Дерматомиозит: рядко автоимунно заболяване, което трябва да знаете

Дерматитът е рядко автоимунно заболяване на съединителната тъкан. Заболяването е разпространено в две групи: деца и възрастни хора. Заболяването причинява различни кожни прояви, мускулна слабост и може да засегне множество органи. Дерматомиозитът може да изчезне от само себе си, но може да причини и постоянна мускулна слабост, увреждане и смърт. Нека се научим със SignsSymptomsList, за да разберем по-добре заболяването, както и как да го лекуваме ефективно!

съдържание

1. Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозит: рядко автоимунно заболяване, което трябва да знаете

V-знак при пациенти с дерматомиозит

Дерматомиозитът е идиопатично възпалително заболяване на мускулите с характерни кожни симптоми. Освен това заболяването може да засегне в различна степен и ставите, хранопровода, белите дробове и сърцето. При липса на характерни кожни признаци или мускулно заболяване, диагнозата е трудна.

Заболяването се среща най-често при две групи деца и възрастни хора.Дерматомиозитът може да причини и дистрофия на калциево отлагане, която се наблюдава най-често при деца и в пубертета.

Дерматомиозитът се среща средно при 9,63 случая на 1 милион население. Заболяването може да се появи на всяка възраст. Двете най-често срещани възрасти са 50 години при възрастни и 5-10 години при деца. Жените са два пъти повече от мъжете.

Понастоящем няма лек за дерматомиозит, който изчезва напълно. Въпреки това, лечението може да помогне за период на подобрение на симптомите (ремисия), който може да настъпи. Лечението може да изчисти кожните обриви и да ви помогне да възстановите мускулната сила и функция.

2. Причини за дерматомиозит

Дерматитът е ендогенно автоимунно заболяване. Когато това се случи, вашата имунна система погрешно атакува телесните тъкани. Малките кръвоносни съдове в мускулната тъкан са особено засегнати при дерматомиозит. Възпалителните клетки обграждат кръвоносните съдове и в крайна сметка водят до разрушаване на мускулните влакна. Смята се, че заболяването се предизвиква от различни фактори на околната среда при податливи носители.

  • Фактори на околната среда:  Известните рискови фактори включват лекарства, инфекция, ултравиолетова (UV) светлина, дефицит на витамин D и цигарен дим.
  • Възприемчиви носители: Появата на дерматомиозит обикновено се наблюдава при еднояйчни близнаци и при непосредствени роднини на засегнатите индивиди. Това предполага роля на генетичните фактори в развитието на дерматомиозит.

3. Симптоми на дерматомиозит

Дерматомиозитът е идиопатичен възпалителен миозит, който е клинично хетерогенен и може да бъде труден за диагностициране. Кожните прояви понякога са променливи. И те могат или не могат да се появят едновременно с миозит и системни ефекти с течение на времето.

3.1. Кожа

Дерматомиозит: рядко автоимунно заболяване, което трябва да знаете

дерматит

Причината за идване в клиниката при пациент с дерматомиозит обикновено е кожата. Кожните прояви също често са начален симптом на заболяването в около 40% от случаите. Кожните симптоми, които може да изпитате, включват:

  • Еритема в средната част на лицето
  • Променете структурата на гънките на ноктите
  • Обрив отгоре и отвън на бедрата
  • Възможно е да има сърбеж в засегнатата област
  • Лющене на скалпа или дифузен косопад
  • Пойкилодермия при пациенти с дерматомиозит
  • Кожен обрив се появява главно на места, изложени на светлина
  • Може да има обрив над ръба на клепача, периорбитален оток
  • Обриви по гърба на ръцете, особено по кокалчетата

3.2. Мускул

Мускулното заболяване може да се появи едновременно или преди или след кожни прояви от седмици до години. Мускулните признаци включват:

  • Слабост на проксималните мускули
  • Слабост или мускулна умора при изкачване на стълби, ходене, изправяне при седене, сресване на косата или посягане към предмети по-високи от височината на раменете
  • Миалгия: може да се появи, но не е типична за дерматомиозит.

3.3. Тяло

Системните признаци могат да включват:

  • Трудно да се каже
  • Злокачествена дегенерация при възрастни
  • Тахикардия, разширена кардиомиопатия
  • Стомашно-чревни язви - често срещани при деца
  • Треска, артралгия, умора, загуба на тегло, феномен на Рейно
  • Затруднено преглъщане, ако заболяването засяга набраздения мускул на хранопровода
  • Калцификацията на подкожната тъкан, която може да причини скованост, е често срещана при децата
  • Гастроезофагеална рефлуксна болест, ако заболяването засяга гладката мускулатура на хранопровода
  • Интеркостална белодробна болест и някои респираторни заболявания, свързани със слабост на междуребрените мускули
  • Децата могат да развият походка на пръсти поради флексорна контрактура на глезена

4. Как се диагностицира дерматомиозит 

За да диагностицира дерматомиозит, Вашият лекар трябва да комбинира горното изследване на симптомите Ви и да проведе тестове и процедури в подкрепа.

