Първична миелофиброза: Как да разпознаем, наблюдаваме и лекуваме

Първичната миелофиброза е рядко, но много неудобно заболяване. Може да бъде изненадващо и странно да чуете тази диагноза от лекуващия лекар. И така, какво е това заболяване, как се отразява и как се лекува? Нека разберем в тази статия. 

съдържание

• 1. Какво е първична миелофиброза? 
• 2. Каква е причината за заболяването? 
• 3. Колко опасно е заболяването като форма на рак?
• 4. Кой е податлив на заболяването?
• 5. Как се проявява първичната миелофиброза? 
• 6. Как мога да разбера дали наистина имам първична фиброза? 
• 7. Как се лекува първичната миелофиброза? 
• 8. На какво трябва да се обърне внимание при лечението на пациенти с първична миелофиброза?

1. Какво е първична миелофиброза? 

Ако е научно правилно, това е форма на рак на кръвта . Заболяването принадлежи към групата на миелопролиферативното заболяване, което представлява прекомерен растеж на клетки в костния мозък. По-конкретно тук са фиброзните клетки, те растат плътно и изтласкват нормалните хематопоетични клетки и причиняват симптоми при хората с болестта. 

Общата характеристика на миелофиброзата е, че вторичната миелофиброза често идва от други заболявания от същата група като:

• Първична истинска полицитемия. 
• Първична тромбоцитемия.

Междувременно първичната миелофиброза не е ясно от никакво заболяване. 

2. Каква е причината за заболяването? 

Причината за заболяването всъщност не е ясна. Като цяло, подобно на много други видове рак, заболяването може да бъде свързано с околната среда, токсините, радиацията и т.н. 

Учените са открили, че някои генетични мутации играят много важна роля в причиняването на заболяването. Те са източникът, който кара фибробластите (стволови клетки преди образуването на влакнести влакна) да пролиферират. Тези мутации причиняват:

• Клетките се стимулират да пролиферират непрекъснато.
• Времето за оцеляване на клетките е по-дълго. Не умирай според присъщите "регулации" на тялото.

3. Колко опасно е заболяването като форма на рак?

Първо, трябва да се подчертае, че това е хроничен рак. Тоест болестта ще прогресира постепенно. Има много видове рак на кръвта, като този е в хроничната категория и пациентът може да има по-добро време за оцеляване от някои други видове, особено в сравнение с острата форма. 

Въпреки това, миелопролиферативната група включва 4 заболявания:

• Хронични миелоидни левкоцити.
• Първична истинска полицитемия.
• Първична тромбоцитемия.
• Първична миелофиброза.

Миомите са заболяването с най-лоша прогноза. Пациентите могат да бъдат по-тежко засегнати от нарушена хемопоетична функция и други свързани последици. Дисбалансът в „екосистемата“ на създаване и унищожаване на кръвни клетки също е източник на много сериозни усложнения при миелофиброза.

4. Кой е податлив на заболяването?

Заболяването е често срещано само при възрастните хора. Средната възраст при диагностициране на първична миелофиброза е 67 години. В научни изследвания се съобщава, че процентът на диагностицирано заболяване при хора под 40 години е 5%, а под възрастта е 17%. 

Този процент ще скочи до небето, ако непосредствен роднина (родител, брат или сестра) има заболяването.

5. Как се проявява първичната миелофиброза? 

Заболяването се проявява с редица различни симптоми, но някои изявени включват:

5.1. Далак

Това може да е най-яркият и видим симптом за пациента. Това също е симптом, който кара пациента да потърси медицинска помощ. Далакът, разположен под левия крайбрежен край, може да бъде много голям, дори да достига до противоположната илиачна ямка. Когато размерът на далака се увеличи, това ще доведе до редица признаци:

• Голям корем.
• Яжте добре.
• Дискомфорт, усещане за недостиг на въздух или гадене, особено след хранене.
• Тъпа болка, вероятно интензивна болка непрекъснато, когато има инфаркт на далака (запушване на кръвоносните съдове, захранващи далака, причинявайки некроза).

Местоположение на далака, увеличената далака може да слезе до илиачната ямка.

5.2. Симптоми на анемия

Това са най-честите симптоми, наблюдавани в повечето случаи. ще включва следното: 

• Чувство на недостиг на въздух, умора, изтощение.
• Замайване, замайване при смяна на позициите, ходене или извършване на тежка работа.
• Сърцебиене, сърцебиене, сърцебиене. 
• Тежките случаи могат да причинят нестабилност или припадък.

5.3. Двусмислени симптоми на злокачествено заболяване

• Лека температура.
• Отслабване.
• Нощни изпотявания.
• Болка в костите.
• Сърбеж.

5.4. Увреждане на други органи

Когато костният мозък е влакнест, той вече не може да произвежда кръв, както обикновено, някои други органи реагират, за да създадат "екстракостно-мозъчна хематопоеза". Води до уголемяване и повреждане на някои части.

• Голям черен дроб.
• Лимфаденопатия.
• Плеврален излив.
• Коремно дупе.
• Перикарден излив.

5.5. Други симптоми с напредването на заболяването

• Дълбока венозна тромбоза и вероятно белодробна емболия.
• кървя.
• Инфекция.
• Затруднено уриниране.
• Увреждане на кожата.
• Неврологични признаци.

6. Как мога да разбера дали наистина имам първична фиброза? 

Диагнозата и идентифицирането на тази патология е работа на хематолог. За да се потвърди, че пациентът наистина има първична миелофиброза, са необходими редица изследвания:

6.1. Основен кръвен тест

• Стремете се да проверите броя на кръвните клетки и други подозрителни признаци. 
• Основни и засегнати функции на органите на тялото

6.2. диаграма на костния мозък

Или, по-точно, цитологичен тест на костен мозък. Лекарят ще вземе малко течност от костния мозък, за да анализира клетките. Това е тест, който принадлежи към специална група за диагностициране или диференциране на други заболявания.

Процедура за аспирация на костен мозък за съставяне на диаграма на костния мозък.

6.3. Биопсии на костен мозък

Малко парче кост (обикновено таза) ще бъде анализирано и оцветено, за да се открият фиброзни ленти и клетъчни характеристики в костния мозък. Много важно за диагнозата.

6.4. Генетично изследване

За намиране на мутации за потвърждаване или отхвърляне на други заболявания, в допълнение към терапевтичната роля. 

7. Как се лекува първичната миелофиброза? 

В момента няма специфично лекарство, което да излекува напълно болестта. Лечението ще зависи от това как симптомите влияят на ежедневния живот на пациента. 

Симптомите не влияят на качеството на живот на пациента. Лечението може да бъде ненужно и дори вредно.

Когато пациентът покаже признаци на анемия, лекарите могат да се намесят с кръвопреливане, хранителни добавки и лекарства за стимулиране на образуването на кръв. 

Случаите на хепатоспленомегалия засягат много живот. Може да се има предвид инхибитор на прогресията на заболяването (Ruxolitinib). Има ефект на намаляване на размера на далака и намаляване на дискомфорта за пациента. Въпреки това, цената все още е висока и страничните ефекти също трябва да бъдат внимателно наблюдавани.

Когато пациентът е силно засегнат и квалифициран. Трансплантацията на хемопоетични стволови клетки може да се обмисли за агресивно лечение. Въпреки това пациентите също са изправени пред много рискове по време и след трансплантацията.

8. На какво трябва да се обърне внимание при лечението на пациенти с първична миелофиброза?

• Когато пациент получи кръвопреливане, записването на кръвната група и времето на последното кръвопреливане е много полезна информация за лечението.
• Следвайте диетата и лекарствата, когато са предписани от Вашия лекар.
• Не забравяйте да кажете на Вашия лекар за всички лекарства, които приемате, или дори за храните, които приемате редовно. 
• Навременно проследяване, проследяване на страничните ефекти според инструкциите. Потърсете незабавно медицинска помощ, ако имате необичайни симптоми. 
• Поддържайте околната среда и храната чисти, за да предотвратите инфекция.
• Абсолютно не приемайте произволно повече лекарства, особено традиционни лекарства и билкови лекарства.

Първичната миелофиброза е рядко заболяване във Виетнам. Заболяването причинява изявени симптоми са анемия и спленомегалия. Лечението ще зависи от това как симптомите влияят върху качеството на живот на пациента. Това е хронично заболяване, така че е необходимо абсолютно да се следват инструкциите на лекаря, за да се постигне минимална ефективност при лечението.

Доктор Dinh Gia Khanh

Вижте още свързани статии: