose? 
• 2. Hvad er årsagen til sygdommen? 
• 3. Hvor farlig er sygdommen som en form for kræft?
• 4. Hvem er modtagelig for sygdommen?
• 5. Hvordan giver primær myelofibrose symptomer? 
• 6. Hvordan kan jeg se, om jeg virkelig har primær fibrose? 
• 7. Hvordan behandles primær myelofibrose? 
• 8. Hvad skal man være opmærksom på under behandlingen af ​​patienter med primær myelofibrose?

1. Hvad er primær myelofibrose? 

Hvis det er videnskabeligt korrekt, er dette en form for blodkræft . Sygdommen tilhører gruppen af ​​myeloproliferativ sygdom, som er en overdreven vækst af celler i knoglemarven. Specifikt her er fibrøse celler, de vokser tæt og fortrænger normale hæmatopoietiske celler og forårsager symptomer for mennesker med sygdommen. 

Det fælles træk ved myelofibrose er, at sekundær myelofibrose ofte kommer fra andre sygdomme i samme gruppe, såsom:

• Primær polycytæmi vera. 
• Primær trombocytæmi.

I mellemtiden er primær myelofibrose ikke klar fra nogen sygdom. 

2. Hvad er årsagen til sygdommen? 

Årsagen til sygdommen er ikke rigtig klar. Generelt kan sygdommen, ligesom mange andre kræftformer, være relateret til miljø, toksiner, stråling mv. 

Forskere har fundet ud af, at nogle genetiske mutationer spiller en meget vigtig rolle i at forårsage sygdommen. De er kilden, der får fibroblaster (stamceller før dannelse af fibrøse fibre) til at formere sig. Disse mutationer forårsager:

• Celler stimuleres til at proliferere kontinuerligt.
• Celleoverlevelsestiden er længere. Dø ikke i henhold til kroppens iboende "forskrifter".

3. Hvor farlig er sygdommen som en form for kræft?

Først skal det understreges, at der er tale om en kronisk kræftsygdom. Det vil sige, at sygdommen vil udvikle sig gradvist. Der findes mange typer blodkræft, og denne er i kategorien kronisk, og patienten kan have en bedre overlevelsestid end nogle andre typer, især sammenlignet med den akutte form. 

Imidlertid omfatter den myeloproliferative gruppe 4 sygdomme:

• Kroniske myeloide leukocytter.
• Primær polycytæmi vera.
• Primær trombocytæmi.
• Primær myelofibrose.

Fibromer er sygdommen med den dårligste prognose. Patienter kan være mere alvorligt påvirket af nedsat hæmatopoietisk funktion og andre associerede konsekvenser. Ubalance i "økosystemet" med at skabe og ødelægge blodceller er også kilden til mange alvorlige komplikationer i myelofibrose.

4. Hvem er modtagelig for sygdommen?

Sygdommen er kun almindelig hos ældre. Gennemsnitsalderen ved diagnosticering af primær myelofibrose er 67 år. I videnskabelige undersøgelser er det rapporteret, at frekvensen af ​​diagnosticeret sygdom hos personer under 40 år er 5% og under alder er 17%. 

Denne hastighed vil stige i vejret, hvis en nærmeste slægtning (forælder, søskende) har sygdommen.

5. Hvordan giver primær myelofibrose symptomer? 

Sygdommen præsenterer en række forskellige symptomer, men nogle fremtrædende omfatter:

5.1. Milt

Dette kan være det mest fremtrædende og synlige symptom for patienten. Det er også et symptom, der får patienten til at søge lægehjælp. Milten, der er placeret under den venstre kystmargin, kan være meget stor, selv når den modsatte iliacale fossa. Når størrelsen af ​​milten er forstørret, vil det føre til en række tegn:

• Stor mave.
• Spis godt.
• Ubehag, åndenød eller kvalme, især efter at have spist.
• Dumpe smerter, muligvis intense smerter kontinuerligt, når der er miltinfarkt (okklusion af blodkar, der forsyner milten, hvilket forårsager nekrose).

Placering af milten, den forstørrede milt kan gå ned til iliac fossa.

5.2. Symptomer på anæmi

Disse er de mest almindelige symptomer, som ses i de fleste tilfælde. Vil omfatte følgende: 

• Følelse af åndenød, træt, udmattet.
• Svimmelhed, svimmelhed, når du skifter stilling, går eller laver tungt arbejde.
• Hjertebanken, hjertebanken, hjertebanken. 
• Alvorlige tilfælde kan forårsage ustabilitet eller besvimelse.

5.3. Tvetydige symptomer på malignitet

• Mild feber.
• Vægttab.
• Nattesved.
• Knoglesmerter.
• Kløende.

5.4. Skader på andre organer

Når marven er fibrøs, kan den ikke længere producere blod som normalt, nogle andre organer har en reaktion på at skabe "ekstra-knoglemarvshæmatopoiesis". Fører til, at nogle dele bliver forstørrede og beskadigede.

• Stor lever.
• Lymfadenopati.
• Pleural effusion.
• Mave røv.
• Perikardiel effusion.

5.5. Andre symptomer efterhånden som sygdommen skrider frem

• Dyb venetrombose og muligvis lungeemboli.
• Bløde.
• Infektion.
• Vandladningsbesvær.
• Hudskader.
• Neurologiske tegn.

6. Hvordan kan jeg se, om jeg virkelig har primær fibrose? 

Diagnosen og identifikation af denne patologi er en hæmatologs opgave. For at bekræfte, at en patient virkelig har primær myelofibrose, kræves der en række tests:

6.1. Grundlæggende blodprøve

• Sigt efter at kontrollere blodcelletal og andre mistænkelige tegn. 
• Grundlæggende og påvirkede funktioner i kroppens organsystemer

6.2. marvdiagram

Eller mere præcist en knoglemarvscytologisk test. Lægen vil tage noget væske fra knoglemarven for at analysere cellerne. Dette er en test, der tilhører en særlig gruppe for at diagnosticere eller differentiere andre sygdomme.

Knoglemarvsaspirationsprocedure for at lave et knoglemarvskort.

6.3. Knoglemarvsbiopsier

Et lille stykke knogle (normalt bækkenet) vil blive analyseret og farvet for at påvise fibrøse bånd og cellulære karakteristika i knoglemarven. Meget vigtigt for diagnosen.

6.4. Genetisk test

At finde mutationer for at bekræfte eller udelukke andre sygdomme, ud over at tjene en terapeutisk rolle. 

7. Hvordan behandles primær myelofibrose? 

I øjeblikket er der ikke noget specifikt lægemiddel til fuldstændig at helbrede sygdommen. Behandlingen vil afhænge af, hvordan symptomer påvirker patientens dagligdag. 

Symptomer påvirker ikke patientens livskvalitet. Behandling kan være unødvendig og endda skadelig.

Når en patient viser tegn på anæmi, kan læger gribe ind med blodtransfusioner, kosttilskud og medicin for at stimulere bloddannelsen. 

Tilfældene af hepatosplenomegali påvirker meget af livet. En hæmmer af sygdomsprogression kan overvejes (Ruxolitinib). Virker til at reducere størrelsen af ​​milten og mindske ubehag for patienten. Men omkostningerne er stadig høje, og bivirkningerne skal også overvåges nøje.

Når patienten er stærkt påvirket og kvalificeret. Hæmatopoietisk stamcelletransplantation kan overvejes til aggressiv behandling. Men patienterne står også over for mange risici under og efter transplantationen.

8. Hvad skal man være opmærksom på under behandlingen af ​​patienter med primær myelofibrose?

• Når en patient modtager en blodtransfusion, er registrering af blodtype og tidspunkt for den sidste blodtransfusion meget nyttig information til behandlingen.
• Følg diæt og medicin, når din læge har ordineret det.
• Sørg for at fortælle din læge om al den medicin, du tager eller endda de fødevarer, du tager regelmæssigt. 
• Rettidig opfølgning, overvåg bivirkninger i henhold til instruktionerne. Søg straks lægehjælp, hvis du har usædvanlige symptomer. 
• Hold miljøet og maden rene for at forhindre infektion.
• Tag absolut ikke vilkårligt flere stoffer, især traditionelle lægemidler og naturlægemidler.

Primær myelofibrose er en sjælden sygdom i Vietnam. Sygdommen forårsager fremtrædende symptomer er anæmi og splenomegali. Behandlingen vil afhænge af, hvordan symptomer påvirker patientens livskvalitet. Dette er en kronisk sygdom, så det er nødvendigt at absolut følge lægens instruktioner for at opnå den minimale effektivitet i behandlingen.

Læge Dinh Gia Khanh

Se flere relaterede artikler: