Dermatomyositis: Sjælden autoimmun sygdom, du har brug for at kende

Dermatitis er en sjælden autoimmun bindevævssygdom. Sygdommen er almindelig i to grupper: børn og ældre. Sygdommen forårsager en række hudmanifestationer, muskelsvaghed og kan påvirke flere organer. Dermatomyositis kan løses af sig selv, men kan også forårsage permanent muskelsvaghed, invaliditet og død. Lad os lære med SignsSymptomsList at forstå sygdommen bedre, samt hvordan man behandler den effektivt!

indhold

• 1. Hvad er dermatomyositis?
• 2. Årsager til dermatomyositis
• 3. Symptomer på dermatomyositis
• 4. Sådan diagnosticeres dermatomyositis 
• 5. Hvordan man behandler dermatomyositis
• 6. Komplikationer af dermatomyositis
• 7. Patologi relateret til dermatomyositis
• 8. Retning af dermatomyositis

1. Hvad er dermatomyositis?

V-tegn hos patienter med dermatomyositis

Dermatomyositis er en idiopatisk inflammatorisk sygdom i musklen med karakteristiske hudsymptomer. Derudover kan sygdommen også påvirke led, spiserør, lunger og hjerte i forskelligt omfang. I mangel af karakteristiske hudtegn eller muskelsygdom er diagnosen vanskelig.

Sygdommen optræder oftest i to grupper af børn og ældre Dermatomyositis kan også forårsage kalkaflejringsdystrofi, som oftest ses hos børn og puberteten.

Dermatomyositis forekommer i et gennemsnit på 9,63 tilfælde pr. 1 million indbyggere. Sygdommen kan opstå i alle aldre. De to mest almindelige aldre er 50 år hos voksne og 5-10 år hos børn. Kvinder er dobbelt så mange som mænd.

I øjeblikket er der ingen kur mod dermatomyositis, der går helt væk. Behandling kan dog hjælpe en periode med symptomforbedring (remission), der kan forekomme. Behandling kan fjerne hududslæt og hjælpe dig med at genvinde muskelstyrke og funktion.

2. Årsager til dermatomyositis

Dermatitis er en endogen autoimmun sygdom. Når det sker, angriber dit immunsystem fejlagtigt kropsvæv. De små blodkar i muskelvæv er særligt ramt ved dermatomyositis. Inflammatoriske celler omgiver blodkarrene og fører til sidst til ødelæggelse af muskelfibre. Sygdommen menes at være udløst af en række miljøfaktorer hos modtagelige bærere.

• Miljøfaktorer:  Kendte risikofaktorer omfatter medicin, infektion, ultraviolet (UV) lys, D-vitaminmangel og cigaretrøg.
• Følsomme bærere: Forekomsten af ​​dermatomyositis ses almindeligvis hos enæggede tvillinger og hos de umiddelbare slægtninge til berørte individer. Dette tyder på en rolle for genetiske faktorer i udviklingen af ​​dermatomyositis.

3. Symptomer på dermatomyositis

Dermatomyositis er en idiopatisk inflammatorisk myositis, der er klinisk heterogen og kan være svær at diagnosticere. Hudmanifestationer er nogle gange varierende. Og de kan eller måske ikke forekomme sammen med myositis og systemiske virkninger i løbet af tiden.

3.1. Hud

Dermatitis

Årsagen til at komme til klinikken hos en patient med dermatomyositis er normalt huden. Hudmanifestationer er også ofte det første symptom på sygdommen i omkring 40 % af tilfældene. Hudsymptomer du kan opleve omfatter:

• Erytem i midten af ​​ansigtet
• Ændre strukturen af ​​neglefolder
• Udslæt på toppen og ydersiden af ​​lårene
• Der kan være kløe i det berørte område
• Afskalning af hovedbunden eller diffust hårtab
• Poikiloderma hos patienter med dermatomyositis
• Hududslæt vises hovedsageligt på områder, der udsættes for lys
• Udslæt over øjenlågskanten, periorbitalt ødem kan forekomme
• Udslæt på bagsiden af ​​hænderne, især på knoerne

3.2. Muskel

Muskelsygdomme kan forekomme samtidigt eller før eller efter hudmanifestationer i uger til år. Muskeltegn inkluderer:

• Svaghed i proksimale muskler
• Svaghed eller muskeltræthed, når man går op ad trapper, går, rejser sig, når man sidder, reder hår eller rækker ud efter genstande, der er højere end skulderhøjde
• Myalgi: kan forekomme, men er ikke typisk for dermatomyositis.

3.3. Legeme

Systemiske tegn kan omfatte:

• Svært at sige
• Malign degeneration hos voksne
• Takykardi, udvidet kardiomyopati
• Gastrointestinale sår - almindelig hos børn
• Feber, artralgi, træthed, vægttab, Raynauds fænomen
• Synkebesvær, hvis sygdommen påvirker den stribede muskel i spiserøret
• Forkalkning af subkutant væv, som kan forårsage stivhed, er almindelig hos børn
• Gastroøsofageal reflukssygdom, hvis sygdommen påvirker esophageal glatte muskulatur
• Interkostal lungesygdom og nogle luftvejssygdomme relateret til interkostal muskelsvaghed
• Børn kan udvikle en tæergang på grund af flexorkontraktur af anklen

4. Sådan diagnosticeres dermatomyositis 

For at diagnosticere dermatomyositis skal din læge kombinere ovenstående undersøgelse af dine symptomer og udføre tests og procedurer til støtte.

4.1. Undersøgelse 

Sjal tegn

Undersøgelse kan afsløre patologiske manifestationer af huden, herunder:

• Erytem (heliotrop)
• Gottrons papler
• Rødt udslæt på kinder
• Violet erytem: vises på ekstensoroverflader, med vorter og forandringer i huden omkring neglen
• Eller poikiloderma (hyperpigmentering / hypopigmentering, vasodilatation, hudatrofi) i de hudområder, der er udsat for lys.
• "Tegn på V i nakken": et lilla udslæt eller poikiloderma omkring det forreste halsområde;
• "Sjaltegnet" er et lilla udslæt eller poikiloderma, der involverer øvre ryg og bageste skuldre.

Sjældne kutane manifestationer omfatter bulløs impetigo og erytem, ​​som er mere almindelige hos patienter med malignitet.

Derudover kan patienten have symptomer på muskelsygdom, herunder:

• Nakke muskelsvaghed
• Svaghed af proksimale hovedmuskler i alle ekstremiteter
• Ekstensormuskelgruppen påvirkes ofte mere end bøjemuskelgruppen
• Svært ved at skifte stilling fra siddende eller liggende til stående uden støtte
• Distal muskelstyrke, fornemmelse og senereflekser er normalt upåvirkede, medmindre der er alvorlig muskelsvaghed eller atrofi til stede.

4.2. Tests og procedurer til støtte for diagnose

Blodprøver 

• Myositis-specifikke antistoffer
• Antinukleære antistofkoncentration
• CA-125 og CA-19-9 for malignitet
• Muskelenzymniveauer (f.eks. kreatinkinase, aldolase, aspartataminotransferase, mælkesyredehydrogenase)

Billeddiagnostisk test 

• Elektromekanisk
• Røntgen af ​​thorax
• Røntgen med kontrast
• MR eller ultralyd af musklerne

Billeddiagnostik til screening for potentielle maligniteter, herunder CT-scanninger af bryst, mave og bækken, samt transkardielle ultralyd og mammografi til kvinder.

Tests til evaluering af organsystemer

• EKG
• Esophageal manometri
• Koloskopi for at screene for potentiel malignitet
• Pap-smear hos kvinder for at screene for malignitet
• Xét nghiệm đánh giá chức năng hô hấp, đo dung tích sống phổi

Thủ thuật 

Các thủ thuật sau đây có thể hữu ích trong việc đánh giá viêm bì cơ:

• Sinh thiết da
• Sinh thiết cơ (mở hoặc kim nhỏ)

5. Cách điều trị viêm bì cơ

Không có cách chữa khỏi viêm bì cơ, nhưng việc điều trị có thể cải thiện các vấn đề da, cũng như sức cơ và chức năng cơ bắp của bạn. Việc điều trị càng được bắt đầu sớm thì càng hiệu quả.

5.1. Dùng thuốc

Các loại thuốc dùng để điều trị viêm bì cơ bao gồm:

• Corticosteroid: Các loại thuốc như prednison có thể kiểm soát các triệu chứng viêm bì cơ một cách nhanh chóng. Nhưng sử dụng kéo dài có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng. Vì vậy, bác sĩ có thể kê toa một liều tương đối cao để kiểm soát các triệu chứng của bạn lúc đầu.Sau đó, khi các triệu chứng của bạn được cải thiện, bác sĩ sẽ giảm liều.
• Thuốc không corticosteroid: Khi được sử dụng với một corticosteroid, những thuốc này có thể giúp giảm liều và tác dụng phụ của corticosteroid. Hai loại thuốc phổ biến nhất cho bệnh viêm bì cơ là azathioprine (Azasan, Imuran) và methotrexate (Trexall).
• Rituximab (Rituxan): Được sử dụng phổ biến hơn trong điều trị viêm khớp dạng thấp, rituximab là một lựa chọn nếu các liệu pháp ban đầu không kiểm soát hiệu quả các triệu chứng của bạn.
• Thuốc trị sốt rét: Đối với phát ban kéo dài, bác sĩ có thể kê toa thuốc chống sốt rét, chẳng hạn như hydroxychloroquine (Plaquenil).
• Kem chống nắng: Bảo vệ làn da của bạn khỏi ánh nắng mặt trời bằng cách thoa kem chống nắng và mặc quần áo bảo hộ và đội mũ là rất quan trọng để kiểm soát phát ban của viêm bì cơ.

5.2. Phương pháp trị liệu

Viêm bì cơ

Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn, bác sĩ có thể đề nghị:

• Vật lý trị liệu: Bác sĩ có thể chỉ cho bạn các bài tập để giúp duy trì và cải thiện sức mạnh của bạn. Những bài tập giúp nâng cao sự linh hoạt của bạn. Ngoài ra, bạn có thể được tư vấn về một mức độ hoạt động thích hợp.
• Ngôn ngữ trị liệu: Nếu cơ bắp nuốt của bạn bị ảnh hưởng, liệu pháp nói có thể giúp bạn học cách bù đắp cho những thay đổi đó.
• Đánh giá chế độ ăn uống: Sau này trong quá trình viêm bì cơ, việc nhai và nuốt có thể trở nên khó khăn hơn. Một chuyên gia dinh dưỡng có thể dạy bạn cách chế biến các loại thực phẩm dễ ăn.

5.3. Phẫu thuật và các thủ thuật khác

• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg): IVIg là một sản phẩm máu tinh khiết có chứa các kháng thể khỏe mạnh từ hàng ngàn người hiến máu. Những kháng thể này có thể ngăn chặn các kháng thể gây tổn hại tấn công cơ và da trong viêm bì cơ. Được truyền dưới dạng tĩnh mạch, phương pháp điều trị IVIg rất tốn kém và có thể cần phải được lặp lại thường xuyên để có tác dụng tiếp tục.

• Phẫu thuật: Phẫu thuật có thể là một lựa chọn để loại bỏ cơn đau do lắng đọng canxi và ngăn ngừa nhiễm trùng da tái phát.

5.4. Chế độ ăn uống, tập luyện

• Chế độ ăn uống cân bằng: Những bệnh nhân viêm bì cơ cần bổ sung nhiều protein. Những bệnh nhân khó nuốt hoặc trào ngược cần tránh ăn uống trước khi ngủ hoặc có chế độ ăn đặc biệt tùy thuộc vào độ nặng của bệnh
• Hoạt động thể lực: nên được duy trì càng nhiều càng tốt. Tránh hoạt động thể lực nặng trong giai đoạn bệnh đang tiến triển. Vật lý trị liệu và các bài tập phục hồi chức năng được khuyến cáo ở mọi giai đoạn bệnh lí của viêm bì cơ.

Bạn cần lưu ý tránh nắng và sử dụng các biện pháp chống nắng.

5.5. Một số hướng dẫn cần lưu ý

• Những trường hợp bùng phát viêm bì cơ hoặc có ảnh hưởng đến cơ quan nội tạng thì bạn cần phải nhập viện.
• Nghỉ ngơi tại giường đối với các trường hợp nặng
• Những bệnh nhân mắc chứng khó nuốt hoặc trào ngược nên nằm đầu cao. Một số trường hợp cần thiết phải đặt ống thông dạ dày.
• Những bệnh nhân bị yếu cơ, đặc biệt là trẻ em, vật lý trị liệu rất hữu ích. Nó giúp ngăn ngừa các biến chứng bệnh khi bệnh nhân không di chuyển hoàn toàn khớp. Các bài tập phục hồi chức năng cũng được khuyến nghị cho cả bệnh nhân người lớn và trẻ em. Việc luyên tập giúp duy trì sức mạnh cơ bắp, ngay cả trong quá trình bệnh hoạt động.

6. Biến chứng của viêm bì cơ

Các biến chứng có thể có của viêm bì cơ bao gồm:

• Khó nuốt: Nếu các cơ trong thực quản của bạn bị ảnh hưởng, bạn có thể gặp vấn đề về nuốt (chứng khó nuốt). Điều này có thể gây giảm cân và suy dinh dưỡng.
• Viêm phổi hít: Khó nuốt cũng có thể khiến bạn hít phải thức ăn hoặc chất lỏng, bao gồm cả nước bọt, vào phổi (hít).
• Vấn đề về hít thở: Nếu tình trạng ảnh hưởng đến cơ ngực của bạn, bạn có thể có vấn đề về hô hấp, chẳng hạn như khó thở.
• Lắng đọng canxi: Hiện tượng canxi hóa có thể xảy ra trong cơ bắp, da và các mô liên kết khi bệnh tiến triển. Lắng đọng này phổ biến hơn ở trẻ em và phát triển sớm.

7. Bệnh lý liên quan đến viêm bì cơ

Viêm bì cơ có thể gây ra các tình trạng khác hoặc khiến bạn có nguy cơ mắc chúng cao hơn, bao gồm:

• Hiện tượng Raynaud: Tình trạng này khiến ngón tay, ngón chân, má, mũi và tai của bạn trở nên nhợt nhạt khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh.
• Bệnh mô liên kết khác: Các bệnh lý khác, chẳng hạn như lupus, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì và hội chứng Sjogren, có thể xảy ra với viêm bì cơ (hội chứng chồng lấp).
• Bệnh tim mạch: Viêm bì cơ có thể gây viêm cơ tim. Một số ít người bị viêm bì cơ cũng mắc suy tim sung huyết và rối loạn nhịp tim.
• Bệnh phổi: Bệnh phổi kẽ có thể xảy ra với viêm bì cơ. Bệnh phổi kẽ là một nhóm các rối loạn gây ra sẹo (xơ hóa) mô phổi, làm cho phổi cứng và không co giãn. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm ho khan và khó thở.
• Ung thư: Viêm bì cơ ở người lớn có liên quan đến việc tăng khả năng phát triển ung thư, đặc biệt là cổ tử cung, phổi, tuyến tụy, vú, buồng trứng và đường tiêu hóa. Nguy cơ ung thư tăng theo tuổi tác, mặc dù nó dường như chững lại ba năm hoặc lâu hơn sau khi chẩn đoán viêm da cơ địa. Viêm bì cơ cũng có thể phát triển sau khi bạn nhận được chẩn đoán ung thư.

8. Hướng diễn tiến viêm bì

Viêm bì cơ có thể tự giới hạn trong 20% trường hợp. Khoảng 5% bệnh nhân tiến triển nhanh có thể dẫn đến yếu cơ vĩnh viễn, tàn tật hoặc tử vong. Viêm bì cơ thể nặng ở trẻ em có thể gây co cứng cơ. Lắng đọng nốt canxi là biến chứng của viêm bì cơ tuy ít gặp ở người lớn nhưng phổ biến ở trẻ em, có thể gây co cứng và tàn tật vĩnh viễn.

Các yếu tố tiên lượng nặng gồm:

• Có bệnh lý ác tính kèm theo
• Bệnh ảnh hưởng đến tim mạch, hô hấp, thực quản
• Hơn 60 tuổi

Tình trạng tử vong trong viêm bì cơ thường do yếu cơ hoặc biến chứng hô hấp – tuần hoàn. Bệnh nhân cũng có thể tử vong do bệnh lý ác tính.

Ung thư và viêm bì cơ có mối liên hệ với nhau. Khoảng 25% bệnh nhân viêm bì cơ có hoặc sẽ xuất hiện ung thư sau 3 – 5 năm (ung thư buồng trứng, vú, tuyến tiền liệt, phổi, tụy…)

Jo tidligere behandlingen er, jo mere effektiv vil den være. Derfor bør du søge læge, når du har uforklarlige hududslæt sammen med gradvis muskelsvaghed.

Dermatomyositis er en autoimmun sygdom med en kompleks sygdomsmekanisme. Symptomer på sygdommen på hud og muskler er også meget forskellige. Derudover kan sygdommen påvirke mange organsystemer og have mange alvorlige komplikationer. Derfor er det så vigtigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. 

Dr. Huynh Thi Nhu My