4.1. Преглед 

Дерматомиозит: рядко автоимунно заболяване, което трябва да знаете

Знак за шал

Прегледът може да разкрие патологични прояви на кожата, включително:

  • Еритема (хелиотроп)
  • папули на Готрон
  • Червен обрив по бузите
  • Виолетова еритема: появява се върху екстензорни повърхности, с брадавици и промени в кожата около нокътя
  • Или пойкилодермия (хиперпигментация/хипопигментация, вазодилатация, кожна атрофия) в областите на кожата, изложени на светлина.
  • „Признак на V на шията“: лилав обрив или пойкилодермия около предната област на шията;
  • „Знакът на шала“ е лилав обрив или пойкилодермия, включващ горната част на гърба и задната част на раменете.

Редките кожни прояви включват булозно импетиго и еритема, които са по-чести при пациенти със злокачествено заболяване.

В допълнение, пациентът може да има симптоми на мускулно заболяване, включително:

  • Слабост на мускулите на врата
  • Слабост на проксималните мускули на главата на всички крайници
  • Екстензорната мускулна група често е засегната повече от мускулната група на флексорите
  • Трудност при смяна на позициите от седнало или легнало положение в стоене без опора
  • Дисталната мускулна сила, усещане и рефлекси на сухожилията обикновено не се повлияват, освен ако не е налице тежка мускулна слабост или атрофия.

4.2. Тестове и процедури в подкрепа на диагнозата

Кръвни изследвания 

  • Миозит-специфични антитела
  • Концентрация на антинуклеарни антитела
  • CA-125 и CA-19-9 за злокачествено заболяване
  • Нива на мускулните ензими (напр. креатин киназа, алдолаза, аспартат аминотрансфераза, лактатна дехидрогеназа)

Тест за изображения 

  • Електромеханични
  • Рентгенова снимка на гръдния кош
  • Рентгенова снимка с контраст
  • ЯМР или ултразвук на мускулите

Образна диагностика за скрининг за потенциални злокачествени заболявания, включително CT сканиране на гръдния кош, корема и таза, както и транскардиални ултразвуци и мамографии за жени.

Тестове за оценка на органните системи

  • ЕКГ
  • Манометрия на хранопровода
  • Колоноскопия за скрининг за потенциално злокачествено заболяване
  • Пап-намазка при жени за скрининг за злокачествено заболяване
  • Тест за оценка на дихателната функция, измерване на жизнения капацитет на белите дробове

Съвети 

Следните процедури могат да бъдат полезни за оценка на дерматомиозит:

  • Кожна биопсия
  • Мускулна биопсия (отворена или фина игла)

5. Как се лекува дерматомиозит

Няма лечение за дерматомиозит, но лечението може да подобри кожните проблеми, както и вашата сила и мускулна функция. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-ефективно е то.

5.1. Използвайте лекарство

Лекарствата, използвани за лечение на дерматомиозит, включват:

  • Кортикостероиди : Лекарства като преднизон могат бързо да контролират симптомите на дерматомиозит. Но продължителната употреба може да има сериозни странични ефекти. Така че Вашият лекар може да Ви предпише сравнително висока доза, за да контролира симптомите Ви в началото. След това, когато симптомите Ви се подобрят, Вашият лекар ще намали дозата.
  • Некортикостероиди : Когато се използват с кортикостероиди, тези лекарства могат да помогнат за намаляване на дозата и страничните ефекти на кортикостероидите. Двете най-често срещани лекарства за дерматомиозит са азатиоприн (Azasan, Imuran) и метотрексат (Trexall).
  • Ритуксимаб (Rituxan) : По-често използван при лечението на ревматоиден артрит, ритуксимаб е опция, ако първоначалните терапии не контролират ефективно вашите симптоми.
  • Медикаменти за малария : При постоянен обрив, Вашият лекар може да предпише антималарий, като хидроксихлорохин (Плаквенил).
  • Слънцезащитен крем : Защитата на кожата ви от слънцето чрез носене на слънцезащитен крем и носене на защитно облекло и шапки е важно за контролиране на обрива при дерматомиозит.

5.2. Терапевтични методи

Дерматомиозит: рядко автоимунно заболяване, което трябва да знаете

дерматит

В зависимост от тежестта на симптомите, Вашият лекар може да препоръча:

  • Физическа терапия : Вашият лекар може да ви покаже упражнения, които да ви помогнат да поддържате и подобрявате силата си. Тези упражнения помагат за подобряване на вашата гъвкавост. Освен това може да бъдете посъветвани за подходящо ниво на активност.
  • Логопедия : Ако мускулите ви за преглъщане са засегнати, логопедията може да ви помогне да научите как да компенсирате тези промени.
  • Оценка на диетата : По-късно в хода на дерматомиозит, дъвченето и преглъщането може да стане по-трудно. Диетологът може да ви научи как да приготвяте храни, които са лесни за ядене.

5.3. Хирургия и други процедури

• Интравенозен имунен глобулин (IVIg) : IVIg е пречистен кръвен продукт, съдържащ здрави антитела от хиляди кръводарители. Тези антитела могат да попречат на увреждащите антитела да атакуват мускулите и кожата при дерматомиозит. Прилагани като интравенозна инфузия, лечението с IVIg е скъпо и може да се наложи да се повтаря често, за да продължат ефектите.

• Хирургия : Хирургията може да бъде опция за премахване на болката, причинена от калциеви отлагания и предотвратяване на повтарящи се кожни инфекции.

5.4. Диета, упражнения

Дерматомиозит: рядко автоимунно заболяване, което трябва да знаете

  • Балансирана диета: Хората с дерматомиозит се нуждаят от повече протеини. Пациентите с дисфагия или рефлукс трябва да избягват да ядат или пият преди лягане или да имат специална диета в зависимост от тежестта на заболяването.
  • Физическата активност: трябва да се поддържа колкото е възможно повече. Избягвайте тежка физическа активност в напреднал стадий на заболяването. Физическата терапия и рехабилитационни упражнения се препоръчват на всички клинични стадии на дерматомиозит.

Трябва да внимавате да избягвате слънцето и да използвате слънцезащитни мерки.

5.5. Някои насоки, които трябва да имате предвид

  • В случаите, когато дерматомиозитът се разпалва или засяга вътрешните органи, трябва да бъдете хоспитализирани.
  • Почивка на легло при тежки случаи
  • Пациентите с дисфагия или рефлукс трябва да лежат с повдигната глава. В някои случаи е необходимо да се постави назогастрална сонда.
  • При пациенти с мускулна слабост, особено деца, физиотерапията е много полезна. Помага за предотвратяване на усложнения на заболяването, когато пациентът не движи напълно ставата. Рехабилитационни упражнения също се препоръчват както за възрастни, така и за педиатрични пациенти. Упражнението помага за поддържане на мускулната сила, дори по време на активно заболяване.

6. Усложнения на дерматомиозит

Възможните усложнения на дерматомиозита включват:

  • Затруднено преглъщане : Ако мускулите на хранопровода са засегнати, може да имате проблеми с преглъщането (дисфагия). Това може да причини загуба на тегло и недохранване.
  • Аспирационна пневмония : Затрудненото преглъщане може също да ви накара да вдишвате храна или течности, включително слюнка, в белите дробове (аспирация).
  • Проблеми с дишането : Ако състоянието засяга гръдните мускули, може да имате проблеми с дишането, като затруднено дишане.
  • Отлагане на калций : Калцификацията може да се появи в мускулите, кожата и съединителната тъкан с напредването на заболяването. Това отлагане е по-често при деца и се развива рано.

7. Патология, свързана с дерматомиозит

Дерматитът може да причини други състояния или да ви изложи на по-висок риск от тях, включително:

  • Феномен на Рейно: Това състояние кара пръстите на ръцете, краката, бузите, носа и ушите ви да пребледняват, когато са изложени на ниски температури.
  • Други заболявания на съединителната тъкан : Други състояния, като лупус, ревматоиден артрит, склеродермия и синдром на Sjogren, могат да възникнат с дерматомиозит (синдром на припокриване).
  • Сърдечно-съдови заболявания: Дерматомиозитът може да причини миокардит. Малък брой хора с дерматомиозит също развиват застойна сърдечна недостатъчност и аритмии.
  • Белодробно заболяване: Интерстициална белодробна болест може да възникне с дерматомиозит. Интерстициалната белодробна болест е група от заболявания, които причиняват белези (фиброза) на белодробната тъкан, което прави белите дробове твърди и нееластични. Признаците и симптомите включват суха кашлица и затруднено дишане.
  • Рак: Дерматитът при възрастни е свързан с повишен шанс за развитие на рак, особено на шийката на матката, белия дроб, панкреаса, гърдата, яйчниците и стомашно-чревния тракт. Рискът от рак се увеличава с възрастта, въпреки че изглежда се изравнява около три години след диагностицирането на атопичния дерматит. Дерматомиозитът може да се развие и след като получите диагноза рак.

8. Посока на дерматомиозит

Дерматитът може да се самоограничи в 20% от случаите. Около 5% от пациентите прогресират бързо до постоянна мускулна слабост, инвалидност или смърт. Тежкият дерматомиозит при деца може да причини мускулна спастичност. Отлагането на калциеви възли е усложнение на дерматомиозита, което е рядко при възрастни, но често при деца, и може да причини спастичност и трайно увреждане.

Тежките прогностични фактори включват:

  • Съпътстващо злокачествено заболяване
  • Болести, засягащи сърцето, дихателните пътища, хранопровода
  • Повече от 60 години

Смъртта при дерматомиозит обикновено се дължи на мускулна слабост или респираторно-циркулаторни усложнения. Пациентите също могат да умрат от злокачествено заболяване.

Ракът и дерматомиозитът са свързани. Приблизително 25% от пациентите с дерматомиозит имат или ще развият рак след 3-5 години (яйчници, гърдата, простатата, белите дробове, панкреаса и др.)

Колкото по-рано започне лечението, толкова по-ефективно ще бъде то. Ето защо трябва да потърсите медицинска помощ, когато имате необясними кожни обриви заедно с постепенна мускулна слабост.

Дерматомиозитът е автоимунно заболяване със сложен механизъм на заболяването. Симптомите на заболяването по кожата и мускулите също са много разнообразни. Освен това заболяването може да засегне много системи на органи и да има много сериозни усложнения. Ето защо е толкова важно да започнете лечението възможно най-скоро. 

Д-р Huynh Thi Nhu My

Ако изпитвате симптоми на мускулна слабост и болка, умора и подути мускули, най-вероятно имате дерматомиозит. Това е група от заболявания, които засягат мускулите, причинявайки тяхното възпаление.


Лечение на краста: лесно или трудно?

Лечение на краста: лесно или трудно?

Крастата е заболяване, за което всеки трябва да е чувал. И така, какви са правилните начини за лечение на краста?

Пъпки в носа и неща, които не трябва да бъдат субективни

Пъпки в носа и неща, които не трябва да бъдат субективни

Статия от доктор Тран Тхан Лонг за състоянието на пъпките по носа. Нека се научим със SignsSymptomsList, за да знаем как да се справяме правилно и ефективно!

Ухапан от медуза, как да се справя правилно?

Ухапан от медуза, как да се справя правилно?

Статията на доктор Vo Thi Ngoc Hien за навременното и правилно боравене с ухапвания от медузи, особено деца или възрастни хора, за да се ограничат сериозните усложнения.

Tinea capitis: причини, симптоми и лечение

Tinea capitis: причини, симптоми и лечение

Статията на доктор Во Тхи Нгок Хиен за tinea versicolor предоставя информация, включително причини, прояви и симптоми на tinea versicolor.

Какво трябва да знаете за плоската болест на лишеите

Какво трябва да знаете за плоската болест на лишеите

Знаете ли за плоската болест на лишеите? Нека научим повече за това заболяване със SignsSymptomsList чрез статията на Doctor Dao Thi Thu Huong!

Съдова калцификация и некроза на кожата (калцифилаксия)

Съдова калцификация и некроза на кожата (калцифилаксия)

Синдромът на калцифилаксия е рядък синдром с висока смъртност. Нека да научим заедно за това заболяване и как да го предотвратим!

Краста при деца и на какво трябва да обърнат внимание родителите

Краста при деца и на какво трябва да обърнат внимание родителите

Какви са характеристиките на крастата при децата? Кои са нещата, на които родителите трябва да обърнат внимание Нека разберем с д-р Нгуен Тхи Тао.

Трихофития: причини и симптоми

Трихофития: причини и симптоми

Статията на доктор Во Тхи Нгок Хиен за трихофития, кожна инфекция, причинена от различни гъби, е доброкачествена, но е заразна за другите.

Синдром на Рамзи Хънт: симптоми, диагноза и лечение

Синдром на Рамзи Хънт: симптоми, диагноза и лечение

Статията е написана от доктор Нгуен Тхи Тао за синдрома на Рамзи Хънт - засягащ лицевия нерв, който захранва едно от ухото ви.

Демодексов дерматит при хора и какво трябва да знаете

Демодексов дерматит при хора и какво трябва да знаете

Demodex е паразит върху кожата, който може да причини дерматит. И така, каква е причината за заболяването? Какви са симптомите на заболяването?